但昭葵，薛君力

(1. 湖北科技學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)教研室，湖北 咸寧 437100；2. 荊州市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科，湖北 荊州 434000)

病例報(bào)告

甲亢合并脛前粘液性水腫1例

但昭葵1，薛君力2

(1. 湖北科技學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)教研室，湖北 咸寧 437100；2. 荊州市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科，湖北 荊州 434000)

脛前粘液性水腫；甲亢；藥物治療

1 臨床資料

患者，男，42歲。以“左手、雙足背無痛性水腫性結(jié)節(jié)6個(gè)月”為主訴于 2016年1月10日入湖北科技學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院就診?；颊?年前不明原因出現(xiàn)心悸、失眠、易餓、多食而消瘦，怕熱等癥狀，半年后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為甲狀腺功能亢進(jìn)癥，行藥物治療(具體用藥不詳)。但患者未能堅(jiān)持正規(guī)治療，病情逐漸加重。6個(gè)月前患者左手、雙足背出現(xiàn)數(shù)個(gè)大水泡，后水泡范圍擴(kuò)大，伴表面皮膚變皺變硬，并出現(xiàn)了結(jié)節(jié)性損害，伴有水腫性斑塊?，F(xiàn)患者左手、雙腳明顯腫脹，為非凹陷型水腫，表面凹凸不平呈橘子皮樣外觀，質(zhì)地較硬。入院后體格檢查：發(fā)育正常，神志清楚，營養(yǎng)中等，雙眼明顯突出，甲狀腺無腫大；心率100次/min，心肺未聞及異常。左手、雙足背見多發(fā)無痛性水腫性結(jié)節(jié)，左手腫脹，活動(dòng)受限。雙脛前中下部和足部見淡紅色斑塊，由多個(gè)丘疹結(jié)節(jié)融合而成的非凹陷性水腫斑塊，表面凹凸不平橘子皮樣外觀，質(zhì)地較硬(見圖1～2)。左足踝處周徑為27.5 cm，右足踝處周徑為26.0 cm。輔助檢查：甲狀腺功能：FT3:7.09 pmol/L(參考值3.19～9.15 pmol/L)。FT4：14.89 pmol/L，TSH：0.01 IU/mL。根據(jù)病史、體檢和輔助檢查，入院后診斷為：脛前粘液性水腫、甲亢。治療采用曲安奈德局部注射粘液性水腫處，囑患者飯后口服邁之靈，2次/d，早、晚各1次， 2片/次，改善淋巴循環(huán)消腫，同時(shí)囑患者抬高患肢，并白天穿彈力襪改善水腫。入院治療70 d后患者雙下肢斑塊消失，腫脹較前減輕，左足踝處周徑減小為22.0 cm，右足踝處直徑周徑為21.5 cm。由于患者家庭經(jīng)濟(jì)困難，離院后在家休養(yǎng)，無隨訪。

圖1 雙手皮膚外觀Fig 1 Skin appearance of both hands

圖2 雙下肢皮膚外觀Fig 2 Skin appearance of both lower extremities

2 討 論

脛前粘液性水腫與自身免疫有關(guān)，但與甲狀腺功能無明顯關(guān)系，甲狀腺功能正?；虍惓５幕颊呔砂l(fā)病。該癥狀在臨床中極其少見，其病因還不清楚，目前認(rèn)為是在真皮內(nèi)局部成纖維細(xì)胞分泌大量的糖蛋白聚集所致。有研究者報(bào)道，脛前粘液性水腫患者皮損中檢測(cè)到促甲狀腺激素(TSH)受體，該受體由皮膚成纖維細(xì)胞表達(dá)，可與患者體內(nèi)的TSH受體抗體結(jié)合，進(jìn)而引發(fā)自身免疫反應(yīng)[1]。TSH受體可激活T細(xì)胞，使成纖維細(xì)胞增生，產(chǎn)生大量的氨基葡聚糖和透明質(zhì)酸， 最終導(dǎo)致粘液性水腫。另有研究顯示，在Graves 病患者體內(nèi)可檢測(cè)到類胰島素一號(hào)增長因子(IGF-1)受體抗體，該抗體可以刺激透明質(zhì)酸的生成[2]。國內(nèi)外一些研究資料顯示，脛前皮膚創(chuàng)傷、手術(shù)或放射性碘治療甲亢可加重部分患者的脛前粘液性水腫。本例患者由于未規(guī)范化治療甲亢，合并自身免疫功能損傷。以上這些臨床現(xiàn)象進(jìn)一步提示，TSH受體抗體和TSH受體特異性T淋巴細(xì)胞在粘液性水腫的發(fā)病過程中具有重要作用。

脛前粘液性水腫好發(fā)小腿，尤其是脛前或足背，其臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性非凹陷性皮膚增厚合并色素沉著，皮損處呈紫紅色或輕度黃褐色，類似橘皮，多伴有邊界清楚的結(jié)節(jié)。粘液性水腫也可見于肘部、手背部甚至面部，病程緩慢，大多數(shù)月后才明顯，個(gè)別加重可形成“象皮腿”樣改變。本病例中，患者既往有甲亢病史，后期出現(xiàn)左手、雙足背水腫性結(jié)節(jié)，以致“象皮腿”樣改變，病變非常典型，結(jié)合甲狀腺功能檢查，診斷明確。

目前脛前粘液性水腫的治療方法尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，常用的方法包括戒煙、減輕體重、維持甲狀腺功能正常等[3-4]。有研究認(rèn)為，為改善淋巴水腫，可日間使用彈力繃帶或是局部壓力約 20～30 mmHg的彈力襪[5]。本病的治療多采用皮質(zhì)類固醇混懸液的局部注射或局部外用激素軟膏[6]。有研究發(fā)現(xiàn)，病變內(nèi)多點(diǎn)注射糖皮質(zhì)激素可使脛前粘液性水腫完全緩解[7]。部分報(bào)道顯示，采用手術(shù)切除病變組織，短期療效顯著[8]。本病例中，我們采用綜合療法，皮損處局部注射曲安奈德，讓患者口服邁之靈改善淋巴循環(huán)消腫，同時(shí)囑患者抬高患肢，并白天穿彈力襪改善淋巴水腫。采用邁之靈和彈力襪治療脛前粘液性水腫的報(bào)道較少，我們覺得該方法可以作為脛前粘液性水腫消腫的輔助治療。經(jīng)過此綜合療法，患者病情有所好轉(zhuǎn)，故對(duì)手術(shù)切除結(jié)節(jié)的方法，我們并不推薦。

[1] Daumerie C, Ludgate M, Costagliola S, et al. Evidence for thyrotropin receptor immunoreactivity in pretibial connective tissue from patients with thyroid-associated dermopathy[J]. Eur J Endocrinol, 2002, 146(1): 35-38.

[2] Smith T J, Hoa N. Immunoglobulins from patients with Graves' disease induce hyaluronan synthesis in their orbital fibroblasts through the self-antigen, insulin-like growth factor-I receptor[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2004, 89(10): 5076-5080.

[3] Rongioletti F, Donati P, Amantea A, et al. Obesity-associated lymphoedematous mucinosis[J]. J Cutan Pathol, 2009, 36(10): 1089-1094.

[4] Fatourechi V, Ahmed D D, Schwartz K M. Thyroid acropachy: report of 40 patients treated at a single institution in a 26-year period[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2002, 87(12): 5435-5441.

[5] Senel E, Gulec A T. Euthyroid pretibial myxedema and EMO syndrome[J]. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat, 2009, 18(1): 21-23.

[6] Ai J, Leonhardt J M, Heymann W R. Autoimmune thyroid diseases: etiology, pathogenesis, and dermatologic manifestations[J]. J Am Acad Dermatol, 2003, 48(5): 641-659; quiz 660-642.

[7] Deng A, Song D. Multipoint subcutaneous injection of long-acting glucocorticid as a cure for pretibial myxedema[J]. Thyroid, 2011, 21(1): 83-85.

[8] Shaw, Kamdar, Vikram, et al. Elephantiasic Form of Severe Pseudotumorous Pretibial Myxedema: A Case Report[J]. Endocrinologist, 2000, 10(6): 433-436.

湖北科技學(xué)院校級(jí)科研項(xiàng)目(KY12071)

但昭葵(1980-)，男，主治醫(yī)師。E-mail：509852081@qq.com

薛君力，副主任醫(yī)師。E-mail：1509130311@qq.com

10.11724/jdmu.2017.04.21

R532.22

B

1671-7295(2017)04-0409-02

但昭葵，薛君力.甲亢合并脛前粘液性水腫1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2017,39(4)：409-410.

2016-12-29；

2017-06-21)