黃睿金 皎蕾 董瑩瑩 陳富強(qiáng) 陶濤濤

2例特殊“原發(fā)性頭痛”的誤診和病因分析

黃睿金 皎蕾 董瑩瑩 陳富強(qiáng) 陶濤濤

目的通過2例"原發(fā)性頭痛"的誤診經(jīng)歷，探討頭痛診治的誤區(qū)。方法例舉特殊類型的"原發(fā)性頭痛"：第1例為無先兆偏頭痛患者，DSA發(fā)現(xiàn)多支動(dòng)脈存在纖維肌性發(fā)育不良和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤；第2例長(zhǎng)期誤診為緊張性頭痛，治療效果不佳，DSA證實(shí)為與腦外傷相關(guān)的雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。結(jié)果2例患者病史均符合典型的原發(fā)性頭痛，但最終通過輔助檢查發(fā)現(xiàn)均屬于繼發(fā)性頭痛。結(jié)論區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性頭痛不能局限于病史，DSA有時(shí)能發(fā)現(xiàn)少見的頭痛病因。

原發(fā)性頭痛誤診數(shù)字減影血管造影

頭痛是醫(yī)學(xué)上診斷分類最多的病癥，有300多種不同的類型和原因，雖然大部分頭痛是至今病因不清的良性頭痛，但某些繼發(fā)性頭痛患者的病情可能非常嚴(yán)重，有時(shí)甚至威脅生命，必須盡可能確診。原發(fā)性頭痛的診斷依賴于病史，常規(guī)的輔助檢查少有異常發(fā)現(xiàn)。本文報(bào)道2例開始誤診為原發(fā)性頭痛的患者，經(jīng)過DSA檢查，最終確診為繼發(fā)性頭痛，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

例1患者，女，50歲。因“反復(fù)頭痛4年，加重2月余”于2015年3月11日入院?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，為右顳部搏動(dòng)性疼痛，程度劇烈，疼痛發(fā)作時(shí)體力下降，日?；顒?dòng)（如走路）癥狀加重，臥床休息4～6h可緩解，情緒激動(dòng)、勞累或強(qiáng)光照射后反復(fù)誘發(fā)類似頭痛，嚴(yán)重時(shí)伴惡心、嘔吐，無畏光、畏聲，平均每年2～3次。2014年頭痛發(fā)作頻率增加（5～6次/年），其中頭痛間歇期眩暈發(fā)作2次，臥床休息15～30min緩解。2月余前頭痛加重，幾乎每天均有發(fā)作，頭痛時(shí)伴短暫眩暈發(fā)作3次，眩暈持續(xù)0.5～1h。頭顱MRI示腦內(nèi)多發(fā)小缺血灶，MRA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤，擬診“偏頭痛”收住入院。20余年前體檢發(fā)現(xiàn)“乙肝病毒攜帶者”，未用抗病毒藥物；約4年前體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)；2年前胃鏡提示“慢性淺表性胃炎”。否認(rèn)吸毒史、煙酒嗜好及高血壓病、糖尿病病史。入院體檢：體溫36.9℃，脈搏66次/min，呼吸18次/min，血壓130/74mmHg；意識(shí)清楚，焦慮，顱神經(jīng)無殊，腦膜刺激征陰性，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。心肺腹檢查無殊。輔助檢查：血沉29mm/h；乙肝三系：乙肝病毒表面抗原陽性，乙肝病毒e抗體陽性，乙肝病毒核心抗體陽性；乙肝病毒DNA測(cè)定1.35×104IU/ml（參考范圍＜500 IU/ml）；TG 2.01mmol/L（參考范圍0.48～1.70mmol/L）；血常規(guī)、凝血功能、血黏度、同型半胱氨酸、甲狀腺功能、梅毒常規(guī)、艾滋病抗體、丙肝抗體、腫瘤標(biāo)志物、心肌酶譜、電解質(zhì)、肝腎功能、空腹血糖及尿常規(guī)、糞常規(guī)均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。甲狀腺B超：左側(cè)甲狀腺小結(jié)節(jié)（4mm×2mm）；心電圖、超聲心動(dòng)圖、動(dòng)態(tài)腦電圖、肝膽胰脾B超均未見明顯異常。入院診斷：無先兆偏頭痛，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，乙肝病毒攜帶者，慢性淺表性胃炎，甲狀腺結(jié)節(jié)，高脂血癥。給予氟桂利嗪膠囊5mg 1次/d，舍曲林片50mg 1次/d持續(xù)服用至今，患者頭痛較前好轉(zhuǎn)，程度減輕，持續(xù)時(shí)間縮短，無再次眩暈發(fā)作，約每3月發(fā)作1次。因頭顱MRA提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤，為進(jìn)一步看清動(dòng)脈瘤形態(tài)和大小以便確定是否需要栓塞治療，進(jìn)一步DSA檢查發(fā)現(xiàn)：患者右側(cè)椎動(dòng)脈V2段、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段纖維肌性發(fā)育不良（圖1-3），右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇前膝段、左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上近段動(dòng)脈瘤（圖1-2），左側(cè)椎動(dòng)脈細(xì)小，鎖骨下動(dòng)脈造影顯影至V2段。修正診斷：右側(cè)椎動(dòng)脈V2段、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段纖維肌性發(fā)育不良，導(dǎo)致頭痛和眩暈，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤為并存疾病，與臨床癥狀無關(guān)，建議隨訪。

例2患者，女，66歲。因“反復(fù)頭痛30年，加重1月，伴右眼瞼下垂3d”于2015年9月6日入院?；颊哂?0年前開始出現(xiàn)頭痛，為雙側(cè)頭頂部脹痛，程度中等，持續(xù)數(shù)小時(shí)，可于休息后緩解，日?；顒?dòng)（如走路）頭痛不加重，不伴惡心、嘔吐，無畏光、畏聲。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，天氣寒冷易誘發(fā)，頭痛時(shí)喜頭裹毛巾，可持續(xù)1～2d，休息或服用止痛藥后緩解，平均每月頭痛超過15d。1個(gè)月前患者癥狀加重，頭頂部緊箍樣疼痛，持續(xù)性，較難忍受。3d前出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，視物雙影，無四肢麻木、無力，無眩暈，無飲水嗆咳及吞咽困難，無發(fā)熱，擬診“緊張型頭痛、右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹”收住入院。有“高血壓病”病史2～3年，未服藥和監(jiān)測(cè)；30余年前車禍致“腦震蕩”。入院體檢：體溫37.3°C，脈搏71次/min，呼吸20次/min，血壓184/95mmHg；意識(shí)清楚，右眼瞼下垂，雙瞳孔不等大，右側(cè)直徑5mm，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，左側(cè)直徑3mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，右眼內(nèi)收、向下活動(dòng)受限，腦膜刺激征陰性，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。輔助檢查：血生化：血清白蛋白38.3g/L（參考范圍40.0～55.0g/L），TG 2.19mmol/L（參考范圍0.48～1.70mmol/L），LDL-C 3.86mmol/L（參考范圍＜3.4mmol/L），余無殊；血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白（CRP）、尿常規(guī)、糞常規(guī)、梅毒常規(guī)、艾滋病抗體、乙肝三系、甲狀腺功能、血黏度、腫瘤標(biāo)志物、丙肝抗體、心肌酶譜、凝血功能、同型半胱氨酸均未見明顯異常。心電圖：竇性心律，心電軸右偏。X線胸片示心外形增大，余未見異常。肝膽胰脾B超示肝大，回聲密，膽囊壁毛糙。超聲心動(dòng)圖示左心室舒張功能減低。頸動(dòng)脈B超示兩側(cè)頸動(dòng)脈硬化伴右側(cè)頸動(dòng)脈斑塊形成（9.3mm×3.3mm，低回聲）；甲狀腺B超示兩側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)（右側(cè)5mm×3mm，左側(cè)8mm×5mm、7mm×4mm，均為低回聲，邊界尚清）；頭顱CT平掃示未見異常。頭顱MRA示兩側(cè)半卵圓中心多發(fā)小缺血灶，因義齒偽影干擾，顱內(nèi)血管顯示不清。入院診斷：緊張型頭痛，右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，頸動(dòng)脈粥樣硬化，高血壓?。?級(jí)，極高危），高脂血癥。給予乙哌立松片50mg 3次/d緩解顱周肌肉緊張，非洛地平緩釋片5mg 1次/d降壓，阿托伐他汀鈣片20mg 1次/d降脂、穩(wěn)定斑塊，甲鈷胺針1mg靜脈推注1次/d營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。患者血壓控制在150/ 80mmHg左右，頭痛和眼動(dòng)受限無改善，遂行DSA檢查，結(jié)果顯示：右側(cè)頸動(dòng)脈分叉處輕度狹窄，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（圖4-5）。

圖1 例1患者右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段纖維肌性發(fā)育不良（粗箭頭所示），右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇前膝段動(dòng)脈瘤（細(xì)箭頭所示）

圖2 例1患者左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段纖維肌性發(fā)育不良（粗箭頭所示），左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上近段動(dòng)脈瘤（細(xì)箭頭所示）

圖3 例1患者右側(cè)椎動(dòng)脈造影：右側(cè)椎動(dòng)脈V2段纖維肌性發(fā)育不良（粗箭頭所示）

圖4 例2患者右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（箭頭所示）

圖5 例2患者左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（箭頭所示）

2 討論

原發(fā)性頭痛包括偏頭痛、緊張型頭痛、三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛和其他類型原發(fā)性頭痛（包括原發(fā)性刀割樣頭痛、良性咳嗽性頭痛、良性勞力性頭痛、霹靂樣頭痛、與性活動(dòng)有關(guān)的頭痛、與睡眠相關(guān)的頭痛、持續(xù)性偏側(cè)頭痛、新發(fā)天天頭痛等）。臨床上，原發(fā)性頭痛通常無器質(zhì)性病因，只能通過醫(yī)生詳細(xì)采集病史來診斷。此2例患者病史上符合原發(fā)性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但在后續(xù)的檢查中均發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性病因，實(shí)屬少見。

偏頭痛是一種原發(fā)性頭痛，無組織損傷即可檢查到的病理改變，其臨床表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、胃腸道癥狀和自主神經(jīng)癥狀。根據(jù)國(guó)際頭痛疾病分類（ICHD）第3版[1]，無先兆偏頭痛診斷依據(jù)：（1）至少有5次頭痛發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)（2）至（4）；（2）頭痛持續(xù)4～72h（未治療或未有效治療）；（3）頭痛至少有以下4項(xiàng)中的2項(xiàng)特征：①單側(cè)；②搏動(dòng)性；③中至重度；④日常體力活動(dòng)，如行走、爬樓梯會(huì)加重頭痛；（4）頭痛期間至少合并有以下2項(xiàng)中的1項(xiàng)：①惡心和（或）嘔吐；②畏光和畏聲；（5）不能被ICHD的其他診斷所解釋。根據(jù)Barany學(xué)會(huì)及國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)共識(shí)文件[2]，前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5min～72h；（2）既往或目前存在符合ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn)的伴或不伴先兆的偏頭痛；（3）50%的前庭發(fā)作時(shí)伴有至少一項(xiàng)偏頭痛性癥狀：①頭痛，至少有下列兩項(xiàng)特點(diǎn)：?jiǎn)蝹?cè)、搏動(dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛；②畏光及畏聲；③視覺先兆；（4）難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。例1患者頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，眩暈符合前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。

偏頭痛的鑒別診斷包括2個(gè)方面。首先，需與器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的頭痛相鑒別。偏頭痛大多逐漸發(fā)展，3～4h達(dá)到高峰，如果突發(fā)霹靂性頭痛[3]，需要與蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。急性迅速發(fā)作的單側(cè)重度頭痛，伴有面部疼痛、眼部癥狀和霍納綜合征，需要與頸動(dòng)脈夾層相鑒別。頭痛伴有發(fā)熱、皮疹、頸部抵抗需要與腦膜炎相鑒別。老年患者頭痛伴有精神改變，需要與硬膜下血腫相鑒別。其次，根據(jù)頭痛的部位、性質(zhì)、頻率、程度和伴隨癥狀等與緊張型頭痛、叢集性頭痛區(qū)別。

例1患者偏頭痛合并纖維肌性發(fā)育不良和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，在國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中較少報(bào)道。其中，以典型偏頭痛作為首發(fā)癥狀肌纖維發(fā)育不良1例報(bào)道[4]，以頭顱MRA診斷纖維肌性發(fā)育不良，結(jié)果欠可靠。本例以DSA診斷纖維肌性發(fā)育不良，結(jié)果更加可靠。三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)的激活和致敏作用，導(dǎo)致偏頭痛的頭痛和伴隨癥狀。例1患者存在雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和右側(cè)椎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良，我們推測(cè)纖維肌性發(fā)育不良患者的三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)更易受到外界刺激，從而導(dǎo)致發(fā)作性的頭痛和眩暈癥狀。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是意外的發(fā)現(xiàn)，與偏頭痛無關(guān)。

緊張型頭痛是最常見的原發(fā)性頭痛類型，約占40%。主要表現(xiàn)為雙側(cè)緊束樣或壓迫性頭痛，不伴有胃腸道和自主神經(jīng)癥狀。根據(jù)第3版ICHD[1]，慢性緊張型頭痛的診斷依據(jù)：（1）3個(gè)月以上頭痛平均發(fā)作超過15天/月（每年≥180d），頭痛發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)（2）～（4）；（2）頭痛持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，或持續(xù)存在；（3）頭痛至少有以下4項(xiàng)中的2項(xiàng)特征：①雙側(cè)；②緊箍感（非搏動(dòng)性）；③輕至中度；④日常體力活動(dòng)，如行走、爬樓梯不會(huì)加重頭痛；（4）頭痛期間同時(shí)具備以下2項(xiàng)：①惡心、畏光和畏聲中不超過1個(gè)；②沒有中或重度的惡心和嘔吐；（5）不能被國(guó)際頭痛疾病分類第三版的其他診斷所解釋。例2患者頭痛符合慢性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。

緊張型頭痛的鑒別診斷包括2個(gè)方面。首先，需與器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的頭痛相鑒別。頸椎間盤突出、頸椎間孔狹窄可致頸源性頭痛[5]，多見于中老年人，常為頸枕部發(fā)作性頭痛，頭頸轉(zhuǎn)動(dòng)或前屈后仰時(shí)易誘發(fā)，可伴眩暈、肩臂麻木或疼痛，體格檢查頸部活動(dòng)受限、頸椎旁壓痛。表現(xiàn)有時(shí)與緊張型頭痛相似，有時(shí)需完善頸椎MRI檢查鑒別。顳動(dòng)脈炎的頭痛通常是非特異性的[6]，有時(shí)容易和緊張型頭痛混淆，但前者為顳部疼痛，常伴有頭皮觸痛、咀嚼痛、對(duì)稱的肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛和僵硬、輕度發(fā)熱、體重下降和乏力，典型患者查體可見顳動(dòng)脈增粗、壓痛和搏動(dòng)減弱，血沉、CRP高。顳動(dòng)脈炎的早期識(shí)別和及時(shí)治療，可預(yù)防失明和缺血性腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥，臨床需高度重視。其次，根據(jù)頭痛的部位、性質(zhì)、頻率、程度和伴隨癥狀等與偏頭痛、叢集性頭痛區(qū)別。例2患者近期新出現(xiàn)右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹無法用慢性緊張型頭痛解釋。因臨床高度懷疑合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，行DSA全腦血管造影檢查，意外發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。結(jié)合頭痛前有顱腦外傷史，診斷修正為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺。該患者早期臨床癥狀不重，表現(xiàn)類似慢性緊張型頭痛，隨著疾病的進(jìn)展，頭痛逐漸加重，最終影響到海綿竇內(nèi)的動(dòng)眼神經(jīng)。

例1根據(jù)病史，診斷偏頭痛沒有問題，因?yàn)轭^顱MRA發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，進(jìn)一步DSA檢查意外發(fā)現(xiàn)纖維肌性發(fā)育不良，才發(fā)現(xiàn)誤診，實(shí)屬意外，但該病例提示頭痛合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，需警惕腦血管先天發(fā)育異常。例2在病史中忽視了腦外傷與頭痛的時(shí)間相關(guān)性，在出現(xiàn)了動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后才想到進(jìn)一步DSA檢查，最終發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺，這提示應(yīng)注重病史中的細(xì)節(jié)，進(jìn)行必要的鑒別診斷。本文2例患者的診療經(jīng)歷提示我們，臨床病史詢問中要注意細(xì)節(jié)，有時(shí)需通過必要的影像學(xué)檢查，與其他可能與原發(fā)性頭痛混淆的疾病相鑒別，以免延誤診斷和治療。

[1]Headache Classification Committee ofthe InternationalHeadache Society(IHS).The International Classification of HeadacheDisorders,3rd edition(beta version)[J].Cephalalgia,2013,33(9):

[2]華駕略,李焰生.前庭性偏頭痛:診斷標(biāo)準(zhǔn)--Barany學(xué)會(huì)及國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)共識(shí)文件[J].神經(jīng)病學(xué)與神經(jīng)康復(fù)學(xué)雜志,2013,10(3): 176-178．

[3]Burstein R,Yarnitsky D,Goor-Arygh I,et al.An Association between migraine and cutaneous allodynia[J].Ann Neurol,2000, 47(5):614-624．

[4]肖建廷,李淑嬡,王巖,等.以典型偏頭痛作為首發(fā)癥狀肌纖維發(fā)育不良一例報(bào)道[J].求醫(yī)問藥(學(xué)術(shù)版),2011,09(10):396-397．

[5]王擁軍.神經(jīng)內(nèi)科學(xué)高級(jí)教程[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2012:360. [6]樊東升,張俊.奈特神經(jīng)系統(tǒng)疾病彩色圖譜[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:171-172．

808.

10.1177/0333102413485658.

2016-11-05）

（本文編輯：楊麗）

doi：10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.13.2016-1819

318000臺(tái)州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

陶濤濤，E-mail：taotaooo123@163.com