劉炫君，楊國帥，程啟慧，安學(xué)芳，云 天

以面部感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)的痛性眼肌麻痹診治分析

劉炫君，楊國帥，程啟慧，安學(xué)芳，云 天

目的探討以面部感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)的痛性眼肌麻痹診治要點(diǎn)。方法對我院收治的以面部感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)的痛性眼肌麻痹1例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本例因左側(cè)面部感覺障礙10 d入院。查血白細(xì)胞12.2×109/L；隨機(jī)血糖18.8 mmol/L。肌電圖檢查示左側(cè)三叉神經(jīng)第1～2支神經(jīng)源性損害。初步診斷為糖尿病性單神經(jīng)病，予對癥治療，后患者訴左側(cè)眼眶后出現(xiàn)持續(xù)性疼痛，并逐漸加重，伴復(fù)視及左眼上瞼下垂，眼球向內(nèi)、向上、向下運(yùn)動受限，左側(cè)瞳孔擴(kuò)大，且對光反射及調(diào)節(jié)反射消失。復(fù)查血白細(xì)胞15.2×109/L；紅細(xì)胞沉降率18 mm/h；C反應(yīng)蛋白25 mg/L。頭顱MRI平掃+彌散加權(quán)成像示：左側(cè)海綿竇軟組織影，T1WI和T2WI均呈中等信號，考慮炎性肉芽腫。綜合分析患者病情，確診為痛性眼肌麻痹，予大劑量地塞米松沖擊等對癥治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，后病情平穩(wěn)出院。出院后繼續(xù)口服潑尼松，并逐漸減量，以小劑量維持治療。隨訪3個(gè)月，患者左側(cè)面部感覺障礙發(fā)作一次，口服潑尼松后癥狀好轉(zhuǎn)。結(jié)論臨床遇及以面部感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)的患者時(shí)，要考慮到痛性眼肌麻痹的可能，早期行相關(guān)醫(yī)技檢查，早期診治，減少誤診誤治。

痛性眼肌麻痹綜合征；感覺障礙；誤診；單神經(jīng)病

1 病例資料

女，52歲。因左側(cè)面部感覺障礙10 d入院。10 d前受涼后出現(xiàn)左側(cè)面部感覺障礙，伴咳嗽、鼻塞、咽痛，遂就診我院。既往患結(jié)核病1年，已治愈；青光眼2年，未治療；2型糖尿病12年，平素未口服藥物，亦未規(guī)律監(jiān)測血糖。查體：生命體征正常。意識清楚，查體合作，頭顱五官無畸形，眼瞼無水腫，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頸無抵抗，氣管居中，左側(cè)耳后淋巴結(jié)稍增大；胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，叩診呈清音，未聞及干濕性啰音；心率72/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，移動性濁音陰性；肛門、外生殖器未見異常，脊柱、四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴氏征、克氏征、布氏征均陰性。查血白細(xì)胞12.2×109/L；隨機(jī)血糖18.8 mmol/L。頭顱CT檢查未見異常；胸部CT示結(jié)核陳舊病灶；肌電圖檢查示左側(cè)三叉神經(jīng)第1～2支神經(jīng)源性損害；心電圖未見明顯異常。初步診斷為糖尿病性單神經(jīng)病，予降糖、營養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)等治療，同時(shí)輔以針灸康復(fù)護(hù)理。治療5 d，患者訴左側(cè)眼眶后出現(xiàn)持續(xù)性疼痛，予布洛芬等止痛藥物，考慮患者有青光眼病史，同時(shí)予控制眼內(nèi)壓、護(hù)眼等處理，眼痛稍緩解。2 d后左側(cè)眼眶后疼痛加重，伴復(fù)視及左眼上瞼下垂，眼球向內(nèi)、向上、向下運(yùn)動受限，左側(cè)瞳孔擴(kuò)大，且對光反射及調(diào)節(jié)反射消失。復(fù)查血白細(xì)胞15.2×109/L，血紅蛋白112 g/L，血小板236×109/L；紅細(xì)胞沉降率18 mm/h；C反應(yīng)蛋白25 mg/L。頭顱MRI平掃+彌散加權(quán)成像示：左側(cè)海綿竇軟組織影，T1WI和T2WI均呈中等信號，考慮炎性肉芽腫。綜合分析患者臨床表現(xiàn)及醫(yī)技檢查結(jié)果，確診為痛性眼肌麻痹，予大劑量地塞米松沖擊等對癥治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，后病情平穩(wěn)出院。出院后繼續(xù)口服潑尼松，并逐漸減量，以小劑量維持治療。隨訪3個(gè)月，患者左側(cè)面部感覺障礙發(fā)作一次，口服潑尼松后癥狀好轉(zhuǎn)。

2 討論

痛性眼肌麻痹是指局限于海綿竇、頸內(nèi)動脈海綿竇段及眶上裂或眶尖部的非特異性炎性肉芽腫病變引起的一組臨床癥狀[1]。1954年Tolosa[2]率先報(bào)道該病，表現(xiàn)為眼眶后疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2顱神經(jīng)麻痹，予糖皮質(zhì)激素治療可完全緩解[3-6]。Hunt等[7]首次命名為痛性眼肌麻痹，臨床表現(xiàn)如下：①一側(cè)眼球后或眼眶劇烈疼痛；②顱神經(jīng)受損,即表現(xiàn)為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2顱神經(jīng)受損癥狀；③癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，間隔數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)；④癥狀可自發(fā)緩解，部分遺留神經(jīng)功能缺損；⑤皮質(zhì)類固醇治療有效[8-9]。

痛性眼肌麻痹具有眼眶后劇烈疼痛的典型癥狀，少數(shù)患者以面部感覺障礙為首發(fā)表現(xiàn)，誤診率高[10-11]。痛性眼肌麻痹主要集中在海綿竇區(qū)域，此處有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2顱神經(jīng)通過，且海綿竇解剖學(xué)特點(diǎn)決定了其具有眼眶后劇烈疼痛的特征外，還有多對顱神經(jīng)麻痹癥狀[12-13]。本例以左側(cè)面部感覺障礙為首發(fā)癥狀，符合三叉神經(jīng)第1～2支受損表現(xiàn)。

分析本例誤診原因如下：①以左側(cè)面部感覺障礙為首發(fā)癥狀，病變前期無典型的眼眶后疼痛及動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹等癥狀，加之既往有糖尿病10余年，平素血糖控制欠佳，入院時(shí)隨機(jī)血糖高，加之面部感覺障礙，故誤診為糖尿病性單神經(jīng)?。虎谕葱匝奂÷楸耘R床發(fā)病率低，醫(yī)師對該病認(rèn)識不足，致誤診；③患者入院前癥狀輕，且頭顱CT未見明顯病灶；④未結(jié)合既往史和發(fā)病誘因進(jìn)行綜合分析，未仔細(xì)進(jìn)行鑒別診斷。

提示臨床醫(yī)師做出診斷時(shí)要結(jié)合既往史和誘因，充分考慮癥狀特異性，跳出慣性思維，仔細(xì)鑒別診斷，熟悉并掌握痛性眼肌麻痹的癥狀和體征，若遇及單側(cè)面部感覺障礙，要引起高度重視，完善相關(guān)檢查，減少誤診誤治。

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R777.6

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1002-3429(2017)09-0021-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.009

2017-06-01 修回時(shí)間：2017-07-05)

海南省自然科學(xué)基金(20158272)；?？谑兄攸c(diǎn)科技計(jì)劃(2014-073)

570208 ?？冢心洗髮W(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬?？卺t(yī)院神經(jīng)科

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