孫 覬 馬滌輝 (吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院，吉林 長春 3002)

眼肌麻痹是常見的一組臨床癥狀，包括眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視及瞳孔改變。本文通過回顧性總結(jié)以眼肌麻痹為主要首發(fā)癥狀，且不伴有肢體癱瘓的住院患者的各項(xiàng)資料，對(duì)引起眼肌麻痹的病因及相應(yīng)的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析。

1 臨床資料

回顧性總結(jié)我院1999～2009年收治的以眼肌麻痹為主要首發(fā)癥狀且不伴有肢體癱瘓的住院患者86例。男44例，女42例;年齡18～82歲，平均(53±12)歲。排除核上性眼肌麻痹、艾迪綜合征、外傷、先天性疾病如先天性麻痹性斜視、眼眶部占位性病變、入院時(shí)有意識(shí)障礙者。收集性別、年齡、既往史、病前誘因、起病形式、神經(jīng)及肌肉的受累分布、伴隨癥狀與體征、輔助檢查等資料。

2 結(jié)果

2.1 病因與年齡分布 86例患者中，糖尿病性眼肌麻痹25例，動(dòng)脈瘤25例，炎癥性病變22例，包括痛性眼肌麻痹綜合征11例、非特異性炎癥3例、吉蘭-巴雷綜合征(GBS)6例、腦脊髓膜炎1例、腦干腦炎1例;其他病因包括腦干梗死2例、海綿竇血栓1例、腫瘤(腦膜瘤1例、垂體瘤卒中1例、鼻咽癌轉(zhuǎn)移1例)、重癥肌無力(MG)7例、甲狀腺相關(guān)眼病(TAO)1例，共14例。其中糖尿病性眼肌麻痹以50歲以上多見(96%);而動(dòng)脈瘤引起的眼肌麻痹以40～59歲多見;炎癥性病變引起的眼肌麻痹以60歲以下多見。

2.2 78例神經(jīng)受累所致眼肌麻痹的病因與眼動(dòng)障礙類型分布 見表1。

表1 78例神經(jīng)受累所致眼肌麻痹的病因與眼動(dòng)障礙類型分布(n)

2.3 8例肌肉受累所致眼肌麻痹的病因與眼動(dòng)障礙類型分布7例由于MG所致眼肌麻痹患者中，單側(cè)病變3例，雙側(cè)病變4例，其中包括雙側(cè)完全性眼肌麻痹1例，雙側(cè)不全眼肌麻痹3例，7例患者中6例累及提上瞼肌。1例由于TAO所致的眼肌麻痹患者為下直肌受累。

3 討論

3.1 糖尿病性眼肌麻痹 多數(shù)認(rèn)為與糖尿病微血管病有關(guān)，也有部分認(rèn)為糖尿病多數(shù)單神經(jīng)病變的發(fā)生與免疫介導(dǎo)的微血管炎有關(guān)。本組多數(shù)患者無明顯伴隨癥狀或僅有眼部發(fā)脹不適感，少數(shù)伴有頭痛、眼眶痛。

3.2 動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈瘤引起眼肌麻痹幾乎見于30歲以上的任何年齡段，均經(jīng)DSA、CTA或MRA確認(rèn)動(dòng)脈瘤為責(zé)任病因。本組患者以急性起病居多，均伴有劇烈頭痛，神經(jīng)受累以單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為主，為同側(cè)后交通動(dòng)脈瘤病變引起，且全部伴有瞳孔括約肌受累，其中雙側(cè)瞳孔直徑之差≥2.0 mm的有14例，均伴有瞳孔對(duì)光反射消失。此外另有1例患者出現(xiàn)單側(cè)外展神經(jīng)麻痹，為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤壓迫所致，該患者無明顯頭痛癥狀。Stiebel-Kalish等〔1〕研究發(fā)現(xiàn)，單獨(dú)外展神經(jīng)受累者占17%，僅次于Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)同時(shí)受累者(18%)，因此僅表現(xiàn)外展神經(jīng)麻痹也不能排除為動(dòng)脈瘤病變所致。

3.3 炎癥性病變 痛性眼肌麻痹綜合征可以出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)單支或多支麻痹的癥狀。所有患者均伴有不同程度的眼眶部疼痛及頭痛，予類固醇激素治療后疼痛于72 h內(nèi)緩解。Miller Fisher綜合征4例表現(xiàn)為雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)+滑車神經(jīng)+外展神經(jīng)受累(2例瞳孔對(duì)光反射減弱)，另1例表現(xiàn)為左側(cè)外展神經(jīng)、右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)+外展神經(jīng)受累;腦神經(jīng)型GBS表現(xiàn)為雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)+外展神經(jīng)麻痹，同時(shí)伴有三叉神經(jīng)(Ⅰ)、面神經(jīng)、舌咽、迷走神經(jīng)及舌下神經(jīng)受累。研究發(fā)現(xiàn)Miller Fisher綜合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者有血清抗GQ1bIgG活性升高〔2〕;同時(shí)實(shí)驗(yàn)室研究顯示動(dòng)眼、滑車和外展神經(jīng)上GQ1b的含量明顯高于其他周圍神經(jīng)〔3〕，抗GQ1b抗體可以特異性地結(jié)合在上述三對(duì)腦神經(jīng)的髓外神經(jīng)節(jié)旁區(qū)，故推測抗GQ1b抗體可能與Miller Fisher綜合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者中眼肌麻痹癥狀的發(fā)生相關(guān)〔2〕。

3.5 海綿竇血栓形成 1例海綿竇血栓形成引起眼肌麻痹的患者病前有齒齦感染史，急性起病，考慮為齒齦病灶導(dǎo)致全身感染后引起海綿竇血栓形成，海綿竇擴(kuò)大，靜脈回流障礙，壓迫支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)，從而引起眼肌麻痹〔5〕。海綿竇血栓形成如病變輕微時(shí)臨床上與痛性眼肌麻痹綜合征表現(xiàn)類似，因此早期搜尋局部及全身感染病灶，及時(shí)行腦脊液及影像學(xué)檢查尤為重要。

3.6 腫瘤病變 由于腫瘤病變引起眼肌麻痹的患者共3例，年齡均在45歲以上。其中1例腦膜瘤患者M(jìn)RI示病灶位于顱中凹及鞍上池并累及右側(cè)海綿竇，故出現(xiàn)右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀，同時(shí)因視神經(jīng)受壓，伴有雙眼視力下降。1例垂體瘤卒中患者M(jìn)RI示垂體瘤伴出血、雙側(cè)海綿竇受壓、視神經(jīng)受壓明顯上抬以左側(cè)明顯，患者出現(xiàn)左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)完全性損害，同時(shí)左眼無光感、左側(cè)角膜反射減弱。1例鼻咽癌轉(zhuǎn)移患者表現(xiàn)為左側(cè)外展神經(jīng)麻痹，同時(shí)伴有左面部痛覺減退，顱底CT示左側(cè)鼻咽癌侵及左側(cè)顳骨巖部和蝶骨體，故出現(xiàn)巖尖綜合征的表現(xiàn)。

3.7 MG Kusner等〔6〕研究認(rèn)為上瞼下垂在MG患者中最為常見;其次為負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的眼外肌麻痹，可以表現(xiàn)為類似中樞或外周神經(jīng)損傷導(dǎo)致眼肌麻痹的多種形式，瞳孔一般不受累;同時(shí)還可合并眼輪匝肌無力，當(dāng)上述三種情況同時(shí)出現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度懷疑MG。

3.8 TAO TAO可見于甲狀腺功能亢進(jìn)、正常及減退的患者，眼部癥狀可發(fā)生于甲狀腺功能異常之前、之后或與之同時(shí)發(fā)生。TAO臨床上可有眼外肌麻痹、眼瞼退縮、眼球突出、視神經(jīng)功能障礙等癥狀，可以單眼或雙眼先后發(fā)病，其中以下直肌受累較多〔7〕。

1 Stiebel-Kalish H，Kalish Y，Bar-On RH，et al.Presentation，natural history，and management of carotid cavernous aneurysms〔J〕.Neurosurgery，2005;57(5):850-7.

2 Chiba A，Kusunoki S，Obata H，et al.Serum anti-GQ1b IgG antibody is associated with ophthalmoplegia in Miller Fisher syndrome and Guillain-Barre syndrome:clinical and immunohistoch-emical studies〔J〕.Neurology，1993;43(10):1911-7.

3 李海峰，袁錦楣.Miller Fisher綜合征發(fā)病機(jī)制和臨床〔J〕.中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2001;9(4):410-3.

5 王維治，黃 山.海綿竇血栓形成的臨床特點(diǎn)及診治〔J〕.中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2007;27(21):1655-8.

6 Kusner LL，Puwanant A，Kaminski HJ.Ocular myasthenia:diagnosis，treatment，and pathogenesis〔J〕.Neurologist，2006;12:231-9.

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