黃景思，孫善權(quán)，李虹，楊偉健，鄒鵬，孔娟娟，饒姣，劉琴

（廣東省婦幼保健院廣東省兒童醫(yī)院心臟中心，廣州511442）

Barbero-Marcial術(shù)式在復(fù)雜型先天性心臟病中的應(yīng)用

黃景思，孫善權(quán)，李虹，楊偉健，鄒鵬，孔娟娟，饒姣，劉琴

（廣東省婦幼保健院廣東省兒童醫(yī)院心臟中心，廣州511442）

目的探討B(tài)arbero-Marcial術(shù)式在復(fù)雜型先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）無(wú)法行右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建患者中的應(yīng)用。方法2007年10月至2016年10月廣東省兒童醫(yī)院心臟中心12例［男9例，女3例，年齡21.3個(gè)月（17 d～13歲），體質(zhì)量11.8（3～33）kg）］復(fù)雜型CHD應(yīng)用Barbero-Marcial術(shù)式行RVOT重建。全組均采用左或右心耳覆蓋左或右冠狀動(dòng)脈替代肺動(dòng)脈主干底部，自體心包縫制瓣兜的牛心包片覆蓋于上方，重建右心室-肺動(dòng)脈連接。結(jié)果早期死亡2例（17%）。均死于頑固性低心排血量綜合征。中位時(shí)間分別為：體外循環(huán)205.3（119～403）min，主動(dòng)脈阻斷93.8（49～148）min，輔助循環(huán)78（32～125）min，機(jī)械通氣82.5（12～168）h。術(shù)后主要并發(fā)癥包括乳糜胸2例，中毒性腦病1例。10例出院后隨訪1個(gè)月～9年，超聲提示無(wú)RVOT狹窄，肺動(dòng)脈輕度反流。所有患兒紐約心臟協(xié)會(huì)心功能I或II級(jí)。結(jié)論Barbero-Marcial術(shù)式安全、有效，且具有生長(zhǎng)潛能，可免除因肺動(dòng)脈狹窄而再次手術(shù)，推薦應(yīng)用于無(wú)法常規(guī)行RVOT重建的復(fù)雜型CHD患者。

心臟缺損，先天性；Barbero-Marcial；右心室流出道重建

Ⅱ型肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干、冠狀動(dòng)脈橫跨右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）的法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD），因缺少肺動(dòng)脈主干或冠狀動(dòng)脈橫跨流出道造成重建RVOT困難。Barbero-Mar-cial［1-2］術(shù)式采用心耳或心包墊底覆蓋冠狀動(dòng)脈，有時(shí)利用部分主動(dòng)脈壁，形成肺動(dòng)脈主干的底面，避開冠狀動(dòng)脈的同時(shí)加長(zhǎng)了RVOT，彌補(bǔ)肺動(dòng)脈長(zhǎng)度不足等問(wèn)題，是一種較好的RVOT重建方法。復(fù)雜CHD中應(yīng)用該術(shù)式，取得滿意結(jié)果，現(xiàn)將情況統(tǒng)計(jì)報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2007年至2016年廣東省兒童醫(yī)院心臟中心共收治12例復(fù)雜CHD患兒，男9例，女3例；年齡17 d～13歲，嬰幼兒9例，兒童3例。手術(shù)年齡中位數(shù)21.3個(gè)月（17 d～13歲），體質(zhì)量11.8（3.0～33.0）kg。Ⅱ型肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損9例（75%），Ⅰ型和Ⅱ型永存動(dòng)脈干各1例（17%），合并右冠狀動(dòng)脈起自左前降支和主肺動(dòng)脈纖細(xì)及左肺動(dòng)脈缺如的法洛氏四聯(lián)癥1例（8%），其中二期手術(shù)6例（50%），一期手術(shù)因左、右肺動(dòng)脈發(fā)育不良行改良B-T分流術(shù)3例，非體外循環(huán)下RVOT重建3例。

1.2 手術(shù)方法

全組均采用氣管插管，靜脈復(fù)合麻醉，取胸骨正中切口，在低溫（鼻咽溫22℃～28℃）體外循環(huán)下完成手術(shù)。心臟停搏液統(tǒng)一應(yīng)用HTK進(jìn)口停搏液，采用主動(dòng)脈根部灌注方法。術(shù)中見冠狀動(dòng)脈畸形或橫跨RVOT，全部為對(duì)位不良型室間隔缺損，應(yīng)用滌綸補(bǔ)片或牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，縱行切開RVOT及主肺動(dòng)脈直至左、右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，采用心耳或心包墊底，利用部分主動(dòng)脈壁，將RVOT切口上緣和肺動(dòng)脈切口下緣分別與相應(yīng)的心耳相吻合形成RVOT底邊，牛心包片覆蓋于上方（自體心包縫制瓣兜），重建心室-肺動(dòng)脈連接。（一期行非體外RVOT重建的將人工管道拆除后利用人工血管后壁形成的纖維組織及心耳作為RVOT后壁。）

1.3 術(shù)后處理和隨訪

所有患兒術(shù)后視情況持續(xù)輸注多巴胺5～10 μg/（kg·min），有心功能不全的給予腎上腺素0.03～0.10 μg/（kg·min），米力農(nóng)0.30～0.75 μg/（kg·min）等持續(xù)輸注維持循環(huán)。術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月復(fù)查，以后每6～12個(gè)月復(fù)查超聲。評(píng)估流出道狹窄、心功能及人工瓣兜的反流情況。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)資料

體外循環(huán)時(shí)間205.3（119～403）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 93.8（59～148）min，輔助循環(huán)時(shí)間 78（32～125）min，機(jī)械通氣時(shí)間82.5（12～168）h。血管活性藥物使用情況：多巴胺 4～17 d；米力農(nóng)3～11 d；全組患者術(shù)中停機(jī)困難而死亡2例，10例痊愈出院，其中1例術(shù)后延遲關(guān)胸并留置腹膜透析，7 d后順利關(guān)胸。術(shù)后均口服地高辛及利尿劑1～3個(gè)月不等。合并部分型肺靜脈異位引流的給予補(bǔ)片加寬上腔靜脈的術(shù)后口服阿司匹林抗凝。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后并發(fā)乳糜胸2例，經(jīng)保守治療后治愈；并發(fā)中毒性腦病1例，給予抗感染治療后治愈；術(shù)后出現(xiàn)低心排血量綜合征1例，經(jīng)積極處理后恢復(fù)正常。

2.3 隨訪結(jié)果

術(shù)后隨訪1個(gè)月～9年；隨訪內(nèi)容包括患者生長(zhǎng)發(fā)育及自覺癥狀，胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖；隨訪期間無(wú)患者死亡，超聲提示無(wú)RVOT狹窄，肺動(dòng)脈輕度反流。所有患兒紐約心臟協(xié)會(huì)心功能Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)。

3 討論

CHD患者在右心室與肺動(dòng)脈之間沒有連續(xù)，或存在顯著的肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全時(shí)，則要實(shí)施RVOT重建。常見的病變有復(fù)雜型法洛四聯(lián)癥（并發(fā)或不并發(fā)肺動(dòng)脈閉鎖）、永存動(dòng)脈干、室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖、特殊亞型的肺動(dòng)脈閉鎖以及Ross手術(shù)中用自體肺動(dòng)脈替代主動(dòng)脈根部［3］。目前實(shí)施RVOT重建的方法主要有跨瓣環(huán)補(bǔ)片和置入管道（聚四乙烯單瓣管道、同種異體管道、牛頸靜脈帶瓣管道），跨瓣環(huán)補(bǔ)片主要能即刻解除右心室高壓且具有生長(zhǎng)性，但易出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流而造成右心功能障礙，而帶瓣管道雖具有良好的關(guān)閉功能卻容易出現(xiàn)鈣化、皺縮和缺乏生長(zhǎng)性而造成再次手術(shù)率高［4-7］。

本組患者中Ⅱ型肺動(dòng)脈閉鎖并發(fā)室間隔缺損9例，Ⅱ型肺動(dòng)脈閉鎖缺肺動(dòng)脈主干，無(wú)法將肺動(dòng)脈下拉到右心室切口吻合，手術(shù)中將一部分左心耳或右心耳連接肺動(dòng)脈和右心室作為重建RVOT后壁；2例永存動(dòng)脈干也因缺主肺動(dòng)脈而用心耳連接肺動(dòng)脈和右心室作為重建RVOT后壁。這些靈活的措施為年齡小且無(wú)法行Rastelli手術(shù)而直接下拉肺動(dòng)脈有困難的RVOT重建的復(fù)雜CHD患者治療提供一個(gè)良好的選擇。外科醫(yī)生隨機(jī)應(yīng)變才能解決各種復(fù)雜問(wèn)題。

本組合并右冠狀動(dòng)脈起自左前降支和主肺動(dòng)脈纖細(xì)及左肺動(dòng)脈缺如的法洛氏四聯(lián)癥1例，因其左冠狀動(dòng)脈橫跨RVOT，造成無(wú)法在正常位置上行RVOT重建，選擇一期在非體外循環(huán)下行RVOT重建，將人工管道一端與右肺動(dòng)脈做一吻合，再將另一端吻合在右心室表面無(wú)冠區(qū)，再通過(guò)閉式擴(kuò)張或球囊擴(kuò)張打通右心室與人工管道的連接，重建RVOT，為二期應(yīng)用Barbero-Marcial術(shù)式做好鋪墊。二期手術(shù)時(shí)拆除管道將管道下的瘢痕組織、部分右心耳及主動(dòng)脈側(cè)壁當(dāng)做RVOT后壁，順利完成RVOT重建。一期行非體外循環(huán)RVOT重建連接肺動(dòng)脈至右肺動(dòng)脈的方法可以有效解決冠狀動(dòng)脈畸形的法洛四聯(lián)癥RVOT重建的難題。

本組患者均為發(fā)紺型復(fù)雜CHD，因長(zhǎng)期缺氧，常合并體-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)，患兒肺小動(dòng)脈血管阻力增高，術(shù)后易出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，因而置入單瓣特別必要。應(yīng)用Barbero-Marcial術(shù)式同時(shí)用自體心包制作肺動(dòng)脈瓣兜，此種手術(shù)方法可以替代既往心外管道的Rastelli手術(shù)。而且由于吻合的后壁為患者自身的組織，具有生長(zhǎng)潛力，因而遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈狹窄的可能性較小。自體心包制作瓣兜，避免術(shù)后早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流而造成右心功能障礙的問(wèn)題。盡管遠(yuǎn)期瓣膜功能會(huì)衰退，但近期效果顯著。

綜上所述，Barbero-Marcial術(shù)式因重建RVOT的后壁為患兒自身組織，具有生長(zhǎng)潛力，遠(yuǎn)期發(fā)生肺動(dòng)脈狹窄的可能性較小，同時(shí)，避免了使用同種帶瓣管道在心包腔內(nèi)占據(jù)較大的空間，易受壓、扭曲，不可生長(zhǎng)，遠(yuǎn)期瓣膜鈣化、狹窄，管道本身鈣化狹窄而需再次手術(shù)，帶瓣管道的瓣環(huán)具有可能壓迫冠狀動(dòng)脈、扭曲薄壁的肺動(dòng)脈，以及隨患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，外管道不適配及取材困難等的弊端［8］。所以，Barbero-Marcial術(shù)式是一種較好的RVOT重建方法。但本組患者數(shù)較少，長(zhǎng)期效果有待進(jìn)一步隨訪結(jié)果。

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Experience of Barbero-Marcial operation in patients with complex congenital heart disease

HUANG Jing-si，SUN Shan-quan，LI Hong，YANG Wei-jian，ZOU Peng，KONG Juan-juan，RAO Jiao，LIU Qin
（Department of Cardiac Center，Guangdong Children′s Hospital，Guangdong Women and Children Hospital，Guangzhou 511442，China）

ObjectivesTo explore the application of Barbero-Marcial operation in patients with complex congenital heart disease（CHD）that can′t receive reconstruction of right ventricular outflow tract（RVOT）.MethodsTotally 12 patients with complex CHD from October 2007 to October 2016 in Guangdong Children′s Hospital were performed with Barbero-Marcial operation for reconstruction of RVOT.There were 9 male and 3 female patients with the median age of 21.3 months（17day to 13year）and body weight of 11.8（3-33）kg.Left or right atrium ears were used to cover left or right coronary artery instead of the bottom of pulmonary artery trunk in all the patients，and autologous pericardial pocket of bovine pericardium covered above to reconstruct right ventricular pulmonary artery connection.ResultsTwo cases died of serious low cardiac output syndrome after operatuion.Median duration of cardiopulmonary bypass was 205.3（119-403）minutes，median duration of aortic cross clamp was 93.8（49-148）minutes，median duration of auxiliary circulation was 78（32-125）minutes and median duration of mechanical ventilation was 82.5（12-168）h.Postoperative complication included two chylothorax and 1 encephalopathia toxica.The mean follow-up duration for 10 survivors was 1 months to 9 years.There was no stenosis at RVOT and mild reflux at pulmonary artery indicated by echocardiography.All the patients were with New York Heart Association（NYHA）gradeⅠ orⅡ.ConclusionsBarbero-Marcial surgery is a safe and effective operation method.It has growth potential and can avoid reoperation due to pulmonary artery stenosis.It is recommended for patients with complex CHD who can′t receive reconstruction of RVOT.

congenital heart disease；Barbero-Marcial；reconstruction of right ventricular outflow tract

R541.1

A

1007-9688（2017）06-0715-03

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.18

黃景思（1984-），男，主治醫(yī)師，研究方向?yàn)橄忍煨孕呐K病，尤其是復(fù)雜先天性心臟病及新生兒危重癥心臟病。

2017-03-06）