李 洲 綜述 李昭鑄 審校

哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院小兒外科（哈爾濱 150086）

睪丸異位癥（testicular ectopia）是一種泌尿系統(tǒng)的先天性畸形，主要因為早期男性生殖腺體的下降異常所致。臨床上指睪丸在下降過程中進入到正常下降路線以外的其他部位[1]。異位的睪丸可能被發(fā)現(xiàn)于外環(huán)上方腹股溝區(qū)的淺表組織、陰莖根部的區(qū)域、恥骨下部、會陰區(qū)或盆腔中[2]。在早期的研究中，該疾病也被稱為交叉睪丸異位癥（crossed testicular ectopia）、恥骨陰莖異位睪丸（pubopenile ectopic testis）、會陰異位睪丸（perineal ectopic testis）[3]等。

一、常見的臨床分型

（一）會陰睪丸異位癥

會陰睪丸異位是睪丸異位癥最常見的發(fā)病類型，顧名思義，睪丸被發(fā)現(xiàn)于會陰周圍區(qū)域[4,5]。在此分型中，睪丸最終下降的位置通常較正常位置更深，可能出現(xiàn)在陰莖根部背側(cè)、陰囊和肛門中間的廣泛區(qū)域以及陰囊左右側(cè)的脂肪層中或脫垂于陰囊皮膚缺陷[6,7]。正常的睪丸位于陰囊內(nèi)，周圍溫度較低，有利于其生長發(fā)育。但在會陰睪丸異位中，被脂肪層覆蓋的睪丸處在溫度相對較高的環(huán)境，其生長發(fā)育就會受很大影響[8]。

（二）睪丸橫過異位

睪丸橫過異位（transverse testicular ectopia，TTE）是指雙側(cè)睪丸均通過相同的腹股溝管下降到同側(cè)陰囊內(nèi)[9-11]。臨床上通過腹腔鏡技術(shù)一般都可以看到患側(cè)的精索及睪丸血管橫向交叉，經(jīng)對側(cè)腹股溝管進入相應陰囊內(nèi)。

（三）恥骨陰莖睪丸異位

恥骨陰莖睪丸異位是罕見的，很少記錄。睪丸通過基底韌帶向內(nèi)移動，可能沿著陰莖在Colles筋膜底部通過。Marshall等認為，股骨異位被認為是股血管前方出現(xiàn)的腹膜囊疝（peritoneal sac herniation）引起的，以血管股疝（prevascular femoral hernia）的形式存在[12]。因此，夾在腹膜囊疝內(nèi)的睪丸無法下降到陰囊內(nèi)。

二、發(fā)病機制

在以往的報道中，盡管已經(jīng)提出了許多理論來解釋睪丸異位癥，但始終沒有統(tǒng)一明確的結(jié)論。下面讓我們結(jié)合以往的文獻報道來分析一下產(chǎn)生這種先天性畸形最可能的原因：

（一）次級腹股溝外環(huán)（secondary external inguinal ring）理論

次級腹股溝外環(huán)是位于腹股溝外環(huán)下方發(fā)現(xiàn)的環(huán)樣結(jié)構(gòu)，首先由McGregor在1929年定義[13]。次級腹股溝外環(huán)位于腹股溝外環(huán)下方陰囊入口處（恥骨結(jié)節(jié)下方2cm）。這可能是一種獨立的結(jié)構(gòu)，也可能是由睪丸下降過程中Scarpa筋膜的外翻引起的。Mirilas假設如果“次級腹股溝外環(huán)”出現(xiàn)先天性阻塞或閉鎖，則此結(jié)構(gòu)周圍與皮下腹部空間相通的眾多解剖囊都有可能成為睪丸下降的通道，不同的下降通道則可以引起不同類型的會陰睪丸異位癥[5]。

（二）睪丸橫過異位的發(fā)病理論

在胎兒發(fā)育過程中，如果雙側(cè)睪丸都來自相同的生殖脊（性腺原基的重復）[9]或殘余的Müllerian管結(jié)構(gòu)（持續(xù)性Müllerian管綜合征）的機械效應阻止了睪丸下降，就會使雙側(cè)睪丸下降到同側(cè)的陰囊內(nèi)[11]，引起TTE。在確定這種分型后的腹腔鏡檢查及治療中，常?？梢栽诰鞲浇业綒堄嗟腗üllerian管結(jié)構(gòu)[14]，更加證實了這種理論的可靠性。

（三）多重管狀插入（multiple gubernacular insertion）理論

睪丸引帶可能在骨盆中某些位置形成多個異常附著點。在睪丸正常的下降過程中，Lockwood認為陰囊附著方向的牽引較為主要; 若另一個附著點的牽引作用變強，則會使下降的睪丸定位異常并導致睪丸異位癥[15]。然而其他學者還沒有在解剖學及胚胎學中找到這種睪丸引帶的痕跡[16-19]。最重要的是，Lockwood的假設是基于一種未被證實的想法，即在腹股溝陰囊時期以前，睪丸引帶已經(jīng)附著于陰囊，然后才能通過不同的附著位點來解釋睪丸的異位現(xiàn)象[18]。最近的文獻中有人提出，睪丸引帶終止于腹股溝外環(huán)[19,20]，這也使得Lockwood的理論顯得不是很可靠。

（四）睪丸引帶異常理論

最近有學者提出，睪丸下降的過程可以分為兩個獨立的階段，兩者都由睪丸引帶介導[21]。由于第一階段需要引帶在可能形成腹股溝管的位置連接腹壁，某些形式的睪丸異位癥可能是由于引帶附著在錯誤的部位或者是附著物的破壞引起的。此外，由于第二階段睪丸需要被引帶從腹股溝牽引至陰囊，其他形式的睪丸異位癥可能是由于引帶的異常牽引引起的[22]。

如果睪丸引帶沒有連接到前腹壁的正確位置，則在股骨管或其他位置中的睪丸就可以被解釋為睪丸引帶附著于可能形成股骨管或其他組織的位置而導致的。

三、檢查及治療

（一）體格檢查

隱睪癥的患兒中，有70%會在腹股溝管或腹股溝內(nèi)環(huán)遠端觸及未下降的睪丸[23]。但對于異位睪丸癥的檢查，則需要細致的探查腹股溝管周圍區(qū)域、恥骨結(jié)節(jié)以及對側(cè)陰囊。如不能判斷睪丸位置，則需要借助影像學檢查定位。

（二）影像學檢查

根據(jù)Tasian等的調(diào)查結(jié)果顯示[24]：有很大一部分的患兒在術(shù)前接受了影像學檢查，而在其中有96%接受過超聲檢查。顯然，超聲是目前睪丸異位癥的主要檢查手段。Kullendorff的研究表明[25]，對于在腹股溝區(qū)和會陰區(qū)附近出現(xiàn)的可觸及的睪丸異位癥中，超聲檢查通常具有很高的靈敏度（93%）。而不能通過體格檢查觸摸到睪丸的病例中，超聲檢查的靈敏度和特異性就要低很多，分別為45%和78%[23]。盡管超聲檢查在某些特殊情況下不能精準地反映異位的睪丸位置，但較高的普及程度以及較低的費用，仍然使其成為目前診斷睪丸異位癥的首選檢查方式。

根據(jù)Lee等報道顯示，CT在診斷異位的睪丸位置時特異性較高[26,27]。然而，由于少量的電離輻射，患兒家長通常會對CT檢查產(chǎn)生抵觸心理[28]，因此，CT在睪丸異位癥的診斷和定位中很難作為常規(guī)手段。

MRI在定位體格檢查不能觸及的睪丸時，其靈敏度和特異性方面與CT相似[29]，但患兒需要在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下完成檢查讓準備工作變得更為復雜，較高的費用也使其難以普及。

（三）治療方案

出現(xiàn)異位的睪丸不僅脫離了最適宜其生長發(fā)育的低溫環(huán)境，更增加了形成腫瘤及不育的風險。睪丸腫瘤的發(fā)生幾率增加了5到10倍[30,31]。有研究表明，早期手術(shù)牽引固定睪丸可以降低發(fā)生睪丸腫瘤的幾率[32,33]，同時還會保護睪丸生精能力，目前國內(nèi)外普遍認為6個月至24個月間是最佳的手術(shù)時機[34]。

一般傳統(tǒng)的手術(shù)方式為經(jīng)腹股溝探查或其他位置的開放性手術(shù)，在TTE的治療上可能會用到經(jīng)陰囊中隔的睪丸固定術(shù)。如果睪丸已經(jīng)萎縮變形或自身狀態(tài)差，就需要用到睪丸切除術(shù)[35]。這幾種術(shù)式目前看來存在一定的弊端，包括不能全面探查睪丸下降通道、損傷周圍重要的組織器官等。

隨著技術(shù)方面的進步，在診斷準確性及糾正解剖學異常方面都占有一定的優(yōu)勢的腹腔鏡技術(shù)漸漸取代了部分常規(guī)的手術(shù)方式。在影像學檢查結(jié)果提示睪丸位于腹腔內(nèi)、睪丸下降不全（睪丸位于腹股溝淺環(huán)或腹股溝管中）或難以確定位置的睪丸異位癥中，腹腔鏡探查可以通過追蹤輸精管的方法自由探查和定位睪丸的位置[36]，這樣也大大減少感染以及損傷輸精管、睪丸及周圍血管的風險[37,38]，還可以在術(shù)中檢測Müllerian導管殘留物[39]。這也使腹腔鏡技術(shù)在治療位于腹腔內(nèi)的睪丸異位癥中占有很大的優(yōu)勢。但如果臨床查體明確診斷或影像學檢查結(jié)果支持睪丸位于會陰及周圍區(qū)域時，開放性手術(shù)就顯得更加簡單明了。

手術(shù)治療后，仍需要進行長期隨訪和定期檢查。雖然異位的睪丸已經(jīng)回到了相對正常的位置，但將來也會有創(chuàng)傷，睪丸扭轉(zhuǎn)、不育、附睪睪丸炎和惡性腫瘤的風險[16,37]。

總 結(jié)

睪丸橫過異位的發(fā)病機制主要是由殘余的Müllerian管結(jié)構(gòu)的機械效應引起，腹腔鏡技術(shù)在治療TTE中也明確證實了這一點。而其他部位的睪丸異位癥則是因為睪丸引帶在睪丸下降過程中的錯誤引導引發(fā)的。無論是附著點的異位，還是下降過程中引帶牽引異常，都會使睪丸停留在錯誤的位置。

治療方面，腹腔異位以及無法定位的睪丸異位癥可以考慮腹腔鏡探查。TTE在腹腔鏡探查中可以看到殘余的Müllerian管結(jié)構(gòu)，也可以通過經(jīng)陰囊中隔的睪丸固定術(shù)治療。當查體及影像學檢查結(jié)果提示睪丸位于會陰區(qū)時，開放性手術(shù)就變成了最佳選擇。

致謝：本文由國家自然基金（81572117）、高等學校博士學科點專項科研基金（20132307110007）基金項目資助

睪丸異位癥; 腹腔鏡檢查; 外科手術(shù)

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