楊 丹，崔英麗，李 淼，劉曉霞，岳 瑛

(吉林大學第一醫(yī)院 腫瘤婦科，吉林 長春130021)

*通訊作者

腹壁侵襲性纖維瘤病誤診 1 例并文獻復習

楊 丹，崔英麗，李 淼，劉曉霞*，岳 瑛*

(吉林大學第一醫(yī)院 腫瘤婦科，吉林 長春130021)

腹壁侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)又稱為腹壁硬纖維瘤(desmoidofabdominalwall)、韌帶樣瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤、肌腱膜纖維瘤、腹壁復發(fā)性纖維樣瘤等[1]，MacFarlane 于 1832 年首次描述[2]，1838 年，Muller[3]根據(jù)其大體外觀及質地首次命名，曾被誤認為是良性病變，但該病已經證實是一種少見的低度惡性軟組織腫瘤，好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘，具有局部侵襲性，呈局部浸潤性生長。目前,手術治療是最有效的治療方法,同時，放療及激素治療也對該病有一定的治療作用，但效果有限。筆者遇到 1 例腹壁侵襲性纖維瘤病病例，術前誤診為腹壁子宮內膜異位癥，結合文獻復習討論其臨床表現(xiàn)、輔助檢查特點、病理特征及治療與預后的獨特性，以供臨床及研究工作者借鑒和注意。

1 病例資料

患者，女，32 歲，因剖宮產術后3年，發(fā)現(xiàn)腹壁腫物半個月入院。育齡期女性，G2P1。患者平素月經規(guī)律，周期約22-23天，經期約5天，量中等，輕微痛經，尚可忍受，末次月經：2015-03-11。3年前于當?shù)蒯t(yī)院行剖宮產，半個月前該患者自述可觸及下腹部腫物，輕壓痛，以月經期為重。門診以“腹壁腫物”收入院。病程中無腹痛，腹脹，無發(fā)熱，無頭暈、乏力，無心慌、氣短，飲食睡眠佳，大便如常，小便順暢，尿量如常，近期體重無明顯改變。既往史：10年前于長春市某醫(yī)院(具體不詳)因“卵巢囊腫”行“左側附件切除術”，自述病理為良性(未見報告單)。3年前于當?shù)蒯t(yī)院行剖宮產?！耙腋巍辈∈?年，未診治。否認高血壓、冠心病及糖尿病病史。否認結核等傳染病病史。無吸煙、飲酒史。

1.1 入院查體

腹平軟，腹壁未見靜脈曲張及胃型腸型，下腹剖宮產臍旁切口偏左下方可觸及直徑約3 cm包塊，質硬，輕度壓痛，表面尚光滑，邊界尚清，活動度尚可。無反跳痛及肌緊張。腹壁淺表超聲：下腹切口左側腹壁肌層內可見一實質性低回聲光團，大小29 mm×29 mm×18 mm，邊界清，回聲欠均，周邊可見點狀血流信號。超聲提示：左下腹壁低回聲光團，不除外子宮內膜異位癥。

術中見剖宮產繞臍切口，瘢痕寬約一厘米，于原切口剔除瘢痕組織，電刀切開皮膚皮下脂肪，觸及腫物位于前鞘下，繼續(xù)打開前鞘，臍旁切口偏左下方見腹膜外肌肉內觸及直徑約5 cm腫物，與腹膜分界清，無粘連，腫物外緣包繞肌肉，位于肌肉內，距腫物邊緣約2-3 cm處，兩把彎鉗分段鉗夾肌肉，切斷、縫扎，離斷腫物，創(chuàng)面縫扎止血，完整切除腹壁腫物。

1.2 術后病理

(病理號：522865C)免疫標記后報告：【腹壁】：侵襲性纖維瘤病(腹壁韌帶樣瘤)，大小2.5 cm×2.5 cm×2 cm，局部切緣可見腫瘤，免疫組化：SMA部分+，β-catentin散在核+，CD34-，Desmin-，S-100-，Ki-67：<5%+。注：中間性腫瘤，具低度惡性生物學行為，易復發(fā)。

2 討論

2.1 臨床特點

侵襲性纖維瘤病是一種來源于肌腱膜結構的腫瘤，由成纖維細胞的過度增殖形成，是臨床罕見疾病。該病的發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳、內分泌異常、物理創(chuàng)傷等有關[4]。好發(fā)年齡為10 歲 -40 歲之間，并且女性的發(fā)病率是男性的 2-3 倍。2002 年WHO世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標準將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞源性中間性(局部侵襲性)腫瘤，并定義為深部軟組織克隆性纖維母細胞增生[5]。其發(fā)病率占軟組織腫瘤的 0． 03%[6]。

根據(jù)侵襲性纖維瘤病的發(fā)病部位的差異，可將其分為腹外型、腹壁型和腹內型。其中腹外型最多見 ，其次為腹壁型，腹內型發(fā)病最少[7]。其發(fā)病部位可存在于全身任何部分，腹外型多見于頭背部、胸腹壁，也可見于四肢。腹內型的好發(fā)于腸系膜，小腸系膜腫瘤可伴發(fā)家族性腺瘤性息肉病[8]，另外胃結腸韌帶、結腸系膜、后腹膜與大網膜均可發(fā)生。

腹壁硬纖維瘤在影像學檢查中無特異性，很難與其他軟組織腫瘤相鑒別，尤其是腹壁子宮內膜異位癥。腹壁淺表超聲均顯像為低回聲光團，而彩色多普勒超聲腹壁侵襲性纖維瘤病彩色血流信號更豐富。超聲檢查雖可以判定腫瘤的大致位置和浸潤程度,但尚缺乏特異性。 影像檢查無法將侵襲性纖維瘤病與其他類似軟組織腫瘤相鑒別。診斷本病的主要方法依靠病理學檢查。因病變部位不同，病理標本在大小上可存在較大差異，直徑一般多在 3 cm-20 cm 之間。在顯微鏡下，腫瘤組織由膠原纖維和少量的纖維細胞組成，纖維細胞呈異形性，且其內可見核分裂像。腫瘤組織的邊緣部位可見被纖維包圍于其間而形成的橫紋肌小島。因AF呈局部浸潤性生長，往往形態(tài)不規(guī)則且邊界不清，肉眼下，切面粗糙呈交錯狀紋理，色蒼白，與瘢痕組織相似。

2.2 治療與預后

纖維瘤病目前尚無統(tǒng)一標準化的治療方案。由于AF具有局部侵犯、高復發(fā)的生物學特點,現(xiàn)公認提倡以手術為主的個體化綜合治療原則，其他主要治療手段還包括放療、化療、激素治療及保守性治療等。因該腫瘤具有局部侵襲性，沒有被膜，與周圍肌肉、神經等組織粘連緊密時，縱使行廣泛病灶切除術也容易導致復發(fā)。約 8% 患者中腫瘤可繼續(xù)快速生長而最終導致患者死亡，而約20%-30%的患者疾病癥狀可以穩(wěn)定或發(fā)現(xiàn)自行緩解，以此區(qū)別于其他腫瘤[9]。但由于該病的特點，對該病變的手術切除范圍還存在著爭議，因術前難以準確判斷浸潤的范圍。手術應遵循最大限度切除腫瘤的原則,并且盡可能保留其周圍重要結構器官的形態(tài)與功能。一般為確保病理學檢查時切緣達到陰性，應做到切除范圍為切緣距病變2-3 cm或以上[10]。術中若仍如無法確定是否完全清楚病灶，可送檢快速冰凍病理檢查?，F(xiàn)有部分文獻中存在觀點，切緣陽性與否與術后復發(fā)無關，但目前較普遍依舊認為,其與腫瘤的再發(fā)有明確關系,再發(fā)的幾率，病理切緣陽性者比陰性患者要高。而切緣陰性不表示術后不易復發(fā)，為達到切緣陰性的目的一味擴大手術范圍，可能會嚴重破壞局部結構及功能，所以我們應該在完整切除腫物的前提下盡量縮小手術切除范圍。

有學者認為,放療并不能降低術后局部復發(fā)率,且?guī)砗芏嗥渌l(fā)癥,如黏膜潰瘍、全身水腫、組織纖維化及蜂窩組織炎、骨質疏松等，放療同時還有另外誘發(fā)惡性腫瘤的風險。因此，首次術中切緣陰性的患者，可選擇先不放療，密切高度隨訪[11]。放療對侵襲性纖維瘤治療效果顯著,切緣陽性術后一定要堅持放療。經放療后腫瘤變小，為進一步手術切除腫瘤提供更好可能。術后輔以放療可取得與手術切緣陰性者相似的控制率[12]，切緣陽性的標準治療為術后輔助放療，其局部控制率均可達到80%[13]。手術后復發(fā)的患者，如可以耐受手術，再行手術后應盡早行放療治療，即使術后病理切緣陰性，仍有半數(shù)局部再發(fā)可能；若不可以手術，僅行放療。

化療、內分泌治療等僅為不能耐受手術或放療或為進一步手術治療做準備。有研究表明阿霉素聯(lián)合氮烯脒胺對本病有效[14]，抗雌激素治療對雌激素受體陽性者也可起到明顯作用[15]。靶向藥物伊馬替尼，經臨床研究表明，對本病也有明確的作用[16]。 本病預后較好，極少致死。一般不發(fā)生遠處轉移，PFS可較長時間，但同其他惡性腫瘤一樣，本病需長期密切隨訪，若復發(fā)均需盡早處理。

通過本例個案報道整合文獻復習，為能有助于臨床醫(yī)生對本病的診治及辨別方面有所助益,制定及時、有效的對應策略，從而改善患者遠期預后。

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