成人Chiari畸形的手術(shù)方案、療效評(píng)價(jià)及預(yù)后

張翼

目的探討小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形手術(shù)方法對(duì)小腦扁桃體下疝畸形(CMI)的臨床治療效果及預(yù)后。方法回顧性分析山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院2013年3月—2015年5月收治的22例Chiari畸形病人的臨床資料，所有病人均行手術(shù)治療，采用枕外粗隆下1.5 cm至頸2棘突約5 cm 后正中直切口，進(jìn)行切除寰椎后弓的后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)以及適度擴(kuò)大成形術(shù)。觀察術(shù)前及術(shù)后1周、術(shù)后3個(gè)月的臨床療效。結(jié)果術(shù)后 1 周病人臨床癥狀改善 18例，2 例無(wú)改善，2例加重。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，18例病人痊愈，1例癥狀改善明顯，1例緩解，2例加重。結(jié)論硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形以及小骨窗減壓術(shù)是治療CMI的有效手術(shù)方式。

小腦扁桃體下疝；手術(shù)治療；小骨窗減壓

Chiari畸形即小腦扁桃體下疝，是常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形之一，主要表現(xiàn)為小腦扁桃體向尾側(cè)移位，通過(guò)枕骨大孔進(jìn)入椎管。以小腦扁桃體下緣超過(guò)枕骨大孔水平3 mm[1-2]為特征。文獻(xiàn)報(bào)道小腦扁桃體下疝畸形(CMI)多由多發(fā)顱縫早閉、軟骨發(fā)育畸形以及伴有結(jié)締組織遺傳病、腦積水的小腦下垂引起[3]。目前針對(duì)小腦扁桃體下疝的手術(shù)治療方式主要為后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形術(shù)，主要目的為解除神經(jīng)組織壓迫。本研究主要通過(guò)回顧性分析我院2013年3月—2015年5月行枕下減壓術(shù)的22例Chiari 畸形病人資料，探討小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形手術(shù)方法對(duì)小腦扁桃體下疝畸形(CMI)的臨床治療效果及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年3月—2015年5月在我院行Chiari畸形手術(shù)治療的病例。納入標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)均為同一主刀醫(yī)師完成；MRI掃描正中矢狀面小腦扁桃體下緣超過(guò)枕骨大孔水平3 mm以上(3.7 mm±1.4 mm)；經(jīng)顱頸部磁共振檢查確診為CMI(無(wú)寰樞脫位和枕頸部不穩(wěn)定者)并首次手術(shù)治療。共納入22例，其中男9例，女13例；年齡19歲～63歲，平均42.5歲；病程6個(gè)月至10年，平均3.8年。隨訪3個(gè)月至2年。

1.2 臨床表現(xiàn) 22例病人均有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損壞癥狀及體征：頭痛癥狀4例(18.80%)；頸背部、肢體疼痛等神經(jīng)根癥狀5例 (22.72%)；軀體分離性感覺(jué)障礙、痛溫覺(jué)減退等脊髓空洞癥狀10例(45.45%)；共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀2例(9.09%)；聲音嘶啞、嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀1例(4.54%)。

1.3 手術(shù)方式 病人均行全身麻醉滿(mǎn)意后，頭架固定，俯臥位，枕頸部行長(zhǎng) 5 cm的直切口，上起自枕外粗隆下1.5 cm，下至C2 棘突水平。沿中線切開(kāi)，暴露枕大孔、寰椎后弓，在枕大孔區(qū)行 1.5 cm×2 cm 范圍小骨窗減壓，寰椎后弓切除，寬度1.5 cm。由此可形成大小約 2 cm×3 cm 術(shù)區(qū)。切除增厚的寰枕筋膜，“Y”形切開(kāi)硬腦膜并懸吊，暴露小腦扁桃體，在手術(shù)顯微鏡下分離小腦扁桃體與延髓、枕大池以及頸髓，分離兩側(cè)扁桃體之間的黏連，進(jìn)而開(kāi)通第四腦室正中孔，直到第四腦室底，這時(shí)應(yīng)見(jiàn)到從第四腦室內(nèi)流出腦脊液以及見(jiàn)到脈絡(luò)叢。切除扁桃體下疝時(shí)，為保留軟腦膜可采用軟腦膜下吸除。取頸枕部筋膜備修補(bǔ)硬腦膜。逐層關(guān)顱，術(shù)畢。

1.4 隨訪辦法 22例病例均采用術(shù)后復(fù)查及電話(huà)隨訪方式，于術(shù)后1周及術(shù)后3個(gè)月復(fù)查獲得卡氏(KPS)評(píng)分。術(shù)前可通過(guò)影像學(xué)檢查獲得小腦扁桃下疝數(shù)據(jù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查頭頸MRI獲得術(shù)后CMI相關(guān)數(shù)據(jù)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 所有數(shù)據(jù)均應(yīng)用SPSS10.0軟件，計(jì)量數(shù)據(jù)采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

22例病人均在手術(shù)顯微鏡下行枕下減壓術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，未發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)感染及死亡。18例病人癥狀明顯改善，2例病人癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，2例病人癥狀有所加重。術(shù)后隨訪3個(gè)月至2年，病人雙上肢激勵(lì)及疼痛半年內(nèi)均有不同程度的恢復(fù)，而后恢復(fù)速度減慢。肢體感覺(jué)恢復(fù)較慢，肌張力及束縛感均有好轉(zhuǎn)。其中4例癥狀無(wú)明顯改善甚至加重的病人均年齡偏大，病程時(shí)間長(zhǎng)，就診晚，考慮神經(jīng)損傷為不可逆。

3 討 論

CMI是一種包括小腦扁桃體疝的先天性疾病，合并脊髓空洞的病人約有30%～70%[4]，病人臨床癥狀一般呈現(xiàn)進(jìn)行性加重。Chiari型畸形因臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，臨床干預(yù)方法迄今尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)其外科治療具體步驟國(guó)內(nèi)、外仍具有爭(zhēng)議性[5]。研究發(fā)現(xiàn)CMI病人存在顱骨發(fā)育障礙[6]。斜坡發(fā)育不良可致容積減少，是導(dǎo)致CMI小腦扁桃體從枕骨大孔疝出可能原因之一。有研究報(bào)道CMI病人容積明顯小于正常人群[7]，因此，手術(shù)是首選治療方法。美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致認(rèn)為無(wú)臨床癥狀的 Chiari畸形病人宜采用保守治療，而對(duì)于有臨床癥狀的 Chiari畸形病人應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證為：①符合診斷標(biāo)準(zhǔn)并出現(xiàn)相關(guān)癥狀；②合并大而擴(kuò)張的脊髓空洞，并伴有相關(guān)慢性神經(jīng)損害癥狀；③ 排除繼發(fā)性小腦扁桃體下疝和其他相關(guān)疾病。后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形術(shù)成為治療CMI的直接有效方式，主要通過(guò)小骨窗減壓來(lái)減輕對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，緩解臨床癥狀及相應(yīng)體征。也有文獻(xiàn)報(bào)道主張應(yīng)采用大骨窗減壓加硬腦膜成形術(shù)，但大骨窗減壓加硬腦膜成形術(shù)可能因骨窗過(guò)大使小腦失去主要骨性支撐，使得小腦及腦干下移引起嚴(yán)重不良并發(fā)癥[8]。

此次22例入組病人術(shù)前均無(wú)寰樞脫位和枕頸部不穩(wěn)定，全部采取骨瓣開(kāi)顱、小骨窗減壓、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形術(shù)。骨窗開(kāi)顱優(yōu)點(diǎn)：①獲得足夠的顯微鏡下手術(shù)空間，減少硬腦膜外積液、腦脊液漏及感染等并發(fā)癥；②小腦組織受到骨瓣的支持，可規(guī)避大骨窗減壓所致的不良并發(fā)癥。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，CMI合并脊髓空洞的病人，若選擇小骨窗減壓術(shù)治療，相對(duì)大骨窗減壓而言，具有創(chuàng)傷小、癥狀改善明顯和療效穩(wěn)定的優(yōu)勢(shì)[9]。因此我們認(rèn)為小骨窗減壓治療對(duì)Chiari畸形的外科治療效果有著非常重要的影響。

術(shù)中對(duì)硬腦膜的處理各學(xué)者看法不一樣[10]。楊俊等[11]報(bào)道骨窗減壓后的病例均應(yīng)取頸淺肌筋膜減張修補(bǔ)硬腦膜，使腦脊液通路保持通暢以減少術(shù)后傷口內(nèi)積液、感染和繼發(fā)性腦積水的發(fā)生。李宗平等[12]認(rèn)為減壓后行肌筋膜修補(bǔ)或人工硬膜修補(bǔ)重建枕大池可以預(yù)防枕大池區(qū)粘連。22例手術(shù)均采用硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)、適度擴(kuò)大成形，術(shù)后恢復(fù)及隨訪效果均佳。

從此次22例病人的手術(shù)效果和隨訪觀察看，早期診斷和外科處理是改善Chiari畸形病人預(yù)后的關(guān)鍵。綜上所述，CMI病人合理的手術(shù)治療方式主要是小骨窗減壓術(shù)、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)以及適度擴(kuò)大成形術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，術(shù)后臨床癥狀恢復(fù)較好，故對(duì)于成人Chiari畸形的病人，小骨窗減壓術(shù)、硬腦膜打開(kāi)嚴(yán)密修補(bǔ)及擴(kuò)大成形術(shù)是目前治療該疾病的有效方法。

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山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院(太原030001)，E-mail：dragonzyty15s@sina.com

信息：張翼.成人Chiari畸形的手術(shù)方案、療效評(píng)價(jià)及預(yù)后[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(19)：2508-2509.

R741

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.19.047

1672-1349(2017)19-2508-02

2017-04-16)

(本文編輯 郭懷印)