王月娥， 晏 菲， 高雨彤， 朱朋成△， 敖啟林

1華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系，附屬同濟醫(yī)院病理研究所，武漢 4300302湖北省第三人民醫(yī)院腫瘤科，武漢 430033

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11例兒童腎透明細(xì)胞肉瘤的臨床病理分析

王月娥1， 晏 菲2， 高雨彤1， 朱朋成1△， 敖啟林1

1華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系，附屬同濟醫(yī)院病理研究所，武漢 430030
2湖北省第三人民醫(yī)院腫瘤科，武漢 430033

目的 探討兒童腎透明細(xì)胞肉瘤(CCSK)臨床病理特點、免疫組織化學(xué)標(biāo)記及其與其他兒童腎臟腫瘤的鑒別診斷。方法 收集11例CCSK及其他腎臟相關(guān)腫瘤38例，應(yīng)用常規(guī)蘇木精-伊紅(HE)染色觀察CCSK的形態(tài)學(xué)特征，EnVision法檢測Cyclin D1、Bcl-2、CD99、WT-1以及其他相關(guān)免疫指標(biāo)在CCSK及相關(guān)腎臟腫瘤中的表達(dá)，并結(jié)合組織學(xué)表現(xiàn)分析Cyclin D1等標(biāo)記的診斷應(yīng)用價值。結(jié)果 11例CCSK患者均為嬰幼兒。其中男性7人，女性4人；年齡從6 d～7歲不等；肉眼觀，腫塊大小7～13 cm不等。CCSK組織學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈巢團狀排列，細(xì)胞大小均一，胞質(zhì)染色淡或呈透明狀，細(xì)胞界限不清，間質(zhì)為纖細(xì)的分支狀血管結(jié)構(gòu)。免疫組化染色示Cyclin D1在所有11例CCSK中均呈彌漫強陽性表達(dá)，而在其他腫瘤中不表達(dá)或僅有弱表達(dá)；Bcl-2在CCSK和其他腫瘤中均有不同程度表達(dá)；CD99在CCSK不表達(dá)，在其他腫瘤中不同程度表達(dá)。結(jié)論 CCSK是一種罕見的兒童腎臟惡性腫瘤，具有相對獨特的組織學(xué)表現(xiàn)，免疫標(biāo)記物Cyclin D1可作為CCSK臨床病理診斷中相對特異的免疫標(biāo)記物，同時結(jié)合Bcl-2、CD99等標(biāo)記的聯(lián)合使用，可有效地鑒別CCSK與其他腎臟腫瘤。

腎透明細(xì)胞肉瘤； Cyclin D1； 鑒別診斷

腎透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney，CCSK)是一種罕見的惡性腫瘤，1978年由Kidd首次命名[1]，好發(fā)于6個月～5歲的嬰幼兒，男性稍多。由于該腫瘤的年齡分布特點及臨床表現(xiàn)與兒童另一常見的惡性腫瘤腎母細(xì)胞瘤(Wilms瘤)極為相似，所以在此之前一直將其歸類于Wilms瘤中的特殊類型(單向分化型腎母細(xì)胞瘤)。隨著對該腫瘤研究的不斷深入，人們逐漸認(rèn)識到CCSK大體和鏡下的形態(tài)學(xué)特點、臨床治療和預(yù)后等方面均有別于一般的兒童Wilms瘤，現(xiàn)已將其單獨分類命名。

CCSK是一種惡性程度較高的腫瘤，組織學(xué)表現(xiàn)相對獨特。自獨立命名以來，關(guān)于該腫瘤的臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點及治療與預(yù)后都需要與腎母細(xì)胞瘤鑒別[2]。一直以來，CCSK的診斷都缺乏特異性的免疫標(biāo)記物，常用于鑒別診斷的有WT-1、Bcl-2及CD99，但這些標(biāo)記物在腎臟其他一些腫瘤中也有不同程度的表達(dá)，特異性不強。因此目前臨床上診斷該腫瘤主要依賴于病理組織學(xué)表現(xiàn)。但其組織學(xué)表現(xiàn)和其他幾種兒童腎臟腫瘤有較大重疊，在臨床上易造成誤診。因此，CCSK是腎臟腫瘤尤其是兒童腎臟腫瘤診斷中的難點之一。近年來，有研究發(fā)現(xiàn)CCSK中存在YWHAE-FAM22基因重排，而這一遺傳學(xué)異常可導(dǎo)致Cyclin D1的過表達(dá)[3]。因此Cyclin D1在CCSK中的診斷價值受到關(guān)注。本研究收集11例CCSK以及其他相關(guān)的腎臟腫瘤38例，分析該腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，同時檢測Cyclin D1的表達(dá)，探討CCSK的診斷和鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 病例收集

所有病例均取自華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院2009～2015年間手術(shù)切除標(biāo)本，復(fù)習(xí)所有病例臨床病理資料及免疫組化切片。11例CCSK中男性7例，女性4例，男女比例約為2.25∶1。年齡6 d～7歲，平均年齡3歲5個月(表1)。其他相關(guān)腎臟腫瘤包括腎母細(xì)胞瘤(Wilms’tumor，WT)10例，腎臟惡性橫紋樣腫瘤(malignant rhabdoid tumor of kidney，MRT)3例，后腎腺瘤(metanephric adenoma，MA)5例，腎透明細(xì)胞癌(clear cell renal carcinoma，CCRC)20例。

1.2 蘇木精-伊紅及免疫組織化學(xué)染色

所有手術(shù)切除標(biāo)本均用4%中性甲醛固定，常規(guī)乙醇脫水，石蠟包埋，蘇木精-伊紅(HE)染色。免疫組化檢測采用EnVision法。所用抗體包括Vimentin、Cyclin D1、Bcl-2、CD99、WT-1，以及其他相關(guān)指標(biāo)(CD57、INI-1、CK7、EMA、CD10)和Ki-67，均購自福州邁新生物技術(shù)有限公司?？贵w使用前均按照說明書進(jìn)行相應(yīng)的稀釋。

1.3 免疫組化結(jié)果判定

Vimentin、Bcl-2及CD99陽性信號定位于細(xì)胞質(zhì)，Cyclin D1和WT-1及Ki-67陽性信號定位于細(xì)胞核，以≥10%腫瘤細(xì)胞棕黃色顆粒狀著色判為陽性，<10%腫瘤細(xì)胞著色為弱陽性，無腫瘤細(xì)胞著色為陰性。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點

表1可見，CCSK患者主要為嬰幼兒，患者最小年齡為6 d，最大年齡7歲。臨床上常由患者家長發(fā)現(xiàn)腹部腫塊或占位而就診，腫塊大小7～13 cm不等，平均直徑10.3 cm。影像學(xué)檢查常提示腎臟的巨大占位。

2.2 病理改變

大體檢查：腫瘤切面多呈灰白或灰紅色，質(zhì)地軟嫩如魚肉狀，邊界常較清楚，但無明顯包膜結(jié)構(gòu)，10例可見浸潤周圍組織。11例病例病變中央可見出血囊性變。組織學(xué)表現(xiàn)：腫瘤由密集上皮樣或梭形的細(xì)胞組成，排列成實體片狀或巢狀，細(xì)胞間界限不清(圖1)，細(xì)胞胞質(zhì)半透明或淺染，細(xì)胞核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，可見核溝。間質(zhì)血管常表現(xiàn)為呈平行走行裂隙狀血管，血管分支呈垂直或“雞爪樣”分布。4例間質(zhì)伴有不同程度的黏液變性。

A：腫瘤由密集上皮樣或梭形的細(xì)胞組成，被分支狀纖維血管間質(zhì)分隔(×100)；B：瘤細(xì)胞排列成實體片狀，細(xì)胞間界限不清，細(xì)胞胞質(zhì)半透明或淺染，細(xì)胞核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯(×200)圖1 腎透明細(xì)胞肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)(蘇木精-伊紅染色)Fig.1 Histopathological features of CCSK(HE staining)

2.3 免疫組織化學(xué)染色

CCSK恒定表達(dá)Vimentin(圖2A)，Cyclin D1在所有11例CCSK中均有表達(dá)，表達(dá)方式為彌漫且較強的細(xì)胞核著色(圖2B)，而在其他腫瘤中不表達(dá)或僅有散在細(xì)胞著色；Bcl-2在9例CCSK中有陽性表達(dá)，2例不表達(dá)，同時在腎母細(xì)胞瘤及MA、MRT、CCRC中均有表達(dá)。CD99在11例CCSK均不表達(dá)，在腎母細(xì)胞瘤及MA、MRT、CCRC中呈部分或彌漫表達(dá)。WT-1在5例CCSK病例中呈部分或灶性表達(dá)(1例)，6例不表達(dá)(圖2C)，而在腎母細(xì)胞瘤中呈均勻強細(xì)胞核著色。Ki-67標(biāo)記指數(shù)在9例CCSK中約為20%～50%(圖2D)，1例約15%，1例約70%。見表1、2。其他相關(guān)指標(biāo)(CD57、CK7、EMA、CD10)均為陰性，INI-1呈細(xì)胞核陽性表達(dá)。

3 討論

3.1 CCSK的臨床表現(xiàn)

CCSK是一種罕見的兒童腎臟惡性腫瘤，一度被歸為腎母細(xì)胞瘤的特殊亞型；因其容易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，所以也曾被稱為“兒童骨轉(zhuǎn)移腎腫瘤”(bone metastasizing renal tumor of childhood)[4]。后來的研究證明該腫瘤具有與一般腎母細(xì)胞瘤不同的組織學(xué)和臨床生物學(xué)特點[1]。發(fā)病年齡以6個月到5歲，尤其是2歲到3歲最為常見，且男性稍多(男女比例約為2∶1)。CCSK臨床上常表現(xiàn)為巨大腹部占位，影像學(xué)可證實為腎臟源性，表現(xiàn)為密度不均的腫塊，可伴有液化或鈣化灶，轉(zhuǎn)移灶尤其以骨轉(zhuǎn)移最為常見。

A：腫瘤細(xì)胞Vimentin呈細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)彌漫強陽性表達(dá)(×200)；B：腫瘤細(xì)胞Cyclin D1呈細(xì)胞核彌漫強陽性表達(dá)(×200)；C：腫瘤細(xì)胞WT-1呈陰性表達(dá)(例2)(×100)；D：腫瘤細(xì)胞Ki-67呈細(xì)胞核彌漫強陽性表達(dá)，提示腫瘤細(xì)胞增殖活躍(×200)圖2 腎透明細(xì)胞肉瘤免疫組化染色Fig.2 Immunohistochemical profiles of CCSK

病例性別年齡部位直徑(cm)免疫組化1男1歲7月左腎9CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6715%2男3歲10月左腎12CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6730%3女3歲5月左腎10CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1+/Ki-6770%4女4歲10月右腎8.5CyclinD1+/Bcl-2-/CD99-/VIM+/WT-1+/Ki-6740%5男2歲右腎10.5CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6750%6男3歲左腎11CyclinD1+/Bcl-2-/CD99-/VIM+/WT-1+/Ki-6720%7男1歲右腎7CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6720%8女2歲8月左腎12CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1+/Ki-6730%9男7歲左腎13CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6730%10女7月右腎9.5CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1-/Ki-6740%11男3歲右腎11CyclinD1+/Bcl-2+/CD99-/VIM+/WT-1+/Ki-6750%

表2 腎透明細(xì)胞肉瘤的鑒別診斷
Table 2 Differential diagnosis of clear cell sarcoma of kidney

腫瘤 免疫組化檢測CyclinD1Bcl-2CD99VimentinWT-1CD57INI-1腎透明細(xì)胞肉瘤++-+-/+-+腎母細(xì)胞瘤-++/-++-+腎惡性橫紋樣腫瘤-+/-++---腎透明細(xì)胞癌-+/--/+-/+--+中胚層腎瘤--+/---/+-+腎尤文肉瘤/PNET-+++-/+-+/-后腎腺瘤--/+-/++-+/-+

3.2 CCSK的病理改變

CCSK大體檢查表現(xiàn)為：腫瘤通常體積巨大(常大于10 cm)，切面多表現(xiàn)為囊實性，灰白或灰紅色，質(zhì)地軟，可伴有黏液樣或出血壞死。腫瘤多無包膜但界限清楚，可推擠壓迫周圍腎組織使其萎縮。CCSK經(jīng)典組織學(xué)表現(xiàn)為：瘤細(xì)胞呈團片狀或?qū)嶓w狀分布，間質(zhì)為纖細(xì)的分枝狀血管(“雞爪樣”血管，“chicken-wire”capillaries)。瘤細(xì)胞圓形或卵圓形，胞質(zhì)多透明或淺染，細(xì)胞間分界不清，細(xì)胞核較為均一，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，并可見核溝。其中透明細(xì)胞質(zhì)、核溝和間質(zhì)“雞爪樣”血管是組織形態(tài)學(xué)診斷CCSK的重要依據(jù)。CCSK也可表現(xiàn)為其他幾種組織學(xué)亞型：如黏液型、硬化型、梭形細(xì)胞型、上皮樣型和柵欄狀排列型等[5]。臨床上CCSK病例的組織學(xué)形態(tài)多表現(xiàn)為混合型。因該腫瘤的好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)及組織學(xué)特點與兒童腎臟最常見的腫瘤——腎母細(xì)胞瘤有諸多重疊，且由于一直以來對CCSK的發(fā)病機制缺乏足夠的認(rèn)識，臨床上誤診為腎母細(xì)胞瘤的情況較為常見。本研究收集的11例病例中，有3例最初曾診斷為腎母細(xì)胞瘤。

3.3 CCSK的遺傳學(xué)與免疫學(xué)標(biāo)記

自CCSK作為一個獨立的疾病類型以來，對于具有診斷意義的免疫標(biāo)記物的研究和探索就一直在進(jìn)行。目前廣泛使用的CCSK免疫標(biāo)記物套餐為：Vimentin+/Bcl-2+/CD99-/WT-1-/SMA +/AE1/AE3-/CD56-/Ki-67 Li 20%，但在實際臨床病理診斷應(yīng)用時，這一免疫表達(dá)譜特異性并不理想，和其他一些兒童腎臟腫瘤很容易產(chǎn)生組織學(xué)和免疫學(xué)標(biāo)記上的重疊[6]。

近年來的研究表明，YWHAE-FAM22基因重排現(xiàn)象在子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)被證實存在，而該融合基因的改變直接導(dǎo)致Cyclin D1表達(dá)的上調(diào)，但其具體的分子機制尚不明確[7-8]。因此，利用免疫組化檢測Cyclin D1在ESS的表達(dá)成為高級別ESS的鑒別診斷手段之一。而YWHAE-FAM22融合基因的異常也在部分CCSK病例中被證實，但Cyclin D1的表達(dá)在CCSK中的診斷價值的有關(guān)討論目前還處于起步階段[9-10]。我們的研究表明，Cyclin D1在腫瘤細(xì)胞核彌漫強陽性表達(dá)，可以作為CCSK相對特異的免疫標(biāo)記物。將Bcl-2、CD99、WT-1等標(biāo)記物聯(lián)合用于和CCSK類似的兒童腎臟腫瘤如腎母細(xì)胞瘤、惡性腎橫紋樣腫瘤、腎原發(fā)尤文(Ewing)肉瘤/原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNET)、腎透明細(xì)胞癌等的鑒別診斷具有良好的敏感性和特異性[11]。同時聯(lián)用HMB45和MelanA等指標(biāo)也可用于其它一些命名中含有“透明細(xì)胞肉瘤”的腫瘤的鑒別[12]，明確這一類腫瘤生物學(xué)本質(zhì)的差別。

3.4 CCSK的鑒別診斷

①腎母細(xì)胞瘤(Wilms瘤)：Wilms瘤在患者年齡和臨床表現(xiàn)上與CCSK有較大重疊，組織學(xué)上Wilms瘤通常由原始腎小管上皮或原始腎小球樣結(jié)構(gòu)、間葉成分及胚基3種成分構(gòu)成；CCSK中則不出現(xiàn)胚基成分，WT-1恒定均一的強陽性表達(dá)在CCSK中也罕有出現(xiàn)。②兒童惡性橫紋樣腫瘤(Rhabdoid tumor，RT)：該腫瘤也好發(fā)于兒童腎臟，少部分病例可發(fā)生于腎外。組織學(xué)上由密集排列的具有明顯的嗜酸性胞質(zhì)和突出的核仁的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成。INI-1標(biāo)記物多為陰性，而CCSK及其他一些常見腫瘤則多為INI-1陽性[13]。③腎透明細(xì)胞癌(clear cell renal carcinoma，CCRC)：該腫瘤是腎臟最常見的惡性腫瘤，主要發(fā)生于中老年人，兒童罕見。組織學(xué)上主要由境界清楚的透明細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)為纖細(xì)的纖維血管。通常免疫標(biāo)記物為CK及CD10陽性，Vim陰性。④中胚層腎瘤(Mesoblastic nephroma，MN)：患者多在出生后即被診斷，很少有1歲后發(fā)病的病例。主要由溫和的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞無明顯的分化方向，間質(zhì)多為擴張的“鹿角樣”血管。通常不發(fā)生轉(zhuǎn)移。⑤腎尤文肉瘤/PNET：該腫瘤好發(fā)于青壯年，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及骨多發(fā)，也可原發(fā)于腎臟。組織學(xué)上以密集排列的小圓細(xì)胞構(gòu)成，常形成菊形團結(jié)構(gòu)。免疫標(biāo)記CD99陽性，遺傳學(xué)異常表現(xiàn)為EWS-FLI1基因易位[11]。⑥后腎腺瘤(metanephric adenoma，MA)：好發(fā)于中老年人。主要由密集排列的小細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞均勻一致，呈乳頭狀或微腺泡狀等結(jié)構(gòu)，間質(zhì)為分支狀或裂隙狀血管，纖維成分少。免疫標(biāo)記CD57陽性。⑦其他腎臟原發(fā)腫瘤：如血管周具有上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)通常表現(xiàn)為典型的血管平滑肌脂肪瘤，不易與CCSK混淆；少部分病例可表現(xiàn)為以胞質(zhì)豐富的空亮上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，間質(zhì)為纖細(xì)的分枝狀血管；該腫瘤免疫標(biāo)記物常表現(xiàn)為SMA、HMB45及Melan A陽性。此外，軟組織透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue，CCSST)通常見于深部軟組織，也稱為軟組織惡性黑色素瘤，常發(fā)生于青壯年人群；組織學(xué)上由豐富的透明細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞通常有突出的嗜酸性核仁，部分細(xì)胞內(nèi)可見黑色素顆粒；免疫標(biāo)記物顯示S-100、HMB45及Melan A陽性；其主要的遺傳學(xué)異常是EWSR1-ATF1融合基因產(chǎn)生[14]。

總之，CCSK是一種罕見的高度惡性腫瘤，好發(fā)于嬰幼兒。臨床病理診斷需要與其他幾種兒童腎臟腫瘤相鑒別。Cyclin D1在CCSK細(xì)胞核的彌漫強陽性表達(dá)，是相對特異的免疫標(biāo)記物，聯(lián)合其他相關(guān)標(biāo)記物，并結(jié)合病理組織學(xué)特點，在CCSK的診斷和鑒別診斷中具有十分重要的價值。

[1] Morgan E，Kidd J M.Undifferentiated sarcoma of the kidney：a tumor of childhood with histopathologic and clinical characteristics distinct from Wilms’ tumor[J].Cancer，1978，42(4)：1916-1921.

[2] Looi L M，Cheah P L.An immunohistochemical study comparing clear cell sarcoma of the kidney and Wilms’ tumor[J].Pathology，1993，25(2)：106-109.

[3] Lee C H，Ali R H，Rouzbahman M，et al.Cyclin D1 as a diagnostic immunomarker for endometrial stromal sarcoma with YWHAE-FAM22 rearrangement[J].Am J Surg Pathol，2012，36(10)：1562-1570.

[4] Kodet R，Stejskal J，Malis J，et al.Bone metastasizing renal tumor of childhood.A clinicopathological study of eleven cases from the Prague Pediatric Tumor Registry[J].Pathol Res Pract，1994，190(8)：750-758.

[5] Argani P，Perlman E J，Breslow N E，et al.Clear cell sarcoma of the kidney：a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center[J].Am J Surg Pathol，2000，24(1)：4-18.

[6] Kataoka Y，Shimada H，Sugimoto T，et al.Congenital sarcoma in the terminal ileum histologically resembling clear cell sarcoma of the kidney：a case report with an immunohistochemical study[J].Hum Pathol，1993，24(9)：1026-1030.

[7] Lee C H，Marino-Enriquez A，Ou W，et al.The clinicopathologic features of YWHAE-FAM22 endometrial stromal sarcomas：a histologically high-grade and clinically aggressive tumor[J].Am J Surg Pathol，2012，36(5)：641-653.

[8] Isphording A，Ali R H，Irving J，et al.YWHAE-FAM22 endometrial stromal sarcoma：diagnosis by reverse transcription-polymerase chain reaction in formalin-fixed，paraffin-embedded tumor[J].Hum Pathol，2013，44(5)：837-843.

[9] Fehr A，Hansson M C，Kindblom L G，et al.YWHAE-FAM22 gene fusion in clear cell sarcoma of the kidney[J].J Pathol，2012，227(4)：e5-e7.

[10] Aw S J，Wang S，Loh A H，et al.Novel karyotypes and cyclin D1 immunoreactivity in clear cell sarcoma of the kidney[J].Pediatr Dev Pathol，2015，18(4)：297-304.

[11] Karpate A，Menon S，Basak R，et al.Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney：clinicopathologic analysis of 34 cases[J].Ann Diagn Pathol，2012，16(4)：267-274.

[12] Hisaoka M，Ishida T，Kuo T T，et al.Clear cell sarcoma of soft tissue：a clinicopathologic，immunohistochemical，and molecular analysis of 33 cases[J].Am J Surg Pathol，2008，32(3)：452-460.

[13] Margol A S，Judkins A R.Pathology and diagnosis of SMARCB1-deficient tumors[J].Cancer Genet，2014，207(9)：358-364.

[14] Wang W L，Mayordomo E，Zhang W，et al.Detection and characterization of EWSR1/ATF1 and EWSR1/CREB1 chimeric transcripts in clear cell sarcoma(melanoma of soft parts)[J].Mod Pathol，2009，22(9)：1201-1209.

(2016-06-01 收稿)

Clear Cell Sarcoma of the Kidney (CCSK)in Children：A Clinicopathological Analysis of 11 Cases

Wang Yue’e1，Yan Fei2，Gao Yutong1etal

1DepartmentofPathology，SchoolofBasicMedicine；InstituteofPathology，TongjiHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceandTechnology，Wuhan430030，China2DepartmentofOncology，theThirdPeople’sHospitalofHubeiProvince，Wuhan430033，China

Objective To investigate the clinicopathological features of clear cell sarcoma of kidney (CCSK) in children，evaluate the utility of Cyclin D1 combined with other immunohistochemistry markers in identifying CCSK，and help to differentiate it from its mimics in kidney.Methods Clinical data of 11 cases of CCSK and 38 cases of other renal tumors were analyzed.Morphological features of CCSK were observed by Hematoxylin and eosin (HE) staining.Expression of Cyclin D1，Bcl-2，CD99，WT-1 and other related markers was evaluated by using EnVision immunohistochemistry，and their application value was analyzed.Results All the 11 CCSK patients were children(7 males and 4 females，age range：6 days to 7 years).Macroscopically，tumor sizes were from 7 to 13 cm.Histopathologically，cells of CCSK were arranged in nests，the cells were uniform，cytoplasm was pale or transparent，cell boundary was ambiguous，and the mesenchyme was in a slender branched vascular structure.Immumohistochemical staining showed Cyclin D1 was diffusely and strongly expressed in all the 11 CCSK cases，but not or weakly expressed in other tumors.Bcl-2 expression could be observed in not only CCSK，but also other tumors of kidney.CD99 was negative in CCSK but positive variably in other renal tumors.Conclusion CCSK is a rare pediatric renal tumor with special histopathological features.Diffuse strong nuclear Cyclin D1 expression is relatively helpful，combined with other markers including Bcl-2 and CD99 in distinguishing CCSK from other tumors in kidney.

clear cell sarcoma of kidney； Cyclin D1； differential diagnosis

R737.11

10.3870/j.issn.1672-0741.2016.06.013

王月娥，女，1990年生，醫(yī)學(xué)碩士，E-mail：wangyueetj@163.com

△通訊作者，Corresponding author，E-mail：zhupengcheng@hust.edu.cn