詹　瑋,余　蕾,劉　幸,田　甜,李　珀,姬清華,張汝一,廖　欣

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肛周多發(fā)鮑溫病1例報道*

詹瑋1,余蕾2,劉幸2,田甜2,李珀3,姬清華1,張汝一1,廖欣4△

鮑溫病(bowen diease,BD)是一種皮膚的原位鱗狀細胞癌,其表現(xiàn)為慢性病程且具有浸潤性可能的低度惡性腫瘤?，F(xiàn)將本院收治的1例肛周多發(fā)鮑溫病報道如下。

1臨床資料

患者，女，54歲。因“發(fā)現(xiàn)肛周包塊6+年，伴疼痛瘙癢”入院。10年前患者患有“血小板減少”(具體病因不詳)，未予以正規(guī)治療。3年前因絕經(jīng)后自陰道流出少量淡血性液就診，行外陰組織學(xué)檢查未見明顯異常，隨后行宮頸刮片并組織學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)鱗狀細胞癌，之后行子宮全切術(shù)，術(shù)后病理檢查為子宮鱗狀細胞癌，因其分期較早，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故未行放化療。術(shù)后定期復(fù)查，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。6年前發(fā)現(xiàn)肛周包塊，約黃豆大小，起始時感疼痛，進食刺激性食物后疼痛加劇，予痔瘡藥膏涂擦后自感好轉(zhuǎn)，行子宮全切后，感到肛周包塊瘙癢，每日高錳酸鉀坐浴及涂擦痔瘡膏(具體不詳)可緩解。1年前發(fā)現(xiàn)肛周再發(fā)另一包塊，仍伴有疼痛及瘙癢，遂就診于本院。既往有接觸水泥史2年，曾做紙箱裁剪工1年。查體：體溫36.8 ℃,心率75次/分,呼吸20次/分,血壓130/70 mm Hg，心、肺、腹無明顯特殊。肛門指檢：膝胸位，可見外陰有白斑，肛門3點處可見一約0.5 cm×0.5 cm包塊，邊緣為粉紅色，其表面可見濕疹樣改變，觸之感瘙癢伴疼痛，無出血；5～7點處可見1.0 cm×1.0 cm和1.5 cm×1.3 cm大小的不規(guī)則包塊，粉紅色，表面可見鱗屑樣碎屑，觸之感瘙癢及疼痛，無出血；12點處可見一約0.8 cm×1.0 cm稍突出于肛周皮膚表面的包塊，邊緣為粉紅色，表面可見濕疹樣改變，觸之瘙癢，無活動性出血。入院診斷：(1)外痔；(2)肛周濕疹；(3)血小板減少原因待查；(4)子宮癌術(shù)后。入院后檢查血常規(guī)示：白細胞4.36 g/L,血紅蛋白116.00 g/L,血小板46.00 g/L，尿常規(guī)、血液生化未見明顯異常，凝血全套未見明顯異常。貴陽市第一人民醫(yī)院骨髓穿刺結(jié)果：血小板中度減少，巨核細胞數(shù)目正常，成熟欠佳。胸片顯示：胸椎退變，正、側(cè)位胸片未見明顯異常。腹部CT顯示：(1)脂肪肝，考慮肝左葉小囊腫；(2)左肺上葉舌段及右肺中葉纖維化；右側(cè)胸膜增厚粘連。心電圖顯示：竇性心律，心房率73次/分。完善各項檢查后行5～7點處包塊切除術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示為肛周鮑溫病。經(jīng)全科討論后決定行12點處肛門病灶活檢術(shù)，術(shù)后病理檢查仍為肛周鮑溫病。遂再行肛門3點及12點處病灶切除，術(shù)后病理檢查均為肛周鮑溫病(圖1)。患者于2015年3月26復(fù)查發(fā)現(xiàn)膝胸位12點有3條索狀灰褐色組織(圖2)，約0.1 cm×1.0 cm，再次活檢后仍為鮑溫病，選擇再次手術(shù)治療。

2討論

鮑溫病是由美國的皮膚病學(xué)專家Bowen于1912年首次報道的一種表皮內(nèi)鱗狀細胞癌,它是一種具有潛在橫向蔓延可能的皮膚原位癌,可侵襲黏膜和皮膚[1]。然而肛周鮑溫病卻十分少見。

A:HE40倍，鱗狀上皮細胞增生，增生的上皮極向消失，全層細胞異形性大，但仍局限于上皮內(nèi)未侵破基底膜。B:HE400倍，異形增生的細胞占據(jù)上皮全層，核大深染，核分裂像易見，異形細胞限于上皮內(nèi)。

圖1病理切片

圖2　復(fù)查后圖像(箭頭所指處為病灶所在位置)

2.1發(fā)病原因和部位

2.1.1病因其病因及發(fā)病機制尚不明確。鮑溫病可發(fā)生在任何年齡，最多發(fā)生在20～45歲，有文獻報道它與某些類型人乳頭狀病毒相關(guān)，且有可能是肛周鱗狀細胞癌發(fā)展的重要致病因素[2]。

2.1.2發(fā)病部位鮑溫病好發(fā)在顏面、頸部、下腹部、背部、臀部、大腿、亦可出現(xiàn)在口腔壁、咽、女性陰部及肛門等處的黏膜。而該患者曾患子宮鱗狀細胞癌。此疾病還可發(fā)生在陽光暴露的皮損處，這可能與陽光照射直接損傷有關(guān)。

2.2臨床表現(xiàn)鮑溫病多見于中年以上人群，兒童少發(fā)，可發(fā)生在身體任何部位的皮膚和黏膜，出現(xiàn)在頭面部和四肢居多。肛周鮑溫病較為罕見，通常臨床表現(xiàn)較輕微，如燒灼感或瘙癢[3]，出現(xiàn)肛周皮疹樣表現(xiàn)(該患者有瘙癢伴疼痛)。

2.3病理病灶通常是孤立的，大約有10%～20%病灶可見[1]。早期為淡紅色或暗紅色的丘疹和小斑塊，表面有少許鱗屑或結(jié)痂，逐漸擴大后常融合成大小不一、形狀不規(guī)則的斑塊，皮損表面以角化過度和結(jié)痂多見。病理上，鏡下可見鱗狀細胞原位癌，常累及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺導(dǎo)管。鮑溫病發(fā)展為具侵襲的鮑溫病，有其細胞學(xué)特征[4]。

2.4診斷及鑒別診斷臨床外觀可見典型的邊界不清的過度角化斑塊，而病理學(xué)檢查確診該疾病的主要方式[5]。在臨床上需要與相關(guān)類似疾病相鑒別，(1)肛周Paget病:主要表現(xiàn)為邊界清楚的浸潤性紅斑樣皮疹，其上附有少許鱗屑，并有不同程度的瘙癢。病理學(xué)表現(xiàn)為表皮全層單個或成巢的Paget細胞。(2)鮑溫樣濕疹病：主要發(fā)生在30歲左右的青年男女，好發(fā)在外生殖器，表現(xiàn)為外生殖器部位多發(fā)性紅褐色、黑色等丘疹，表面光滑或天鵝絨樣，部分呈環(huán)狀或融合成斑塊，其病理學(xué)表現(xiàn)為棘層中下部棘層細胞排列紊亂，并有大量“風(fēng)吹倒”樣不規(guī)則的細胞核。而此疾病大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，主要是人乳頭瘤病毒(HPV)、巨細胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)。(3)肛周鱗癌：常常出現(xiàn)單發(fā)或結(jié)節(jié)性斑塊，呈暗紅色或肉色，其中央?yún)^(qū)?？梢娖茲?，出現(xiàn)菜花樣的增生。其病理學(xué)表現(xiàn)為病變中可見角化或角化不良細胞，有角化珠形成。而肛周濕疹僅局限在肛門口，表現(xiàn)為肛周皮膚黏膜稍紅腫、濕潤及增厚，奇癢難忍，很少有滲出。

2.5治療目前，鮑溫病的治療還沒有統(tǒng)一的方案，而且其治療方法是多種多樣的[6]。根據(jù)病灶的部位和大小決定是否可切除，大多數(shù)鮑溫病外科手術(shù)治療是作為首選的治療方法，而微創(chuàng)手術(shù)、冷凍治療、電灼燒和刮除法、局部使用免疫調(diào)節(jié)劑、激光治療、放射治療、光動力療法等已知療法也是臨床較為常用的治療方法。雖然選擇手術(shù)切除是必需的，且不行手術(shù)切除有著潛在的復(fù)發(fā)概率，但手術(shù)可能導(dǎo)致疤痕攣縮致皮膚功能障礙，可能影響美觀。而光動療法被認(rèn)為是一種無侵襲治療且不影響美觀，但是年齡較大和病灶細胞重度異形性患者使用該方法后可能會引起治療失敗[7]。

2.6展望隨著，醫(yī)務(wù)工作者對疾病認(rèn)識的不斷提高。對于肛周的皮膚疾病，需警惕鮑溫病的可能，若懷疑該疾病并經(jīng)過病理檢查得到證實，應(yīng)盡早并及時進行多學(xué)科綜合性治療；與此同時，在得到確診后的患者行全身檢查，治療后的長期隨訪是很重要的，相信將來多學(xué)科綜合的治療模式會成為治療該病的治療常規(guī)，也希望能有更多的醫(yī)務(wù)工作者報道該疾病的診療相關(guān)模式，為人類疾病的發(fā)展做出自己的貢獻。

參考文獻

[1]Vasani RJ.Bowen′s disease on the dorsum of hand[J].Indian Dermatol Online J,2015,6(1):62-63.

[2]Kim S,Sun GS,Wright TS.Periungual bowen′s disease in a 4-year-old girl[J].Pediatr Dermatol,2014,31(1):E22-E23.

[3]Leonard D,Beddy D,Dozois EJ.Neoplasms of anal canal and perianal skin[J].Clin Colon Rectal Surg,2011,24(1):54-63.

[4]Mii S,Amoh Y,Tanabe K,et al.Nestin expression in Bowen′s disease and Bowen′s carcinoma associated with human papillomavirus[J].Eur J Dermatol,2011,21(4):515-519.

[5]Gandhi AK,Laviraj MA,Kashyap L,et al.Recurrent bowen′s disease of scalp treated with high dose rate surface mold brachytherapy:a case report and review of the literature[J].J Contemp Brachytherapy,2014,6(4):389-394.

[6]Morton CA,Birnie AJ,Eedy DJ.British association of dermatologists′ guidelines for the management of squamous cell carcinoma in situ (bowen′s disease) 2014[J].Bri J Dermatol,2014,170(2):245-260.

[7]Westers-Attema A,Lohman BG,Van Den Heijkant F,et al.Photodynamic therapy in bowen′s disease:influence of histological features and clinical characteristics on its success[J].Dermatology,2015,230(1):55-61.

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院:1.普通外科；2.病理生理學(xué)教研室；3.病理科；4.影像科，貴陽 550004)

doi:·短篇及病例報道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.043

* 基金項目：國家自然科學(xué)基金資助項目(81460484)；貴州省科技支撐計劃基金資助項目([2014]7113)。

作者簡介：詹瑋(1981-)，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事普通外科研究?！魍ㄓ嵶髡撸珽-mail:1066413835@qq.com。

[中圖分類號]R574.8

[文獻標(biāo)識碼]C

[文章編號]1671-8348(2016)09-1286-02

(收稿日期：2015-08-11修回日期：2015-12-06)