周夢云，林　軍

(1.上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院病理科　201203 ；2.上海市第一人民醫(yī)院/上海交通大學基礎學院　200080)

胃血管球瘤3例臨床病理分析

周夢云1，林軍2△

(1.上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院病理科201203 ；2.上海市第一人民醫(yī)院/上海交通大學基礎學院200080)

[摘要]目的探討胃血管球瘤的臨床病理學特點、診斷、鑒別診斷及預后。方法分析3例手術局部切除胃血管球瘤患者的臨床表現(xiàn)、組織學特點及免疫組織化學表型并復習相關文獻。結(jié)果3例患者中2名男性，1名女性，術前有胃部不適或隱痛癥狀。腫塊位于胃竇部黏膜下層或肌層。鏡下表現(xiàn)為小而圓形細胞圍繞擴張的血管呈結(jié)節(jié)狀、巢團狀排列。免疫組織化學vimentin和SMA均為彌散陽性,h-caldesmon及calponin均為部分陽性。結(jié)論胃血管球瘤比較少見，臨床容易誤診，免疫組織化學有助于確診。絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過，局部手術完整切除是其最有效的治療方法。

[關鍵詞]胃；血管球瘤；病理學,臨床；免疫組織化學

血管球瘤是由與正常血管球小體中變異的平滑肌細胞非常類似的細胞構(gòu)成的間葉性腫瘤。全身都可以發(fā)生，主要好發(fā)于肢體遠端[1]，而原發(fā)于胃的血管球瘤非常少見。本文通過復習3例胃血管球瘤的臨床病理特征及免疫組織化學表型，并結(jié)合相關文獻，旨在提高對胃血管球瘤診斷、鑒別診斷及生物學行為的認識。

1資料與方法

1.1一般資料3例患者均為上海市第一人民醫(yī)院2009～2013年的手術病例。

1.2方法所有標本均經(jīng)4%中性甲醛固定、石蠟包埋，HE染色，鏡下觀察。免疫組織化學采用Envision法?？贵wSMA(1∶800)、vimentin(1∶400)、h-caldesmon(1∶100)、calponin(1∶300)、CK(1∶200)、CD34(1∶200)、CD117(1∶100)、MSA(1∶100)、LCA(1∶100)、S100(1∶200)、CgA(1∶200)、NSE(1∶100)和Syn(1∶100)均購自長島公司。二抗為基因科技(上海)的GTVisionTM抗鼠/兔通用型免疫組織化學檢測試劑盒。操作按照說明書進行。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)病例1，男，60歲，因胃部不適發(fā)現(xiàn)胃竇實質(zhì)性腫塊，臨床考慮胃腸道間質(zhì)瘤。病例2，男，60歲，因上腹部不適發(fā)現(xiàn)胃竇占位。病例3，女，42歲，上腹部隱痛2周，超聲內(nèi)鏡提示胃竇部胃腸道間質(zhì)瘤。

病例2實體性球瘤，腫瘤細胞小而一致，胞質(zhì)透明、微嗜酸性，細胞界限清楚。

圖1鏡檢結(jié)果(HE×200)

病例3球血管瘤，腫瘤細胞圍繞擴張的血管。

圖2鏡檢結(jié)果(HE×100)

病例2 腫瘤細胞彌散陽性。

圖3免疫組織化學檢查結(jié)果(SMA×200)

2.2巨檢3例均為部分胃組織，黏膜無明顯異常，病例1和病例3腫塊位于黏膜下層，邊界清，無明顯包膜，病例2位于肌層，邊界不清；3例腫瘤大小分別為1.2 cm×1.2 cm×0.6 cm，2.2 cm×2.2 cm×2.3 cm，1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm，切面灰白，質(zhì)地中等。

2.3鏡檢鏡下腫瘤由球細胞、血管及平滑肌組成，呈結(jié)節(jié)狀、巢團狀圍繞血管排列。結(jié)節(jié)之間為平滑肌束或纖維組織，部分玻璃樣變。腫瘤細胞小，比較一致，圓形，有中位圓形核，胞質(zhì)透明，淡染或微嗜酸性，見圖1。3例患者腫瘤細胞均無異型性，病例2腫瘤組織大部分位于肌層，邊界不清。病例3腫瘤內(nèi)的血管豐富，擴張明顯，見圖2。

病例2 腫瘤細胞部分陽性。

圖4免疫組織化學檢查結(jié)果(Syn×100)

2.4免疫組織化學3例腫瘤組織vimentin和SMA均為彌散陽性，見圖3。h-caldesmon及calponin均為部分陽性。病例2和病例3 Syn為部分陽性，見圖4。其余抗體均為陰性。

3討論

3.1臨床特點血管球瘤罕見，占軟組織腫瘤的不到2%。近10%患者為多發(fā)性病變[2]。好發(fā)于肢體遠端血管球細胞豐富的部位，最常見于手指的甲床下，少數(shù)也可見于皮膚、骨和內(nèi)臟器官(如胃、食管、結(jié)直腸、胰腺、肝、宮頸等部位)[1，3]。血管球瘤幾乎位于皮膚或表淺軟組織，罕見于深部軟組織和內(nèi)臟。發(fā)生于胃的血管球瘤比較少見，發(fā)病年齡為19～90歲，多數(shù)發(fā)生在中老年人，女性多見，常見部位為胃竇。患者多因上腹部不適、隱痛、上消化道出血等癥狀而就診[4]。惡性血管球瘤相當罕見，占血管球瘤的不到1%，一般位置比較深，但也可位于皮膚。

3.2診斷腫瘤多數(shù)位于胃黏膜下層和肌層，胃鏡下通?？梢婐つぢ∑?，黏膜表面無明顯異常，有的有糜爛，臨床術前多數(shù)診斷為胃腸道間質(zhì)瘤。確診依賴術后病理形態(tài)學及免疫組織化學檢測。

光鏡下根據(jù)球細胞、血管和平滑肌的相對比例，可將血管球瘤主要分為3種亞型：(1)實體性球瘤：此型最常見，約占75%，球細胞巢圍繞于毛細血管周圍，間質(zhì)玻璃樣變。(2)球血管瘤：此型約占20%，球細胞常成簇聚集于擴張的靜脈周圍。(3)球血管肌瘤：此型最少見，總體結(jié)構(gòu)與實體性球瘤或球血管瘤類似，但存在典型球細胞和類似于成熟平滑肌的梭形細胞之間的移行。絕大多數(shù)血管球瘤細胞無異型，球細胞呈小圓形，大小一致，境界清楚，胞質(zhì)透明，淡染或微嗜酸性，核圓、居中，染色質(zhì)細膩，核仁不明顯。偶有腫瘤細胞出現(xiàn)異型或侵犯靜脈，但無活躍的核分裂和(或)病理性核分裂象等其他不良表現(xiàn)，仍被視為良性。腫瘤間質(zhì)常發(fā)生透明變性或黏液變性，偶見鈣化或骨化。另外，網(wǎng)狀纖維染色顯示瘤細胞間、細胞巢團周圍及血管周圍均可見網(wǎng)狀纖維圍繞。電鏡及免疫組織化學觀察均顯示平滑肌分化的特點，電鏡下見胞質(zhì)含有肌微絲梭形致密體，相鄰細胞間有連接結(jié)構(gòu)，細胞周圍有基膜[5]。免疫組織化學顯示腫瘤細胞SMA、vimentin、h-caldesmon、calponin陽性，Syn和CD34偶可陽性[1，6-7]。其余抗體均為陰性。根據(jù)這些組織學形態(tài)表現(xiàn)，大部分胃血管球瘤可確診。本組中病例1和病例2為實體性球瘤(圖1)，病例3為球血管瘤(圖2)。vimentin和SMA均為彌散陽性；h-caldesmon及calponin均為部分陽性。病例2和病例3 Syn為陽性。與文獻報道基本一致。

3.3鑒別診斷(1)胃腸道間質(zhì)瘤：由于內(nèi)鏡下表現(xiàn)兩者相似，間質(zhì)瘤鏡下細胞呈梭形，短梭形，也有上皮樣表現(xiàn)，間質(zhì)沒有豐富的血管及擴張的靜脈，免疫組織化學CD117、Dog-1和CD34陽性，SMA可灶性陽性，但沒有血管球瘤強。(2)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，G1(類癌)：鏡下腫瘤組織富于血竇，瘤細胞大小較為一致，呈巢片狀排列，但類癌多位于胃黏膜層或黏膜下層，瘤細胞胞質(zhì)比較少，核染色質(zhì)相對較粗，細胞邊界不清，有異型性，免疫組織化學CgA、Syn和CK陽性，SMA和vinmentin陰性可鑒別。(3)副節(jié)瘤：發(fā)生在胃的副節(jié)瘤少見，瘤細胞由主細胞和支持細胞組成，圍繞血管呈巢團狀、器官樣排列，免疫組織化學主細胞CgA和Syn陽性，支持細胞S-100陽性。(4)血管外皮瘤：兩者都可見到擴張的血管，但血管外皮瘤的血管多呈鹿角狀，周圍的細胞呈梭形，CD34陽性，平滑肌標記陰性[1，8]。(5)淋巴瘤：冰凍切片兩者難以鑒別，瘤細胞大小都比較一致，彌散排列，免疫組織化學容易鑒別。

3.4治療和預后血管球瘤為良性腫瘤，單純切除即可，復發(fā)率為10%[9]。Folpe等[10]提出的惡性血管球瘤診斷標準為：腫瘤直徑大于2.0 cm，位置深；可見病理性核分裂象；核有異型性，核分裂象大于5個/50 HPF。如果腫瘤部不符合上述惡性指標，僅核分裂象大于5個/50 HPF，位置表淺；或僅為體積大；或僅為位置深，可歸入惡性潛能未定的血管球瘤。

對于以上標準，有文獻認為并不適用于胃血管球瘤。因為胃血管球瘤本身就屬于深部軟組織腫瘤，而且半數(shù)以上的患者腫瘤最大徑大于2.0 cm[1，11-12]。絕大多數(shù)胃血管球瘤手術切除預后良好。本文病例2腫瘤最大徑大于2.0 cm，而且腫瘤邊界不清，經(jīng)局部切除后，隨訪4年，現(xiàn)情況良好。其余2例均經(jīng)局部手術切除，病例1隨訪5年，病例3隨訪1年，現(xiàn)患者情況良好。

綜合文獻報道，胃血管球瘤僅個別病例發(fā)生轉(zhuǎn)移，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過[1，12]。作者認為胃血管球瘤具有體積大、異型性大、核分裂象活躍等特點的患者均應長期隨訪，積累更多資料以供胃惡性血管球瘤的診斷，減少不必要的擴大手術。

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作者簡介：周夢云(1978-)，住院醫(yī)師，碩士，主要從事消化道病理研究。 △通訊作者，E-mail:forestsoldier@sohu.com。

doi:·經(jīng)驗交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.02.036

[中圖分類號]R735.2

[文獻標識碼]B

[文章編號]1671-8348(2016)02-0250-03

(收稿日期：2015-07-18修回日期：2015-09-04)