呂效政綜述，吳春審校

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)，重慶400016；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，重慶400014）

嬰幼兒危重先天性心臟病急診與亞急診外科治療進(jìn)展

呂效政1綜述，吳春2△審校

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)，重慶400016；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，重慶400014）

危重病；心臟缺損，先天性；嬰兒；急救；手術(shù)后期間；急診亞急診手術(shù)；綜述

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）是一種常見的先天性畸形，據(jù)報(bào)道我國每年有10～15萬CHD新生兒出生，其中1/3～1/2的CHD患兒在新生兒或嬰幼兒期即處于危重狀態(tài)［1］，這類患兒極易出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，如充血性心力衰竭、反復(fù)肺炎、嚴(yán)重低氧血癥、呼吸衰竭等，如果不及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，絕大部分患兒將很快夭折，還有部分患兒通過內(nèi)科藥物治療緩解癥狀，但往往失去手術(shù)機(jī)會(huì)或增加圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)［2］。

由于嬰幼兒器官系統(tǒng)發(fā)育不成熟，功能欠完善，耐手術(shù)打擊的能力不足，既往低齡危重復(fù)雜的CHD嬰幼兒手術(shù)效果不理想，因外科手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大，死亡率較高，所以傳統(tǒng)觀念認(rèn)為CHD屬于擇期治療的范圍，通常認(rèn)為“最佳手術(shù)年齡”應(yīng)是學(xué)齡前期或幼兒期，且肺炎、發(fā)熱及肝功能等器官損害被視為心臟直視手術(shù)的禁忌證。故大量危重復(fù)雜的CHD嬰幼兒在等待“最佳手術(shù)年齡”的過程中逐漸死亡或發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的肺動(dòng)脈高壓［3］，從而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。

隨著術(shù)前檢查手段的不斷發(fā)展，外科手術(shù)技術(shù)、心肌保護(hù)技術(shù)及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的不斷提高，2006年蘇肇伉等［4］提出“危重嬰幼兒CHD在明確診斷后48 h內(nèi)進(jìn)行急診外科手術(shù)”的概念，并就其可行性及有效性進(jìn)行了一系列研究。有學(xué)者提出，危重嬰幼兒CHD患兒，尤其是大量由左向右分流的CHD患兒，肺部感染或心力衰竭短期內(nèi)經(jīng)內(nèi)科治療難以控制者應(yīng)行急診手術(shù)治療，如果肺部感染或心力衰竭短期內(nèi)經(jīng)內(nèi)科治療好轉(zhuǎn)，待病情控制后也應(yīng)行亞急診手術(shù)［5］。

1　危重先天性心臟病（critical congenital heart disease，CCHD）概念

CCHD是指由于心臟大血管解剖畸形造成血流動(dòng)力學(xué)異常，需早期外科手術(shù)或介入治療手段進(jìn)行干預(yù)才能生存者［6］。CCHD可大致分為兩類，一類為復(fù)雜CHD，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等；另一類為單純CHD，如大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大的房間隔缺損或室間隔缺損。前者主要以低氧血癥、反復(fù)缺氧發(fā)作為主要表現(xiàn)，后者主要以反復(fù)肺炎、呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭為主要表現(xiàn)。

2　CCHD的早期診斷

對(duì)于CCHD患兒，早期診斷可為外科手術(shù)干預(yù)提供條件，降低其死亡率［7］。Eckersley等［8］研究報(bào)道，早期診斷的CCHD患兒死亡率為16%，反之，晚期診斷CCHD患兒的死亡率則高達(dá)27%。CCHD患兒的診斷包括以下幾個(gè)要素：超聲檢查、上下肢血壓、脈搏血氧飽和度（SPaO2）、心電圖、胸部X線片等［9］，其中產(chǎn)前胎兒超聲檢查［10］及產(chǎn)后SPaO2檢查［11］是目前最為常用的2種篩查方式，可為CCHD尤其是復(fù)雜CCHD的早期診斷提供幫助，但SPaO2檢查也有其局限性。Sendelbach等［12］報(bào)道認(rèn)為，SPaO2作為復(fù)雜CCHD的篩查工具在出生時(shí)間小于4 h的新生兒中是無效的。

3　CCHD急診和亞急診手術(shù)適應(yīng)證

目前尚無統(tǒng)一的CCHD急診和亞急診手術(shù)適應(yīng)證標(biāo)準(zhǔn)，但根據(jù)CCHD的分類，CCHD手術(shù)適應(yīng)證也主要分為以下兩類：一類是以低氧血癥為主要表現(xiàn)的復(fù)雜CHD；另一類是以心力衰竭、反復(fù)肺炎及呼吸窘迫為主要表現(xiàn)的由左向右分流單純CHD。李勇剛等［3］報(bào)道，適宜進(jìn)行急診手術(shù)的先天性血管畸形包括：（1）SPaO2＜80%的發(fā)紺性CHD，如持續(xù)缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)癥、室間隔完整的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、梗阻性完全性肺靜脈異位引流等；（2）重度肺動(dòng)脈高壓，伴循環(huán)和（或）呼吸衰竭；（3）感染性心內(nèi)膜炎伴贅生物形成；（4）內(nèi)科封堵器異位，或介入治療后出現(xiàn)心包填塞表現(xiàn)等。適宜亞急診手術(shù)的CHD患兒常常為充血性心力衰竭伴肺部感染，經(jīng)正規(guī)內(nèi)科強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、抗感染、對(duì)癥治療1周，病情無改善后短期復(fù)發(fā)。Pruetz等［13］認(rèn)為，需急診手術(shù)干預(yù)（emergent neonatal cardiac intervention，ENCI）的指征：（1）血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定；（2）持續(xù)加重的代謝性酸中毒；（3）進(jìn)行性發(fā)紺；（4）重癥監(jiān)護(hù)支持不斷升級(jí)。

4　CCHD急診和亞急診外科手術(shù)的可行性

（1）超聲、CT、磁共振成像等檢查技術(shù)的進(jìn)步使某些CCHD在術(shù)前診斷上可取代有創(chuàng)性檢查，且快速有效。（2）積極的內(nèi)科治療為CCHD患兒急診和亞急診手術(shù)提供了機(jī)會(huì)。（3）近年來體外循環(huán)及心肌保護(hù)技術(shù)的改進(jìn)，可提高手術(shù)成功率。（4）重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）診療技術(shù)的進(jìn)步，呼吸機(jī)的使用及正確的術(shù)后處理減少了呼吸衰竭、低心排血量綜合征的發(fā)生［14］。以上診療手術(shù)、心肌保護(hù)及圍術(shù)期處理技術(shù)的發(fā)展為CCHD急診和亞急診外科手術(shù)的開展提供了有力保障。

5　CCHD急診和亞急診手術(shù)的圍術(shù)期處理

5.1CCHD急診和亞急診手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備對(duì)于肺動(dòng)脈高壓形成并伴反復(fù)呼吸道感染者，使用前列環(huán)素及其類似物、5-磷酸二酯酶抑制劑等血管擴(kuò)張藥物，在降低機(jī)體肺循環(huán)阻力的同時(shí)降低左心后負(fù)荷，明顯增加心輸出量，對(duì)CHD合并肺動(dòng)脈高壓有改善作用［15-17］。同時(shí)，合理應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染是必要的。對(duì)發(fā)紺性CHD應(yīng)改善低氧狀態(tài)，包括吸氧、鎮(zhèn)靜、適量輸入低分子右旋糖酐，稀釋血液，減低血液黏滯度。前列腺素E1可以維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放為發(fā)紺性CHD患兒手術(shù)贏得寶貴時(shí)間，特別是對(duì)于主動(dòng)脈縮窄、左心發(fā)育不全、主動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖或狹窄、肺動(dòng)脈瓣閉鎖或狹窄有較好作用［18］。對(duì)于營養(yǎng)不良的患兒術(shù)前應(yīng)糾正貧血、低蛋白血癥，輸入血漿、清蛋白、全血等。術(shù)前支持對(duì)手術(shù)的成功非常重要［19］。術(shù)前對(duì)患兒腎功能應(yīng)進(jìn)行充分評(píng)估，術(shù)后可能出現(xiàn)急性腎衰竭的患兒可于術(shù)中置放腹膜透析管。Pedersen等［20］報(bào)道嬰幼兒復(fù)雜CHD術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭的概率高達(dá)10%～20%，且死亡率高。

5.2CCHD急診和亞急診手術(shù)術(shù)后管理術(shù)后加強(qiáng)對(duì)CCHD患兒的監(jiān)護(hù)，定時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定［21］。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患兒，磷酸二酯酶抑制劑等藥物在降低肺動(dòng)脈壓和擴(kuò)張?bào)w循環(huán)血管床的同時(shí)，還具有直接的強(qiáng)心作用，這也對(duì)于由左向右分流CHD術(shù)后低心排血量綜合征和肺高壓危象具有治療和預(yù)防作用。術(shù)后患兒予以機(jī)械通氣治療，合理應(yīng)用呼吸機(jī)和良好的呼吸道管理是提高手術(shù)成功率、降低死亡率的關(guān)鍵因素之一［22］。術(shù)后對(duì)出現(xiàn)腎衰竭征象的患兒早期積極進(jìn)行腹膜透析技術(shù)有利于腎功能的早期逆轉(zhuǎn)。

6　CCHD急診和亞急診手術(shù)方式及手術(shù)療效

根據(jù)病種、技術(shù)、設(shè)備的能力選用姑息手術(shù)或根治手術(shù)，能根治盡量行Ⅰ期手術(shù)，不能解剖糾正的行姑息手術(shù)，盡量達(dá)到生理糾正。

蘇肇伉等［23］報(bào)道急診治療CCHD患兒250例，其中單純CHD 100例，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，術(shù)后死亡2例，病死率為2.0%。復(fù)雜CHD 150例，主要包括完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等，術(shù)后死亡28例，病死率為18.7%。250例患兒中233例行根治手術(shù)，占93.2%，其中術(shù)后死亡26例，病死率為11.2%。17例患兒行姑息手術(shù)，術(shù)后死亡4例，病死率為23.5%。仇黎生等［24］報(bào)道急診手術(shù)治療新生兒復(fù)雜CHD患兒369例，包括完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性房室間隔缺損及室間隔完整性肺動(dòng)脈閉鎖，術(shù)后死亡17例，病死率為4.6%。Pruetz等［13］報(bào)道急診干預(yù)新生兒CCHD患兒47例，主要包括完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性房室間隔缺損，其中22例行外科手術(shù)根治術(shù)，25例行球囊擴(kuò)張或球囊房間隔置孔術(shù)，術(shù)后早期死亡4例，病死率為8.5%。

1996年上海兒童醫(yī)學(xué)中心首先在國內(nèi)運(yùn)用對(duì)嬰幼兒CCHD行急診手術(shù)的理念，將危重患兒經(jīng)術(shù)前短期準(zhǔn)備即行手術(shù)，其手術(shù)死亡率由內(nèi)科治療的47%下降到4%［25］。由此可見，嬰幼兒CCHD急診和亞急診的外科治療效果是確定的。

7　CCHD急診和亞急診手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥

李勇剛等［3］報(bào)道急診和亞急診外科治療CCHD嬰幼兒172例，術(shù)后并發(fā)癥主要包括肺部感染35例（20.3%），低心排血量綜合征17例（9.9%），毛細(xì)血管滲漏綜合征12例（7.0%），肺不張12例（7.0%），肺動(dòng)脈高壓危象5例（2.9%），胸腔積液5例（2.9%）。死亡因素主要為低心排血量綜合征、肺動(dòng)脈高壓危象及肺部感染。皮名安等［26］也對(duì)128例嬰幼兒CCHD進(jìn)行了回顧性研究，術(shù)后并發(fā)癥為低心排血量綜合征20例（15.6%），肺不張36例（28.1%），肺部感染20例（15.6%），肺動(dòng)脈高壓危象8例（6.3%），氣胸4例（3.1%），膈肌麻痹2例（1.6%）。術(shù)后主要死亡因素為低心排血量綜合征、肺部感染。由此可見，CCHD急診和亞急診手術(shù)患兒術(shù)后常見并發(fā)癥主要為低心排血量綜合征、肺部感染、肺不張、毛細(xì)血管滲漏綜合征。而死亡因素主要為低心排血量綜合征、肺部感染及肺動(dòng)脈高壓危象。

綜上所述，隨著對(duì)CHD病理生理認(rèn)識(shí)的不斷深入，體外循環(huán)、圍術(shù)期監(jiān)護(hù)治療技術(shù)和外科手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，急診和亞急診治療嬰幼兒CCHD取得了較好效果，挽救了大量危重復(fù)雜CHD患兒的生命，而合理的外科手術(shù)技術(shù)及嚴(yán)格的圍術(shù)期處理是CHD急診和亞急診手術(shù)治療取得良好效果的關(guān)鍵。雖然我國小兒心臟外科近年來取得長足的進(jìn)步，但與國際先進(jìn)心臟中心仍存在差距，仍有提高空間。

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2016-04-17）