李連沖

河南省南陽醫(yī)專一附院心臟血管外科，河南南陽 473058

原發(fā)性心肌病的診斷與治療

李連沖

河南省南陽醫(yī)專一附院心臟血管外科，河南南陽 473058

目的探析原發(fā)性心肌病臨床診斷方法及治療方案，旨在為今后早期診斷原發(fā)性心肌病并制定安全有效的治療方案提供重要的參考和借鑒依據(jù)。方法結(jié)合患者臨床癥狀、各項(xiàng)輔助檢查綜合診斷，并根據(jù)患者臨床表現(xiàn)制定針對(duì)性的治療方案。結(jié)果原發(fā)性心肌病以一般表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病與肥厚型心肌病，擴(kuò)張型心肌病截至目前仍無有效的治療方案，當(dāng)發(fā)展至失代償期出現(xiàn)心力衰竭時(shí)則給予對(duì)癥支持治療；肥厚型心肌病以遲緩心肌治療為主，多應(yīng)用鈣通道阻滯劑、β-受體阻滯劑，均具有一定的治療效果。結(jié)論臨床癥狀結(jié)合各項(xiàng)輔助檢查有助于早期診斷原發(fā)性心肌病，指導(dǎo)臨床治療，可促進(jìn)臨床治療，改善預(yù)后。

原發(fā)性；心肌?。辉\斷；治療

原發(fā)性心肌病是指一組源于心臟肌肉本身的表現(xiàn)多樣化疾病，和高血壓、心臟瓣膜疾病、冠狀動(dòng)脈疾病等情況無明顯關(guān)系、原因不明確的心肌形態(tài)改變，表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大，簡(jiǎn)稱為心肌病[1]。原發(fā)性心肌病指合并心功能障礙的心肌疾病[2]，主要的臨床分型為：肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制性心肌病、以及未定型心肌病。心肌病不僅僅局限于心臟，可導(dǎo)致全身系統(tǒng)疾病發(fā)生，嚴(yán)重者導(dǎo)致心力衰竭甚至死亡[3]。

1 肥厚型心肌病

1.1 概述

肥厚型心肌?。℉CM）屬于常染色體顯性遺傳疾病，多有家族遺傳史，男女比例為2:1，發(fā)病率約為0.2%，死亡率為1%～2%，是目前年輕人和運(yùn)動(dòng)員最常見的猝死原因之一[4]。

1.2 病理學(xué)改變

肉眼可見心肌質(zhì)塊明顯增加而心腔狹小，主要特征為左室不同區(qū)域心肌肥厚不均一；主要組織學(xué)改變?yōu)樾募》屎窈图∈帕形蓙y，細(xì)胞排列紊亂，纖維化明顯[5]，排列紊亂的細(xì)胞灶常散步于肥大心肌細(xì)胞群間。

1.3 臨床診斷

1.3.1 臨床癥狀和體征 肥厚型心肌病患者主要臨床癥狀為：運(yùn)動(dòng)耐力明顯減低、呼吸急促、暈厥、心悸，多數(shù)患者長(zhǎng)期無明顯臨床癥狀，隨著病情發(fā)展可發(fā)生猝死。聽診可聞及心尖有吹風(fēng)樣雜音[6]。

1.3.2 心電圖表現(xiàn) 肥厚型心肌病患者心電圖主要異常表現(xiàn)為ST-T段改變、左心室高電壓以及異常Q波；后者多出現(xiàn)在I、AVL、V5～V6、II、III、AVF導(dǎo)聯(lián)，伴同導(dǎo)聯(lián)T波直立，亦可表現(xiàn)為V1、V2導(dǎo)聯(lián)R波增高、T波倒置。

1.3.3 超聲心動(dòng)圖 肥厚型心肌病患者超聲心動(dòng)圖特征：室間隔厚度/左室游離壁厚度≥1.3～1.5 cm,室間隔厚度超過1.5 cm，肥厚心肌回聲表現(xiàn)為“毛玻璃影”；左室內(nèi)徑常＜20 mm；ASM征（+）；主動(dòng)脈瓣收縮中期少數(shù)表現(xiàn)為關(guān)閉狀態(tài)；彩色多普勒可將左室流出道在收縮期出現(xiàn)的射流束呈現(xiàn)；左室流出道壓力階差不低于30mmHg[7]。

1.3.4 磁共振心肌成像 磁共振心肌顯像彌補(bǔ)了超聲不能發(fā)現(xiàn)的解剖結(jié)構(gòu)，特別是右心室及左心室心尖部，通過患者的臨床表現(xiàn)和心臟雜音特點(diǎn)，再結(jié)合心電圖和超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)，即可診斷梗阻性肥厚型心肌病[8]，診斷非梗阻性肥厚型心肌病，MRI更有診斷價(jià)值。

1.4 治療

1.4.1 藥物保守治療 臨床上治療原發(fā)性心肌病多給予β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑、丙吡胺等藥物對(duì)癥對(duì)因治療，但是目前尚無治療肥厚型心肌病的特效藥物[9]，不能預(yù)防和逆轉(zhuǎn)左室肥厚的發(fā)生。對(duì)于合并心房顫動(dòng)者在臨床治療過程中藥強(qiáng)調(diào)有效抗凝、預(yù)防心房附壁血栓形成，提倡采用華法令抗凝，同時(shí)監(jiān)測(cè)INR，及時(shí)調(diào)整劑量，亦可選擇阿司匹林口服抗凝。對(duì)于快速房顫者要積極控制心室率，合并房室傳導(dǎo)阻滯者建議永久起搏治療。合并陣室性心動(dòng)過速等惡性心律失常者建議植入ICD預(yù)防心臟病突發(fā)事件發(fā)生。其他藥物如他汀類藥物治療肥厚型心肌病可預(yù)防性治療和逆轉(zhuǎn)心肌肥厚的作用，可有效將左室充盈壓降低，從而將心肌收縮率以及舒張率有效改善；組織改變以可逆性纖維化為主，心肌細(xì)胞無紊亂性變化，其余細(xì)胞內(nèi)信號(hào)傳導(dǎo)途徑不會(huì)受到顯著的影響。RAAS系統(tǒng)阻斷劑以及N-乙酰半胱氨酸能完全逆轉(zhuǎn)心肌肥厚和心肌纖維化，預(yù)防舒張功能進(jìn)一步惡化。

1.4.2 外科手術(shù)治療 靜息環(huán)境時(shí)左室流出道壓力階差＞50mmHg或?yàn)閼?yīng)激狀態(tài)時(shí)左室流出道壓力階差超過100 mmHg，患者伴有明顯的臨床癥狀且經(jīng)內(nèi)科對(duì)癥對(duì)因治療后無明顯改善者則可選擇外科手術(shù)治療，目前多選擇室間隔部分心肌切除術(shù)和室間隔心肌剝脫擴(kuò)大術(shù)[10]。

1.4.3 經(jīng)皮經(jīng)腔間心肌消融 該治療方法的適應(yīng)癥：NYHA或者CCS分級(jí)為III或IV級(jí)，臨床中多建議患者采用藥物保守治療，但如果左室流出道壓力階差＞30mmHg則應(yīng)考慮行經(jīng)皮經(jīng)腔間心肌消融介入治療；NYHA或者CCS分級(jí)II級(jí)者，在靜息狀態(tài)下，左室流出道壓力階差大于50mmHg或靜息時(shí)大于30mmHg而應(yīng)激后大于100mmHg，患者表現(xiàn)出顯著地左室梗阻性臨床癥狀；患者無法耐受藥物治療所致的毒副作用且外科手術(shù)治療療效不佳者；室間隔厚度超過18mm。臨床實(shí)踐報(bào)道該治療方法治療效果和外科手術(shù)切除肥厚的室間隔療效基本相當(dāng)，但是其安全性高，創(chuàng)傷較小，故具有更廣闊的應(yīng)用空間和潛能。

2 擴(kuò)張型心肌病

2.1 概述

擴(kuò)張型心肌病一種最為常見的原發(fā)性心肌病，表現(xiàn)為不明原因的心室擴(kuò)張，主要表現(xiàn)為雙室擴(kuò)大，患者的心室收縮功能通常不好；基本臨床表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大、心律失常、心力衰竭、栓塞出現(xiàn)嚴(yán)重者猝死。好發(fā)于中青年，男性多于女性。目前，該病發(fā)生機(jī)制尚未研究清除，認(rèn)為可能和自身免疫、病毒感染、遺傳因素、營(yíng)養(yǎng)不良、妊娠、乙醇慢性中毒、高血壓及內(nèi)分泌紊亂等多種因素有關(guān)。

2.2 臨床表現(xiàn)

擴(kuò)張型心肌病發(fā)病較為隱匿，根據(jù)患者體質(zhì)不同病程長(zhǎng)短不同，多呈進(jìn)行性發(fā)展。常見臨床癥狀有心律失常、充血性心力衰竭、動(dòng)脈栓塞甚至猝死[11]。

2.3 臨床診斷

擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)和檢查缺乏特異性，確診主要通過多種檢查篩查，心電圖、胸片、心臟彩超為臨床常規(guī)的檢測(cè)方法，X線片表明心室擴(kuò)大、左室彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱；B超表明全心各房、室擴(kuò)大，也可以是單純左心系統(tǒng)擴(kuò)大，室薄，二尖瓣開放幅度降低；射血分?jǐn)?shù)降低；心電圖可提示為傳導(dǎo)阻滯或心律失常，病理性Q波[12]。

2.4 治療

2.4.1 常規(guī)治療 臨床上多使用抗生素，視情況決定轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白的應(yīng)用，增強(qiáng)患者免疫力，防止呼吸道感染；急性期嚴(yán)格執(zhí)行臥床休息，較少心臟負(fù)荷，舒張期增加，心率減緩，加快靜脈回流，使冠狀動(dòng)脈血液增多，加強(qiáng)心肌首奪，促進(jìn)心排血量，將患者的心功能有效改善，防止心衰。

2.4.2 合并心功能不全治療 采用利尿劑和血管擴(kuò)張劑后依然伴隨左室充盈壓上升或心排量降低者，靜脈使用西地蘭或口服地高辛，故洋地黃具有重要作用在擴(kuò)張型心肌病患者伴心衰的治療中，一般用小劑量，緩慢給藥，可將藥物產(chǎn)生的不良反應(yīng)有效避免[13]。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）具有擴(kuò)張小動(dòng)脈，減緩總外周阻力，削弱血管緊張素交感活性的功效，還有去甲腎上腺素的釋放，醛固酮分泌量變少，推動(dòng)Na+排泌和K+潴留，對(duì)血管緊張素介導(dǎo)的血管加壓素的釋放實(shí)施阻斷作用。β受體阻滯劑可恢復(fù)心肌的正性肌力效應(yīng)，改善心肌收縮功能，改善心肌缺血，治療中采用小劑量β受體阻滯劑，治療心律失常，對(duì)于合并心律失常的擴(kuò)張型心肌病更有益處，對(duì)于合并哮喘、嚴(yán)重的慢性阻塞性肺疾病、III度房室傳導(dǎo)阻滯以上及病竇綜合征患者不宜應(yīng)用。對(duì)于合并心衰者均使用利尿劑，待癥狀改善，可停用或何用洋地黃、β受體阻滯劑。心肌代謝藥物的主要功效是促進(jìn)細(xì)胞內(nèi)高能基因的重建，維持紅細(xì)胞韌性和向組織釋放氧的能力，加快葡萄糖代謝[14]。擴(kuò)張型心肌病患者多半心律失常，但應(yīng)用須慎重，對(duì)于無癥狀的頻發(fā)性房性、室性早一般不建議馬上用藥，應(yīng)強(qiáng)化心衰治療，消除各種誘因，針對(duì)癥狀明顯的非持續(xù)性室速記持續(xù)性室速需要應(yīng)用普羅帕酮、胺碘酮治療，緊急情況時(shí)實(shí)施持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，保證用藥安全。擴(kuò)張型心肌病伴心衰者，血栓、栓塞并發(fā)癥的出現(xiàn)率較高，所以除禁忌證外還應(yīng)聯(lián)合抗凝治療，有益于病情發(fā)展。

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Diagnosis and Treatment of Primary Cardiom yopathy

LILian-chong
Department of Cardiovascular Surgery,the First A ffiliated Hospital of Nanyang Medical College,Nanyang,Henan province,473058 China

ObjectiveTo explore the clinical diagnosis and treatment of primary cardiomyopathy so as to offer reference for the future work.MethodsTreatment plan was targetedlymade based on the comprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary examinations and clinicalmanifestations.ResultsPrimary cardiomyopathy can be commonly subdivided into two types:dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy.For dilated cardiomyopathy,there was still no effective treatment scheme,and symptomatic supportive treatment can be given to those with decompensated heart failure;For hypertrophic cardiomyopathy,calcium channel blocker andβ-blockerwere used to attenuate the degree ofmyocardial hypertrophy with certain degree of effectiveness.ConclusionComprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary exam inations is conducive to the early diagnosis and can promote the clinical treatmentand improve prognosis.

Primary;Cardiomyopathy;Diagnosis;Treatment

R 83

A

1674-0742（2015）07（b）－0097-02

2015-04-16）

李連沖（1979.6-），男，河南南陽人，本科，主治醫(yī)師，研究方向：心臟外科。