李志安

·病例報告·

木村病3例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李志安

木村?。↘imura's disease，KD）又稱嗜伊紅細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的慢性進(jìn)行性免疫炎性疾病，本科自2005年以來，共收住3例，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。報告如下。

1　臨床資料

病例1 患者，男，37歲。因“發(fā)現(xiàn)頸部腫塊3年”于2012年3月6日入院。入院檢查：二側(cè)頸部、頜下、腋下可及腫大淋巴結(jié)，最大約5cm，光滑，無壓痛，活動好。治療前B超檢查二側(cè)頸部、頜下、腋下腫大淋巴結(jié)，惡性淋巴瘤待排。治療前CT情況：二側(cè)頸部、頜下、腋下腫大淋巴結(jié)，部分融合。血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)0.29。入院后行頸部淋巴結(jié)病理活檢，提示嗜伊紅細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后，檢查腫塊明顯縮小，改0.75mg，2次/d， 10d，腫塊消失，改0.75mg，1次/d，10d。1周后停用。復(fù)查血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù) 為0.04，隨訪 3年無復(fù)發(fā)。

病例2 患者，男，43歲。因“發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腹股溝腫塊3個月”于2010年4月12日入院，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹股溝腫大淋巴結(jié)活檢提示“惡性淋巴瘤待排”。入院檢查：二側(cè)腹股溝淋巴結(jié)最大約6cm，光滑，無壓痛，活動好，腹部、雙下肢有散在的紅色皮疹。B超檢查：二側(cè)頸部、頜下、腋下腫大淋巴結(jié)，惡性淋巴瘤待排。CT提示二側(cè)頸部、頜下、腋下腫大淋巴結(jié)，部分融合。血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)0.31。入院后將當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理切片經(jīng)本院會診為嗜伊紅細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后改0.75mg，2次/d，10d。20d后改0.75mg，1次/d，10d。1周后停用。治療后腫塊消失。復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)為0.04 。隨訪 31個月無復(fù)發(fā)。

病例3 患者，男，39歲。因“發(fā)現(xiàn)枕后、二側(cè)腮腺上、上頸部腫塊6個月”于2010年12月4日入院。入院檢查枕后、二側(cè)腮腺上、上頸部可及融合腫大淋巴結(jié)，活動好，無壓痛，最大約4cm。B超和CT檢查：二側(cè)頸部、頜下、腋下腫大淋巴結(jié)，部分融合，不排除淋巴瘤可能。血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)0.35。入院后將當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理切片經(jīng)本院會診為嗜伊紅細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫。治療方案：激素治療，地塞米松0.75mg，3次/d，10d后改0.75mg，2次/d，10d。復(fù)查B超檢查提示腫塊無明顯縮小，繼續(xù)地塞米松0.75mg，3次/d，10d，腫塊縮小不明顯而改放療，頭頸部放療2400cGY，治療后腫塊完全消失，血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)為0.06，隨訪19個月無復(fù)發(fā)。

2　討論

木村病是一種罕見的以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫炎性疾病，多見于亞洲人群，好發(fā)于男性，男女之比為6：1～10：1，各年齡段均可發(fā)病，國內(nèi)文獻(xiàn)報道 KD 的誤診率為 55%［1］。自1937年以來，全球報道約300余例。目前對此病的病因及其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有人推測可能與某些病毒感染或毒素改變了T淋巴細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)作用或誘導(dǎo)IgE介導(dǎo)的I型變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子釋放，從而產(chǎn)生特征性的淋巴結(jié)改變及相關(guān)性腎損害，因此Th2細(xì)胞免疫失調(diào)可能是Kimura病及相關(guān)腎臟損傷的共同機(jī)制［2］,臨床上表現(xiàn)為無痛性腫塊或淋巴結(jié)腫大、 外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE升高，且超聲檢查表現(xiàn)為腫塊呈低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，對于較大的腫大淋巴結(jié)部分內(nèi)部回聲不均，CDFI可見結(jié)節(jié)內(nèi)有少許動脈血流信號，本組3例的臨床表現(xiàn)主要是無痛的腫大淋巴結(jié)，其中1例伴有瘙癢。

木村病組織病理學(xué)鏡下特點(diǎn)：組織學(xué)上像一種炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為嗜酸性淋巴濾泡增生（圖1），生發(fā)中心常有IgE沉積，小血管明顯增多但無血管內(nèi)皮細(xì)胞的上皮樣改變。嗜酸性粒細(xì)胞常沿著增生的小血管分布，有時形成嗜酸性微膿腫（圖2）。該病極易與上皮樣血管瘤混淆，后者也表現(xiàn)為血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，最主要的區(qū)別在于上皮樣血管瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣改變（圖3），而木村病無此改變。

圖1　嗜酸性淋巴濾泡增生，HE×100

圖2　嗜酸性粒細(xì)胞沿著增生的小血管分布，形成嗜酸性微膿腫，HE×100

1 韋秀寧，戴冽，鄭東輝，等.木村病5例臨床分析.新醫(yī)學(xué)，2009，40（11）：727～729.

2 肖鑫武，施毅，宋勇.Kimura病（附1例報告）.東南國防醫(yī)藥，2005，（7）：7～3.

3 劉蕊，劉湘源.木村病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2008，2（6）：717～719.

4 PARK J S， JIN W， RYU KN， et al.Bilateral asymmetric superficial soft tissue masses with extensive involvement of both upper extremities：demonstration of Kimura's disease by US and MRI （2008： 12b）. Eur Radio，2009，19 （ 3 ）：781～7861.

5 Connell YA， Powell HR， Chan YF， et al. vincristine treatment of nephrotic syndrome complicaed by Kimura's disease.Pediatr Nephro，2005， 20 （4）：516～518.

312000浙江省紹興第二醫(yī)院腫瘤科

圖3上皮樣血管瘤，增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣改變，HE×200

木村病（KD）治療方法：單發(fā)腫塊可行手術(shù)切除，術(shù)后再輔以小劑量放療和 （或） 糖皮質(zhì)激素治療［3］。激素治療也較敏感, 但在激素減量過程中易復(fù)發(fā), 因此不宜作為唯一的治療手段。合并腎損害時可全身或局部應(yīng)用激素,停用激素后也常易復(fù)發(fā)［4］。免疫抑制藥如環(huán)孢素及化學(xué) 治療藥物長春新堿治療成功的病例也有文獻(xiàn)報道［5］，本病治療的失敗主要是復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報告部分患者由于腎功能不全而治療不完整導(dǎo)致復(fù)發(fā)。本組治療中2例對激素的治療有效，1例患者單純激素治療效果不佳，而加用部分放射治療，療效明顯。文獻(xiàn)報告放射劑量一般在2000～2800cgy，本資料給予2400cgy治療效果較好，本組3例患者隨訪至今無復(fù)發(fā)。對于該病的隨訪，作者認(rèn)為復(fù)查血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞分類是較好的指標(biāo)，3例患者在治療過程中均有不同程度的改變，但病例數(shù)少，需進(jìn)一步觀察。