崔 倪，劉亞芳，許曉明，常 凱，宋玉娥，董欣潔，倪勁松＊

（1.吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)部臨床醫(yī)學(xué)院2011級(jí)5年制，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院二部 病理科，吉林 長(zhǎng)春130031；3.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二院，浙江 杭州310000）

1 病例資料

患者男，25歲。因腹腔腫物1年，于2013年5月11日收入院?；颊哂?年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹部長(zhǎng)一包塊，無(wú)痛及其他不適感，未做特殊處理。近來(lái)感覺(jué)腫物增大，故來(lái)院求治。查體：腹部膨隆，上腹部可觸及一腫物，上至劍突，下至臍下4cm，兩側(cè)位于肋前線(xiàn)，位置固定，無(wú)活動(dòng)，無(wú)壓痛。彩超腹腔掃查：中上腹可見(jiàn)一個(gè)實(shí)質(zhì)性低回聲團(tuán)塊，大?。?8.2cm×12.6cm，界限清晰，內(nèi)部回聲不均勻（見(jiàn)圖1A）。CDFI：未見(jiàn)血流信號(hào)。腹腔未見(jiàn)無(wú)回聲暗區(qū)。于2013年5月14日行腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物主要位于腹腔，并與升結(jié)腸及小腸系膜根部粘連，分離困難，行腫物及粘連腸管切除術(shù)。術(shù)后兩個(gè)月復(fù)查，一般狀態(tài)良好；隨訪(fǎng)18個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

病理檢查：送檢灰紅色橢圓型腫物一個(gè)，體積27.0cm×22.0cm×17.0cm，表面大部分光滑，部分區(qū)域附少許脂肪及黏連的腸壁組織，腫物切面灰白、灰褐色，質(zhì)地堅(jiān)韌，局部呈編織狀（見(jiàn)圖1B－C）。鏡下觀(guān)察：腫瘤主要由呈束狀排列的纖細(xì)梭形纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成，瘤細(xì)胞核淡染，染色質(zhì)稀疏，部分呈空泡狀，并可見(jiàn)小核仁，可見(jiàn)間質(zhì)粘液變性區(qū)，細(xì)胞無(wú)明顯異型性，未見(jiàn)核分裂象；膠原纖維成分較多區(qū)，細(xì)胞稀少，膠原纖維玻變，并見(jiàn)擴(kuò)張的薄壁血管（見(jiàn)圖2A）。腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，并侵及鄰近腸壁至粘膜下層。免疫組化染色結(jié)果：Vimentin陽(yáng)性，SMA 局部陽(yáng)性（見(jiàn)圖3B－C），Bcl－2弱 陽(yáng) 性，Desmin、β－catenin、CD99、CD34、S－100、CD117及Dog－1均為陰性，Ki67增殖指數(shù)1%。

病理診斷：腹腔韌帶樣型纖維瘤病，瘤組織侵及鄰近腸壁。

圖1 腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病超聲（A）及腫瘤肉眼觀(guān)，表面光滑（B），切面灰白、灰褐色（C）。

圖2 韌帶樣型纖維瘤??；A，HE染色示梭形的腫瘤細(xì)胞散在膠原間質(zhì)中，腫瘤細(xì)胞異型性不明顯（200×）；B，腫瘤細(xì)胞Vimentin強(qiáng)陽(yáng)性（200×）；C，腫瘤細(xì)胞SMA部分區(qū)域陽(yáng)性（200×）。

2 討論

韌帶樣型纖 維 瘤 病 （desmoid－type fibromato－sis）也稱(chēng)為侵襲性纖維瘤病（aggressive fibrom atosis）或韌帶樣瘤（desmoid tumor），是一種纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生性腫瘤，以局部浸潤(rùn)為主，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的中間型腫瘤［1］，在手術(shù)切除以前或術(shù)中冰凍切片中常很難做出正確的診斷［2］。韌帶樣型纖維瘤病主要發(fā)生于腹部以外的軟組織（約占50%－60% ），其次發(fā)生于腹壁（約25%），較少發(fā)生于腹內(nèi)（約15% ），其病因較復(fù)雜，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌及遺傳等因素有關(guān)［3］。腹壁外纖維瘤病以青春期至40歲年齡多見(jiàn)，好發(fā)于上肢帶，表現(xiàn)為多中心性，深部的腫塊或硬結(jié)；腹壁纖維瘤病主要多發(fā)生于育齡期婦女，20－40歲均可發(fā)病；腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病發(fā)病年齡寬泛，14－75歲均可發(fā)生，男性略多于女性［4］。對(duì)該腫瘤做出正確診斷，是避免切除范圍不夠引起局部復(fù)發(fā)或切除范圍過(guò)廣引起過(guò)治療的前提。

腹腔內(nèi)韌帶樣纖維瘤的大體特點(diǎn)多為單個(gè)結(jié)節(jié)樣的腫塊，界清或不清，切面灰白色，質(zhì)地堅(jiān)硬，邊緣不規(guī)則。組織學(xué)特點(diǎn)為腫瘤組織界限不清，周?chē)Ｒ?jiàn)浸潤(rùn)的組織結(jié)構(gòu)，由均勻分布于密集膠原間質(zhì)中的纖維母細(xì)胞組成。腫瘤不同區(qū)域細(xì)胞構(gòu)成不同，部分區(qū)域?yàn)橹旅艿睦w維組織，有些區(qū)域則表現(xiàn)為黏液變性，膠原纖維明顯的區(qū)域可呈瘢痕疙瘩樣，尤其見(jiàn)于擴(kuò)張的薄壁靜脈和小動(dòng)脈肌壁增生處，有時(shí)在病灶邊緣處可見(jiàn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞聚集灶。免疫表型特點(diǎn)：腫瘤表達(dá)Vimentin，不同程度的表達(dá)α－MSA、SMA和desmin，部分腸系膜韌帶樣型纖維瘤病的部分細(xì)胞表達(dá)CD117，不表達(dá)CD34和S－100蛋白，深部纖維瘤病β－catenin核陽(yáng)性表達(dá)［5，6］。

本例患者為一青年男性，沒(méi)有外傷史及腹部手術(shù)病史，腫瘤發(fā)生于腹腔內(nèi)，與腹壁無(wú)明顯相關(guān)性，腫物體積較大，組織學(xué)形態(tài)及免疫組化特征符合韌帶樣型纖維瘤病。國(guó)內(nèi)曾報(bào)道了12例腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病，發(fā)病平均年齡36歲，其中4例為男性，8例為女性，腫瘤直徑2.3cm－12.5cm，腫瘤均不同程度的侵犯了鄰近的組織及器官［7］。

腹腔內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病的需與以下梭形細(xì)胞腫瘤（病變）相鑒別，主要包括：（1）平滑肌腫瘤，平滑肌瘤為形態(tài)一致的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞核居中，兩端鈍圓、呈短桿狀，細(xì)胞質(zhì)透明或呈嗜酸性，細(xì)胞通常排列成束，有時(shí)呈閱兵式排列；免疫組化染色Vimentin、Desmin 和 Caldesmon 有 較 高 的 陽(yáng) 性 率［8］。（2）神經(jīng)纖維瘤，瘤細(xì)胞纖細(xì)、蝌蚪樣或逗點(diǎn)樣，排列稀疏，間質(zhì)粘液樣，瘤細(xì)胞表達(dá)S－100蛋白和NF等神經(jīng)性標(biāo)記［9］。（3）硬化性腸系膜炎，同腸系膜纖維瘤病一樣，通常累及小腸系膜，表現(xiàn)為孤立性腫塊或多病灶的彌漫性腸系膜增厚，組織學(xué)上，由多少不等的纖維化、慢性炎癥和脂肪壞死組織組成，可借助βcatenin免疫組化染色鑒別，腸系膜纖維瘤病β－catenin核陽(yáng)性，而硬化性腸系膜炎則不表達(dá)［5］。（4）特發(fā)性腹膜后纖維化，與纖維瘤病相比，通常有致密的透明變性，炎癥更明顯［10］。（6）孤立性纖維性腫瘤，幾乎軀體的所有解剖部位均可發(fā)生。腫塊呈圓形或類(lèi)圓形，周界清，可有纖維性假包膜，平均直徑6.0－8.0cm。組織學(xué)上由交替分布的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組織，細(xì)胞豐富區(qū)內(nèi)，細(xì)胞呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，細(xì)胞稀疏區(qū)域，細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形，細(xì)胞無(wú)異型性，核分裂象不常見(jiàn)，多呈無(wú)結(jié)構(gòu)性或無(wú)模式性生長(zhǎng)，但也可呈席紋狀、條索狀、魚(yú)骨樣、血管外皮瘤樣、柵欄狀或波浪狀排列；腫瘤細(xì)胞間還可見(jiàn)到粗細(xì)不等、形狀不一的膠原纖維，明顯時(shí)可呈瘢痕疙瘩樣，少部分病例中，間質(zhì)可發(fā)生明顯的粘液變。上述部分形態(tài)特點(diǎn)與韌帶樣型纖維瘤病具有相似性；通常可借助免疫組化染色將二者加以鑒別，孤立性纖維性腫瘤中梭形細(xì)胞表達(dá)Vimentin、CD34、Bcl－2 和 CD99［11］。 （7）胃 腸 間 質(zhì) 瘤（GIST），由于位于腹腔的韌帶樣型纖維瘤病，與腸壁關(guān)系密切，且部分可表達(dá)CD117，所以應(yīng)與GIST相鑒別。纖維瘤病中瘤細(xì)胞形態(tài)較為一致，異型性不如GIST明顯，細(xì)胞密度低于GIST，胃腸道間質(zhì)瘤的細(xì)胞廣泛表達(dá)CD117（KIT蛋白）及Dog－1蛋白，CD34在GIST中亦有較高的表達(dá)率［12］。

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