辛建偉，張言敏，宋志遠(yuǎn)，趙宏偉，薛宗勇

（高密市人民醫(yī)院：1．泌尿外科；2．病理科，山東高密261500）

1 病例報(bào)告

患者男性，56歲，左腹部無痛性腫物伴腹脹1年就診。體檢顯示左腹一巨大不規(guī)則無壓痛固定腫物。CT示：左腎下極一腫物，3．5cm×4．5cm×4．0cm，其內(nèi)密度不均；左腎周見巨大脂肪密度影，25cm×18 cm×15cm，邊界清楚，混雜多發(fā)結(jié)節(jié)灶，腫瘤內(nèi)有線狀血管影（圖1A、1B）。手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫塊位于腎周筋膜內(nèi)，與左腎及腰大肌易分離，與周圍組織廣泛粘連，術(shù)中出血約400mL，手術(shù)時(shí)間110min，切除黃色腫瘤約25cm×20cm×15cm，稱重3 650g（圖1C），病理示血管平滑肌脂肪瘤（圖1D），免疫組化VIM（＋），SMA（＋），HMB－45（±），MelanA（±），Ki－67 10%，S－100（±）?；颊咝g(shù)后9d痊愈出院，復(fù)查2年無復(fù)發(fā)。

2 討 論

血管平滑肌脂肪瘤開始認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤，后來認(rèn)為是迷離瘤，現(xiàn)在認(rèn)為是血管周上皮細(xì)胞腫瘤的一種［1］。腹膜后腎外血管平滑肌脂肪瘤最常見癥狀是腹痛、出血、明顯腹部腫物及壓迫癥狀。出血與血管平滑肌脂肪瘤的自發(fā)性破裂有關(guān)，是本病最有威脅的表現(xiàn)。

血管平滑肌脂肪瘤通常可通過影像學(xué)而確診。CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)脂肪組織，一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)大量脂肪應(yīng)診斷血管平滑肌脂肪瘤。對于腎血管平滑肌脂肪瘤，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為直徑＜4cm的且無癥狀的可隨訪觀察；直徑＜4cm有癥狀及直徑＞4cm可手術(shù)治療［2］。由于腎外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤罕見，對于腫瘤直徑多大有危險(xiǎn)性而需手術(shù)治療尚無研究。對腎外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤我們復(fù)習(xí)文獻(xiàn)后認(rèn)為：①腫瘤有重大出血、血尿，其他癥狀保守治療無效，應(yīng)積極外科手術(shù)治療；②由于血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤，條件允許應(yīng)避免實(shí)行腎切除術(shù)；③影像學(xué)檢查懷疑脂肪肉瘤，活組織或冰凍未確診而懷疑惡性可能需要腫物切除術(shù)加根治性腎切除術(shù)較好；④腫瘤包繞腎臟與腎血管，無法分離時(shí)，對側(cè)腎功能正常，可考慮腎臟及腫瘤切除。

圖1 患者影像資料、大體標(biāo)本及病理

［1］JINZAKI M．Renal angiomyolipoma．a(chǎn) radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management．［J］．Abdom Imaging，2014，39（3）：588－604．

［2］孔文，張進(jìn)，董柏君，等．乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤的CT特征分析（附40例報(bào)告）［J］．現(xiàn)代泌尿外科雜志，2011，16（5）：399－402．