陳志剛，紀(jì)志剛，石冰冰，王清海，樊 華，張震宇，李漢忠

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院泌尿外科，北京 100730)

·臨床研究·

腎上腺支氣管源性囊腫診治分析(附3例報(bào)告)

陳志剛，紀(jì)志剛，石冰冰，王清海，樊 華，張震宇，李漢忠

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院泌尿外科，北京 100730)

目的 探討腎上腺支氣管源性囊腫的診治。方法 回顧性分析2004年11月至2014年10月本院收治的3例腎上腺支氣管源性囊腫患者的臨床資料: 3例患者中男2例，女1例；年齡36～45歲，均無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，囊腫部位均為左側(cè)。例1腎上腺占位是在檢查其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；例2及例3則為體檢發(fā)現(xiàn)。3例均常規(guī)行腎上腺內(nèi)分泌檢查，包括相應(yīng)的嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的相關(guān)檢查，此外例1行MRI及I131-MIBG顯像，例2及例3行CT及生長(zhǎng)抑素受體顯像。結(jié)果 3例均成功行腹腔鏡左腎上腺腫物切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后病理均回報(bào)為符合支氣管源性囊腫。結(jié)論 腎上腺支氣管源性囊腫臨床罕見(jiàn)，影像學(xué)檢查有時(shí)難以明確其囊性特征，需與腹膜后其他腫物進(jìn)行鑒別，確診通常依賴于術(shù)后病理。治療以腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)為首選。

腎上腺；支氣管源性囊腫；腹腔鏡

支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst)是一種罕見(jiàn)的先天性疾病。我院自2004年11月至2014年10月共收治3例腎上腺支氣管源性囊腫，術(shù)后均經(jīng)病理確診，現(xiàn)總結(jié)分析如下。

1 病例資料

例1, 男，36歲。2004年11月因車禍入院檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示左側(cè)腎上腺可見(jiàn)一卵圓形腫塊，大小約4.6 cm×3.9 cm×4.1 cm，邊界光滑，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)；B超示脾腎之間見(jiàn)大小約6.0 cm×5.2 cm低回聲，邊界清楚，彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI)未見(jiàn)明顯血流。既往史:患者高血壓病史10年，最高190/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，自服硝苯地平、卡托普利控制在140～150/90～100 mmHg，予以行腎上腺髓質(zhì)顯像(I131-MIBG)及相關(guān)內(nèi)分泌檢查除外嗜鉻細(xì)胞瘤。I131-MIBG顯像示雙腎上腺區(qū)及全身其他部位均未見(jiàn)異常放射性濃聚區(qū)；內(nèi)分泌檢查：血漿醛固酮(臥位)20.7 mug/100 mL(參考范圍：8.6±3.75)；血漿腎素活性(plasma rennin activity,PRA)(立位)0.3 mug/(mL·h)(參考范圍：2.97±1.02)，腎上腺素(epinephrine,E) 0.41 μg/24 h(4.08±2.34)，余均在正常范圍。診斷為左腎上腺腫瘤。全麻下行腹腔鏡左腎上腺腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物呈囊性，剖開(kāi)后可見(jiàn)黏稠混濁內(nèi)容物，術(shù)后病理報(bào)：符合支氣管源性囊腫(圖1A)。術(shù)后隨訪至今，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

例2,男，39歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位1個(gè)月于2012年11月入院。CT提示左側(cè)腎上腺占位性病變，大小約4.6 cm×7.7 cm，密度均勻，邊界清，呈輕度強(qiáng)化，病變與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚。生長(zhǎng)抑素受體示CT所示左腎上腺占位對(duì)生長(zhǎng)抑素受體無(wú)明顯表達(dá)。內(nèi)分泌檢查均未見(jiàn)異常。診斷考慮為腎上腺皮質(zhì)腫瘤，行腹腔鏡左腎上腺腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于左腎上腺區(qū)，大小約8 cm×7 cm，表面光滑，呈暗褐色，完整切除腫物后剖開(kāi)，見(jiàn)淡綠色膿性積液。術(shù)后病理報(bào)告符合支氣管囊腫，并可見(jiàn)腎上腺組織(圖1B)。隨訪至2015年3月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

例3,女，45歲。主因檢查發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位2個(gè)月于2014年10月入院?；颊?個(gè)月前因左側(cè)腰痛于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT示左腎上腺區(qū)脊柱左前方腫物，最大截面4.2 cm×2.4 cm，進(jìn)一步行增強(qiáng)CT示后縱膈及腹膜后脊柱左側(cè)可見(jiàn)長(zhǎng)圓形軟組織密度影，大小約6.75 cm×4.18 cm×2.17 cm(上下徑×前后徑×左右徑)，邊界清楚，內(nèi)密度均勻，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。遂就診于我院，復(fù)查CT示約T12～L1椎體水平左側(cè)沿脊柱旁可見(jiàn)不規(guī)則形軟組織影，大小約4.0 cm×2.2 cm×6.4 cm，邊界清晰，密度尚均勻，平掃CT值約64 Hu，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯(圖2)，考慮良性可能，神經(jīng)來(lái)源不除外。生長(zhǎng)抑素受體顯像示CT所示脊柱左側(cè)腫物無(wú)明顯生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)。內(nèi)分泌檢查未見(jiàn)異常。診斷考慮為左腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可能，行腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物呈囊性，術(shù)后病理報(bào)告為支氣管源性囊腫(圖1C)。術(shù)后隨訪至2015年3月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 3例患者病理切片圖

A:例1患者(HE，×60);B:例2患者(HE，×40);C:例3患者(HE，×40)。

圖2 例3患者CT圖

A：平掃所見(jiàn)，脊柱左側(cè)、腎上腺區(qū)域可見(jiàn)軟組織密度影；B：增強(qiáng)所見(jiàn)，軟組織密度影強(qiáng)化不明顯；C:冠狀位所見(jiàn)，腫物位于脊柱左側(cè)，呈條形。

2 討 論

支氣管源性囊腫是罕見(jiàn)的良性先天性異常引起的腫瘤，源于原始前腸的發(fā)育異常，約90%發(fā)生于縱膈內(nèi)，發(fā)生于腹膜后者臨床罕見(jiàn)。當(dāng)胚胎發(fā)育第3～6周，原始前腸向腹側(cè)分出氣管、支氣管樹(shù)異常胚芽，當(dāng)異常胚芽與支氣管樹(shù)離斷時(shí)，離斷的胚芽隨著生長(zhǎng)發(fā)育而遷移，支氣管囊腫就可能發(fā)生[1]。支氣管源性囊腫發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約1∶1[1]，主要發(fā)生部位是后縱膈及肺，發(fā)生于后腹膜者占5%，文獻(xiàn)報(bào)道腹膜后支氣管源性囊腫中，80%位于中線左側(cè)且靠近胰尾、脾及左側(cè)腎上腺[3]，本報(bào)道中3例均發(fā)生于左側(cè)腎上腺。

支氣管源性囊腫的發(fā)病機(jī)理目前尚不明確，較為公認(rèn)的是SUMIYOSHI等[2]提出的胚芽脫落移位假說(shuō)，認(rèn)為在胚芽發(fā)育的早期，胸腔和腹腔為一個(gè)整體，在第5周左右開(kāi)始形成原始?xì)夤?、支氣管?shù)，此時(shí)部分不正常的胚芽脫落、不正常移位，第6周時(shí)胸膜和腹膜開(kāi)始在橫膈處分開(kāi)，脫落移位至尾側(cè)的胚芽則發(fā)育成腹膜后囊腫。值得一提的是，腹膜后支氣管源性囊腫中，90%發(fā)生于左側(cè)[4]，其原因可能是由于胚胎發(fā)育中，尾側(cè)原始前腸和中腸自左向右逆時(shí)針轉(zhuǎn)位而脫落的胚芽并未隨之轉(zhuǎn)位而殘留在左側(cè)所造成。本組3例均符合上述規(guī)律。

腎上腺支氣管源性囊腫多為偶然或體檢發(fā)現(xiàn)，一般無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染或體積過(guò)大壓迫周圍器官時(shí)，可引起腰背部疼痛[5-6]。本組中，例1患者為車禍入院檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于占位體積較大且既往高血壓病史，嗜鉻細(xì)胞瘤不除外，但經(jīng)I131-MIBG及內(nèi)分泌檢查后排除；例2及例3腎上腺占位均為體檢發(fā)現(xiàn)，其中例3體檢前伴有左側(cè)腰痛，雖然術(shù)后隨訪腰痛癥狀緩解，但腰痛是否由腎上腺囊腫所致尚不能明確。

腎上腺支氣管源性囊腫的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查，其中最有價(jià)值的檢查為CT及MRI[7]。CT掃描中，典型的支氣管源性囊腫表現(xiàn)為類圓形、邊界清楚的低密度病灶，增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化。本組例2及例3行CT檢查，腫物密度均勻，其中例2呈輕度強(qiáng)化，例3未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，二者術(shù)前均考慮為腎上腺實(shí)性腫物，造成例2術(shù)前不能明確診斷可能與囊腫內(nèi)分泌蛋白較多或囊液粘稠致囊腫在CT上呈輕度強(qiáng)化有關(guān)，而例3則與其形狀及位置有關(guān)。MRI對(duì)支氣管源性囊腫的診斷價(jià)值主要因具有較高的軟組織分辨率，且能多平面、多參數(shù)成像。由于支氣管源性囊腫內(nèi)蛋白成分較多，故在T2加權(quán)像呈極高信號(hào)。本組例1行MRI檢查，其左腎上腺占位在T2WI呈均勻高信號(hào)，造成術(shù)前較難明確診斷的原因可能與腎上腺支氣管源性囊腫發(fā)病率低、診治經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。

值得一提的是，腎上腺支氣管源性囊腫的CT及MRI表現(xiàn)并無(wú)特異性，腎上腺腺瘤、黏液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性淋巴管瘤等在CT及MRI上均具有相似表現(xiàn)[7]。因此，腎上腺支氣管源性囊腫的術(shù)前診斷仍存在挑戰(zhàn)。筆者以為，常規(guī)內(nèi)分泌檢查雖然對(duì)診斷過(guò)程沒(méi)有幫助，但基本可除外腎上腺功能性腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)腺瘤等；而現(xiàn)有B超、CT等檢查手段可明確典型腎上腺囊腫，但確診腎上腺支氣管源性囊腫仍有賴于組織病理學(xué)檢查。組織學(xué)上，支氣管源性囊腫內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，上皮下可見(jiàn)平滑肌、混合性腺體及透明軟骨。董潔晶等[8]認(rèn)為囊壁出現(xiàn)軟骨是支氣管源性囊腫特征性表現(xiàn)，不過(guò)，早期文獻(xiàn)報(bào)道囊壁內(nèi)不含軟骨的支氣管源性囊腫不應(yīng)該除外本病[9]。

由于腎上腺支氣管源性囊腫與腎上腺實(shí)性腫瘤通常難以區(qū)分，手術(shù)為其最佳治療方式，術(shù)式選擇以腹腔鏡手術(shù)為首選。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于有癥狀的腎上腺支氣管源性囊腫，手術(shù)可緩解癥狀、防止繼發(fā)感染及惡變[4]。因該病術(shù)前難以確診，且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報(bào)道[10]，手術(shù)切除可降低惡變風(fēng)險(xiǎn)。該病預(yù)后較好，迄今尚無(wú)復(fù)發(fā)報(bào)道[11]。本組3例，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

綜上，腎上腺支氣管源性囊腫臨床罕見(jiàn)，缺乏特異性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，確診依賴于術(shù)后病理，腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)為其最佳治療方式，預(yù)后較好。

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(編輯 何宏靈)

Diagnosis and treatment of adrenal bronchogenic cyst: a report of 3 cases

CHEN Zhi-gang, JI Zhi-gang, SHI Bing-bing, WANG Qing-hai, FAN Hua, ZHANG Zhen-yu,LI Han-zhong

(Department of Urology,Hospital of Peking Union Medical College, Chinese Academy of Medical Science, Beijing 100730, China)

Objective To investigate the diagnosis and treatment of adrenal bronchogenic cyst. Methods Clinical data of 3 cases of adrenal bronchogenic cyst admitted in our hospital during Nov. 2004 to Oct. 2014 were retrospectively reviewed. The patients included 2 males and 1 female, aged 36 to 45 years old. No patients had specific symptoms, and all cysts were located in the left side. The adrenal placeholder of case 1 was found incidentally in medical check for other disease, and the other 2 cases were discovered in routine health check-up. All patients

endocrinological evaluation, including pheochromocytoma or paraganglioma related inspection. MRI and I131-MIBG imaging were performed in case 1, CT scan and somatostatin receptor imaging were performed in another 2 cases. Results All patients received left laparoscopic adrenal neoplasm resection successfully with uneventful recovery, and the pathological examination revealed bronchogenic cyst. Conclusions Adrenal bronchogenic cyst is extremely rare and difficult to confirm. Differentiating it from other retroperitoneal neoplasms is necessary. So far diagnosis still depends on the pathology, and laparoscopic adrenal neoplasm resection is the first choice of treatment.

adrenal gland; bronchogenic cyst; laparoscopy

2015-01-21

2015-03-02

石冰冰，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師.E-mail：Shibbpumch@126.com

陳志剛(1986-)，男(漢族)，博士研究生，醫(yī)師. E-mail：zhigang1986228@163.com

R737

A

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.05.009