陸 萌， 施 鑫， 周光新， 黎承軍， 趙建寧， 吳蘇稼

臨床與基礎(chǔ)研究

15例上肢軟組織惡性腫瘤的治療

陸 萌， 施 鑫， 周光新， 黎承軍， 趙建寧， 吳蘇稼

目的 總結(jié)15例上肢軟組織惡性腫瘤的治療及預(yù)后。方法 對15例上肢軟組織惡性腫瘤，在最大限度保存上肢功能的前提下，以手術(shù)治療，將腫瘤及邊緣的正常組織一并切除。對5例診斷為惡性纖維組織細胞瘤病例及3例診斷為纖維肉瘤病例于術(shù)后給予化療。結(jié)果 術(shù)后隨訪最短6個月，最長5年，平均3.5年。其中1例左肘上皮樣肉瘤于術(shù)后1年因肺部轉(zhuǎn)移而死亡，其余患者無遠處轉(zhuǎn)移。5年生存率為80%。局部復發(fā)10例，復發(fā)率為67%；由于多次復發(fā)最終上肢截肢2例，肢體保存率為86%。結(jié)論 上肢軟組織惡性腫瘤治療主要手段為手術(shù)輔以化療等綜合治療。

軟組織惡性腫瘤； 手術(shù)治療； 存活率

上肢軟組織惡性腫瘤，主要指原發(fā)于纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、間皮、滑膜、血管、淋巴管、神經(jīng)等組織的惡性腫瘤[1]。軟組織是指機體非上皮性的骨外組織，不包括單核巨噬細胞系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)細胞和各個實質(zhì)器官的支持組織。軟組織主要來源于中胚層，部分來源于神經(jīng)外胚層；軟組織腫瘤是根據(jù)組織發(fā)生學中與其類似的成人組織類型進行分類的一組高度異質(zhì)性的腫瘤，其特點為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生長、可局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移[2]。目前，軟組織惡性腫瘤的治療效果仍不夠滿意，其原因可能與細胞分化程度、腫瘤部位、腫瘤大小、分期及治療方法等有關(guān)?，F(xiàn)將我科2009年1月至2014年12月間收治的15例上肢軟組織惡性腫瘤的治療結(jié)果總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

全組共15例，其中男9例，女6例；年齡15～72歲，平均年齡41.5歲。腫瘤部位：上臂6例，前臂5例，頸肩部3例，手部1例。手術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，15例全部為原發(fā)性腫瘤。

1.2 病理分類

手術(shù)切除腫瘤組織均行常規(guī)病理檢查及免疫組化檢查。病理診斷為:惡性纖維組織細胞瘤5例；纖維肉瘤3例，上皮樣肉瘤2例，惡性神經(jīng)鞘瘤2例，透明細胞肉瘤、血管內(nèi)皮細胞肉瘤、圓細胞惡性腫瘤各1例。

1.3 治療方法

1.3.1 惡性纖維組織細胞瘤 本組共5例，其中發(fā)生在上臂3例、前臂2例。術(shù)前MRI檢查示腫瘤均位于肌肉組織內(nèi)。3例首次手術(shù)切除后1年復檢提示腫瘤復發(fā)，再次行腫瘤復發(fā)病灶切除術(shù)，其中1例行帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)，1例因多次復發(fā)行左上肢截肢術(shù)。5例術(shù)后均給予阿霉素+順鉑+異環(huán)磷酰胺化學治療，未出現(xiàn)明顯不良化療反應(yīng)。

1.3.2 纖維肉瘤 本組3例，其中發(fā)生在上臂2例、前臂1例。行腫瘤切除術(shù)后所有病例均在1年左右復發(fā)。再次行腫瘤切除時擴大組織切除范圍，3例術(shù)后均行阿霉素+順鉑+異環(huán)磷酰胺化學治療，其中1例因出現(xiàn)劇烈嘔吐而中途終止化療。

1.3.3 上皮樣肉瘤 本組2例，發(fā)生于左肘部1例、右側(cè)肩部1例。左肘部上皮樣肉瘤病例術(shù)后10個月復查雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，于術(shù)后1年并發(fā)呼吸衰竭死亡。右肩部1例給予手術(shù)切除后復查未見復發(fā)。

1.3.4 惡性神經(jīng)鞘瘤 本組2例。1例發(fā)生在臂叢神經(jīng)，為臂叢神經(jīng)干惡性神經(jīng)鞘瘤，腫瘤呈不規(guī)則梭形增大，術(shù)者沿神經(jīng)外膜將腫瘤基本切除，腫瘤包膜不完整，術(shù)后神經(jīng)支配肌的功能存在。另1例發(fā)生在正中神經(jīng)，術(shù)者沿神經(jīng)外膜將腫瘤基本切除，腫瘤包膜不完整，術(shù)后手掌橈側(cè)半皮膚感覺減退，神經(jīng)支配肌的運動功能存在。

1.3.5 透明細胞肉瘤 本組1例，發(fā)生在右側(cè)肩部，給予完整切除。術(shù)后多次復查未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1.3.6 圓細胞惡性腫瘤 本組1例。發(fā)生在左手環(huán)指。首次手術(shù)行腫瘤切除，術(shù)后1年復發(fā)，再行左手環(huán)指截指術(shù)。

1.3.7 血管內(nèi)皮細胞肉瘤 本組1例，發(fā)生在左前臂，腫瘤切除后1年復發(fā)，再次行腫瘤擴大切除，局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)。

1.4 療效評估

根據(jù)術(shù)后疼痛、功能、心理承受、支持物、步態(tài)及行走能力等六個方面，采用骨與軟組織腫瘤協(xié)會(MSTS)功能評估標準，功能評分各項滿分分別為5分，總分為30分。

2 結(jié)果

術(shù)后隨訪最短6個月，最長5年，平均3.5年，隨訪率為100%；其中1例左肘上皮樣肉瘤于術(shù)后1年因肺部轉(zhuǎn)移而死亡，其余患者無遠處轉(zhuǎn)移。隨訪5年以上存活為12例，5年生存率為80%。局部復發(fā)10例，復發(fā)率為67%。由于多次復發(fā)最終上肢截肢2例，肢體保存率為86%。所有患者均行MSTS評分，分數(shù)為18～27分，平均分為24.5分，見表1。

表1 15例上肢軟組織腫瘤治療方法及術(shù)后功能評分

3 討論

臨床中及文獻表明軟組織惡性腫瘤以肉瘤為多見。軟組織腫瘤的來源細胞為間葉源性原始細胞，可向纖維、脂肪、橫紋肌、滑膜、血管等方面分化，因此它所產(chǎn)生的腫瘤的組織成分多樣而復雜。同時，在同一腫瘤內(nèi)，各種成分腫瘤細胞的惡性程度及生物學行為各有差異。在同一腫瘤中，往往既有惡性程度高的腫瘤細胞，也有惡性程度低的腫瘤細胞，有良性腫瘤細胞也有惡性腫瘤細胞[3]。因而，診斷就存在一定的困難，臨床上往往需要結(jié)合病史、體檢、輔助檢查，以及術(shù)后病理檢查(包括免疫組化檢查)，才能進行確診[4-5]。治療前應(yīng)常規(guī)檢查全身尤其是肺部是否有遠處轉(zhuǎn)移，確定未發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移后，給予手術(shù)治療等綜合方案。

目前上肢軟組織惡性腫瘤仍然以手術(shù)為主要的治療手段，手術(shù)方法主要依據(jù)腫瘤的分期及腫瘤部位所決定，術(shù)后根據(jù)腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、病理類型采用相應(yīng)的化療、放療等治療方法[6]。本組15例，經(jīng)過術(shù)前檢查排除遠處轉(zhuǎn)移后，全部進行手術(shù)治療，切除了腫瘤及距離腫瘤邊緣一定范圍內(nèi)的正常組織，創(chuàng)面行皮瓣覆蓋3例。15例中10例局部復發(fā)，復發(fā)率為67%。所有復發(fā)病例均再次手術(shù)行擴大切除。

上肢軟組織惡性腫瘤的局部復發(fā)率比下肢及骨盆部位的軟組織惡性腫瘤高,筆者分析原因主要有以下幾個方面：(1)上肢解剖關(guān)系復雜，腫瘤往往和神經(jīng)血管關(guān)系臨近，給手術(shù)增加了難度，切除后軟組織重建難度大；(2)上肢需要精細操作，因此需要最大限度的保留上肢功能，因此需要保存正常的組織和結(jié)構(gòu)，腫瘤切除范圍的增大，對術(shù)后復發(fā)率的降低可能有改善，但是會導致術(shù)后嚴重功能障礙，因此腫瘤切除的范圍受到限制較大，一定程度上限制了根治性切除腫瘤的可能性[7-8]。

上肢軟組織惡性腫瘤致死率低的原因與遠處轉(zhuǎn)移率較低關(guān)系密切。本組15例中僅有1例左肘上皮樣肉瘤于術(shù)后1年因肺部轉(zhuǎn)移而死亡，其余患者無遠處轉(zhuǎn)移。5年生存率達80%。從腫瘤生物學分析，惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、上皮樣肉瘤、透明細胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤等易術(shù)后復發(fā)。大部分軟組織惡性腫瘤以局部侵襲或肌束間蔓延為主，沿解剖部位、神經(jīng)血管、肌束和筋膜造成局部侵犯，腫瘤假包膜外微轉(zhuǎn)移通常是復發(fā)之源[1,6]。

上肢軟組織惡性腫瘤的預(yù)后與腫瘤大小、部位、深度、分期、分級、復發(fā)率、轉(zhuǎn)移灶數(shù)目、生物學特性、治療方法和對治療的反應(yīng)等有關(guān)，目前惡性軟組織腫瘤的治療效果一般，復發(fā)率較高[9-11]，仍然期待著進一步的研究。

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Treatment of 15 cases of soft tisue malignant tumor in the upper extremity

LUMeng，SHIXin，ZHOUGuangxin，LIChengjun，ZHAOJianjing，WUSujia.

(DepartmentofOrthopedics,NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommand,Nanjing210002,China)

WUSujia，E-mail：wusujia@aliyun.com

Objective To summarize the treatment and prognosis in 15 cases of soft tissue malignant tumors in the upper extermity in recent 5 years. Methods soft tissue upper limb 15 malignant tumors were involved in the study. The treatment included surgical excision of the tumor and its surrounding tissue. The limb function was kept as intact as possible for preservation of upper extremity. Chemotherapy was carried out between 5 malignant fibrous histiocytoma(MFH) and 3 fibrosarcoma. Results The postoperative following check-up ranged from 6 months to 5 years with an average of 3.5 years. Among them,1 cases of left elbow epithelioma died of lung metastasis 1 year after operation,no metastasis occured in other cases. The 5 year survival rate was 80% (12 cases). Local recurrence was found in 10 cases with a recurrent rate of 67%. 2 cases

upper extremity amputation dure to postoperative recurrence.The limb salvage rate was 86%. Conclusions The main treatments of upper extermity soft tissue malignant tumors are surgical excision combined with chemotherapy.

soft tissue malignant tumor; surgical treatment; survival rate

210002 江蘇 南京，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 骨科

陸 萌，男，博士，主治醫(yī)師，主要研究方向：骨與軟組織腫瘤，E-mail：lumeng365@hotmail.com

吳蘇稼，男，骨科副主任，主任醫(yī)師，擅長骨與軟組織腫瘤的診斷與治療，E-mail：wusujia@aliyun.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.02.010

1674-4136(2015)02-0102-03

2014-10-14][本文編輯：李筱蕾]