肖新華，李景雷，劉 彬，譚紹恒

（1.廣東省深圳市寶安區(qū)中醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518133；2.廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 廣東省人民醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080）

原發(fā)性心臟血管肉瘤的CT及MRI表現(xiàn)

肖新華1，李景雷2，劉 彬2，譚紹恒2

（1.廣東省深圳市寶安區(qū)中醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518133；2.廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 廣東省人民醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080）

目的：探討心臟原發(fā)性血管肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)，以提高對該病的影像診斷水平。方法：回顧性分析5例經(jīng)臨床病理證實的心臟原發(fā)血管肉瘤患者的臨床及影像資料。5例中男4例，女1例；年齡24～45歲，平均34.5歲。對腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊緣、CT密度、MRI信號及強化形式進行分析。5例中，3例行胸部CT平掃加增強掃描，2例行CT平掃、MRI平掃及增強掃描。結(jié)果：5例心臟原發(fā)性血管肉瘤均發(fā)生在右心房游離壁，向心腔內(nèi)或外生長。CT平掃表現(xiàn)為等或稍低密度；MRI平掃T1WI表現(xiàn)為與心肌信號相似的等或稍低信號，T2WI表現(xiàn)為不均勻稍高信號；如瘤體內(nèi)有壞死、出血、鈣化，則表現(xiàn)為混雜密度或混雜信號。CT及MRI增強掃描腫瘤呈明顯不均勻延遲強化，CT增強掃描瘤體內(nèi)見腫瘤血管或血管團。結(jié)論：心臟原發(fā)血管肉瘤具有一定的影像特征，掌握這些特征有助于病變的診斷及鑒別診斷。

心臟腫瘤；血管肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種罕見的、惡性程度極高的心臟腫瘤，但在原發(fā)性心臟惡性腫瘤中是最為常見的［1］，其臨床表現(xiàn)無特異性，易誤診或延誤診斷。近年來，隨著影像技術(shù)的迅速發(fā)展，CT、MRI逐漸成為診斷心臟腫瘤的主要方法。既往有關(guān)原發(fā)性心臟血管肉瘤的CT、MRI文獻主要為個案報道，本文回顧性分析廣東省人民醫(yī)院、廣東省心血管研究所2007年8月至2014年3月5例經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實為原發(fā)性心臟血管肉瘤患者的臨床及影像資料，以進一步提高其認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組5例中，男4例，女1例；年齡24～45歲，平均34.5歲。臨床表現(xiàn)為胸痛、咽痛、流涕伴低熱1例，嘔吐伴低熱1例，無誘因夜間干咳伴輕度乏力、疲倦1例，胸悶、氣促就診2例；病程20 d～2年?；颊叱曄戮娦陌e液，其中3例行心包穿刺，為暗紅色滲出液，脫落細胞檢查陰性。所有患者外周血腫瘤指標、結(jié)核抗體及免疫系統(tǒng)指標均為陰性，PPD陰性，但CA125及神經(jīng)特異性烯醇化酶均不同程度增高。

1.2 儀器與方法 本組3例采用GE 64層Lightspeed VCT，2例采用 Philips 256層 Brilliance iCT行平掃加增強掃描。掃描范圍從胸廓入口至膈下2 cm。掃描參數(shù)：120 kV，管電流為自動調(diào)節(jié)模式；準直器64或128×0.625 mm，球管旋轉(zhuǎn)速度0.35或0.27 s/轉(zhuǎn)；掃描層厚5mm，重建層厚1.25mm。采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射80mL非離子型對比劑（碘必樂370mgI/mL）+30mL生理鹽水，速率3.5mL/s，延遲 20 s后行動脈期掃描，55～60 s行靜脈期掃描，150 s后行延遲期掃描。

本組2例采用Philips Achieva 1.5 T超導(dǎo)MRI掃描儀行心臟掃描，使用SENSE-Cardiac專用心臟線圈。掃描序列：標準軸位、冠狀位、矢狀位、四腔心位、心室垂直長軸位及心室短軸T1WI、T2WI序列，以及四腔心位、心室垂直長軸位、心室軸位“白血”序列。層厚8 mm，層距2 mm，F(xiàn)OV 260～320 mm，矩陣256×256。三維MRI增強掃描經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA（劑量0.1～0.2mmol/kg體質(zhì)量），速率3mL/s，注入對比劑后立即掃描，10min后行延遲期掃描。

1.3 觀察指標 所有CT和MRI資料由2位有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師共同閱片，重點分析腫瘤的部位及生長方向；腫瘤的大小、形態(tài)及浸潤范圍；腫瘤的密度或信號、強化特征。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的部位及生長方向 本組5例均位于右心房游離壁（圖1～3），其中以向心腔內(nèi)生長為主3例（圖1，2），以向心腔外生長為主2例（圖3）。

2.2 腫瘤的大小、形態(tài)及浸潤范圍 本組患者瘤體平均最大直徑（5.5±2.14）cm，其中4例瘤體直徑均＞5 cm。瘤體呈類圓形、邊緣光滑2例，呈息肉狀、邊緣結(jié)節(jié)狀突起3例。心包受侵并不均勻增厚2例；腫瘤向右心房內(nèi)生長3例中2例侵犯右心室，1例阻塞右心流出道伴肺血減少（圖1），1例阻塞上腔靜脈，1例阻塞下腔靜脈。5例均見心包積液，為小到中等量積液。

2.3 腫瘤的密度或信號、強化特征 CT平掃示瘤體呈等密度，平均（41.2±1.15）HU，其內(nèi)變性壞死區(qū)呈低密度，增強掃描動脈期邊緣強化，中心強化不明顯，平均CT值為（65.0±3.34）HU，瘤體邊緣均見腫瘤血管或血管團（圖1，3）；延遲期見持續(xù)強化，平均CT值為（78.0±4.15）HU，明顯高于動脈期。MRI平掃示T1WI呈等低信號，以等信號為主（圖2），T2WI呈不均勻稍高信號，信號強度稍高于心肌信號；增強掃描示明顯不均勻延遲強化。

3 討論

原發(fā)性心臟腫瘤發(fā)病率國外報道為0.017‰～2.8‰［2］，國內(nèi)報道尸檢發(fā)生率為0.001%～0.033%［3］，其中良性腫瘤約占75%，惡性腫瘤約占25%，惡性腫瘤中37%為血管肉瘤，發(fā)病率最高［4］。近年來，其臨床報道逐漸增多［5-7］，可能與現(xiàn)代心臟診斷技術(shù)及外科手術(shù)水平的整體提高有關(guān)。原發(fā)性心臟血管肉瘤多見于20～50歲，男性多見，男女發(fā)病比率為（2～3）∶1［8］；本組5例中，男性4例，較文獻報道的稍高。臨床上，原發(fā)性血管肉瘤起病緩慢，早期癥狀輕微，以胸痛、胸悶、氣促為主；晚期主要有不同程度的心力衰竭、心律失常、心包積液引起的心包填塞等癥狀［4］；如阻塞上下腔靜脈可引起肢體水腫。本組5例均有心包積液，其中3例行心包穿刺，均為血性積液，但均未發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，不同于心臟良性腫瘤，后者常無心包積液或為非血性心包積液，因此血性心包積液對判斷心臟良惡性腫瘤有一定幫助。此病實驗室檢查不具有特征性，但本組患者術(shù)前腫瘤標記物CA125及神經(jīng)特異性烯醇化酶均明顯增高，其是否具有提示性意義，尚需進一步觀察。

超聲心動圖是最常用、最方便快捷、廉價的診斷心臟疾病的影像檢查方法，可作為原發(fā)性血管肉瘤的首選檢查方法［5，7］，但是其空間分辨力、軟組織分辨力低，檢查視野有限且受檢查者經(jīng)驗影響較大，只能作為心臟疾病，尤其是心臟腫瘤性疾病的篩查方法。心臟CT成像快速、空間分辨力高且可三維重組，MRI軟組織分辨力高，二者在心臟腫瘤性病變的診斷中可提供更有價值、更詳細的信息，已經(jīng)成為診斷心臟腫瘤的常規(guī)檢查方法。原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)病率極低，但其種類繁多，目前國內(nèi)外有關(guān)原發(fā)性心臟腫瘤的CT、MRI文獻的報道有限。本組收集5例原發(fā)性心臟血管肉瘤，分析其CT、MRI表現(xiàn)，結(jié)合文獻總結(jié)其特征如下：①發(fā)病部位：93%的原發(fā)性心臟血管肉瘤發(fā)生在右心房壁［9］；本組5例均發(fā)生在右心房游離壁，不同于其他原發(fā)性心臟腫瘤多位于心室壁或心腔內(nèi)，具有一定的鑒別意義。②強化特征：心臟CT及MRI增強掃描均見腫瘤實質(zhì)部分明顯不均勻延遲強化，心臟CT增強掃描可見粗大腫瘤血管影或血管團，提示該病為富血供腫瘤，可作為該病的另一鑒別點。瘤組織由大小不一的血管組成，互相連接吻合成網(wǎng)狀；免疫組織化學(xué)染色CD31、CD34、SMA、Vim呈陽性，尤其是CD31［10］，可證明血管內(nèi)皮細胞的存在，亦提示腫瘤血管生成，正符合該病富血供的組織學(xué)基礎(chǔ)。但在MRI上很難見到粗大腫瘤血管影或血管團，可能與其空間分辨力較低有關(guān)。另有文獻［11］報道，該腫瘤組織攝取釓對比劑后呈現(xiàn)“日光放射狀”外觀，但本組無一例出現(xiàn)此征象。③生長方式：原發(fā)性心臟血管肉瘤沿右心房游離壁浸潤蔓延，可向心房腔內(nèi)或腔外生長。本組向腔外生長者2例，其瘤體相對較??；向腔內(nèi)生長者3例，其瘤體較大，其中2例同時侵犯右心室。可能是由于向腔外生長者易受心包限制，而向腔內(nèi)生長者不受心包限制且生長空間大有關(guān)。但無論向腔外或向腔內(nèi)生長，均可累及心包。此點不同于心腔內(nèi)腫瘤及心臟良性腫瘤，可予鑒別。

原發(fā)性心臟血管肉瘤主要與以下3種病變鑒別：①原發(fā)性心臟淋巴瘤，指病變僅累及心臟和/（或）心包的結(jié)外淋巴瘤，約占原發(fā)心臟腫瘤的1.3%，可侵犯心臟的任何部位，以右心多見，特別是右心房［12］，在CT平掃和T1WI上見病變呈稍低密度或稍低信號改變，與血管肉瘤類似。增強掃描呈中度不均勻強化，但未出現(xiàn)延遲強化，未見腫瘤血管或血管團，有時淋巴瘤浸潤范圍較廣泛可包埋正常冠狀動脈，可見動脈“漂移”征象，為淋巴瘤特征表現(xiàn)。②右心房黏液瘤，須與腔內(nèi)型血管肉瘤鑒別，心臟黏液瘤常見于40歲以上患者，源于左心房75%，右心房10%～20%，右心室、左心室比較少見（各占3%～4%），心臟瓣膜罕見［13］，以心臟雜音隨體位變化而改變?yōu)樘卣鞅憩F(xiàn)。MRI是最佳診斷方法，影像鑒別主要有黏液瘤的蒂附著于房間隔，而血管肉瘤在右心房游離壁生長；帶蒂的黏液瘤可隨心動周期運動，瘤體大小、形態(tài)可以變化。③右心房血栓，須與腔內(nèi)型血管肉瘤鑒別，右心房血栓較少見，一般附著于心房壁，少部分可以移動，CT平掃或T1WI上呈等密度或等信號，T2WI上呈稍高信號；增強掃描無強化，因其密度或信號低于心腔內(nèi)血液，而表現(xiàn)為充盈缺損。注射對比劑后早、晚期CT掃描均在固定位置顯示充盈缺損則可確診血栓；若早期有而晚期無充盈缺損，則被認為是 “血栓前狀態(tài)”（即血流淤滯而無真正的血栓形成）［14］。

圖1 男，27歲，腔內(nèi)型血管肉瘤圖1a CT平掃見右心房內(nèi)腫塊，密度欠均勻，右心房游離緣有僵直感 圖1b 動脈期腫瘤不均勻強化，邊緣凹凸不平，有結(jié)節(jié)狀突起圖1c 動脈期冠狀位MPR見腫瘤侵入右心室，阻塞右心室流出道圖1d 靜脈期見腫瘤延遲強化，外緣見條狀腫瘤血管，心包受侵犯圖2 男，30歲，腔內(nèi)型血管肉瘤 圖2a T1WI見右心房內(nèi)等低信號腫塊，有心包積液 圖2b T2WI呈不均勻稍高信號，信號強度較心肌稍高圖2c，圖2d 增強掃描示腫塊明顯不均勻延遲強化，中心見斑片狀無強化區(qū) 圖3 男，25歲，腔外型血管肉瘤 圖3a CT平掃見右心房游離壁等低混雜密度腫塊，向腔外生長 圖3b 動脈期腫塊邊緣明顯強化，其內(nèi)見粗細不均腫瘤血管，中心尚未見強化 圖3c 延遲期腫塊邊緣強化范圍擴大，中心出現(xiàn)強化，在腫瘤血管后方見結(jié)節(jié)狀血管團

［1］Yu K，Liu Y，Wang H，et al.Epidemiological and pathological characteristics of cardiac tumors：a clinical study of 242 cas -es［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2007，6：636-639.

［2］Bjessmo S，Ivert T.Cardiac myxoma：40 years’experience in 63 patients［J］.Ann Thorac Surg，1997，63：697-700.

［3］朱云喜，胡建國，周新民，等.原發(fā)性心臟腫瘤138例的臨床診斷與外科治療［J］.腫瘤，2010，30（11）：965-968.

［4］孔祥泉，楊秀萍，查云飛.腫瘤影像與病理診斷［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：309-311.

［5］劉慧，賀祎，劉建新.右心房原發(fā)性血管肉瘤1例［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2014，12（2）：197.

［6］Luk A，Nwachukwu H，Lim KD，et al.Cardiac angiosarcoma：a case report and review of the literature［J］.Cardiovasc Pathol，2010，19：e69-e74.

［7］王耀彬，劉燁，溫友信，等.原發(fā)性心臟血管肉瘤影像學(xué)診斷［J］.武警醫(yī)學(xué)，2014，25（8）：847-848.

［8］Reardon MJ，Walkes JC，Benjamin R.Therapy insight：malignant primary cardiac tumors［J］．Nat Clin Pract Cardiovasc Med，2006，3：548-553.

［9］Yoshitake I，Hata M，Sezai A，et al．Cardiac angiosarcoma with cardiac tamponade diagnosed as a ruptured aneurysm of the sinus valsalva［J］．Jpn J Clin Oncol，2009，39：612-615．

［10］強光亮，張兵林，宋之乙，等.心臟血管肉瘤伴肺轉(zhuǎn)移2例（附文獻復(fù)習(xí)）［J］.中日友好醫(yī)院學(xué)報，2013，27（5）：272-275.

［11］Yahata S，Endo T，Honma H，et al.Sunray appearance on enhanced magnetic resonance image of cardiac angiosarcoma with pericardial obliteration［J］.Am Heart J，1994，127：468-471.

［12］廖昕，陳衛(wèi)國.原發(fā)性心臟淋巴瘤1例［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006，22（5）：794.

［13］肖宜超，劉啟明.心臟腫瘤的診療進展［J］.心血管病學(xué)進展，2011，32（6）：824-829.

［14］余淑華，沈玉祥，葛英輝，等.64層螺旋CT檢測非瓣膜性心房顫動患者左房血栓的臨床價值［J］.臨床心血管病雜志，2009，25（5）：364-366.

CT and MRI appearance of primary cardiac angiosarcoma

XIAO Xinhua,LI Jinglei*，LIU Bin,TAN Shaoheng.*Department

of Radiology，Guangdong Academy of Medical Sciences，Guangdong General Hospital，Guangzhou,510080,China.

Objective：To explore the CT and MRI findings of primary cardiac angiosarcoma so as to improve the diagnostic accuracy of this rare cardiac tumor.M ethods：CT and MRI findings of 5 patients（aged between 20 years to 50 years）with cardiac angiosarcoma proved by operation and pathology were analyzed retrospectively.One patient was female and the others male. Plain and enhanced chest CT scans were performed to 3 patients.Plain chest CT scans，plain and enhanced MRI scans were performed to the other 2 patients.The imaging findings including the tumor location，size，shape，rim，density or signal intensity and the enhancement pattern of the tumor were analyzed.Results：All of the 5 angiosarcomas were located in the right atrialfree wall protruding into the chamber or extruding external of the heart wall.The tumors presented as isodensity or slightly low density in plain CT scan，isointensity or slightly low intensity on T1WI MRI and heterogeneous high signal intensity on T2WI MRI.Heterogeneous density or signal intensity was seen in the tumors with necrosis，hemorrhage，or calcification.Obvious and delayed enhancement was noted after injection of contrast medium on CT and MRI images，and a tumor vessel or a mass of irregular，tortuous vessels was seen on enhanced CT images.Conclusion：The CT and MRI features of primary cardiac angiosarcoma are specific，which are valuable in diagnosis and differential diagnosis.

Heart neoplasms；Hemangiasarcoma；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

2014-08-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.003

廣東省醫(yī)學(xué)科研基金（A2013036）。

李景雷，E-mail：lijinglei80@126.com。