黃瑞潤(rùn)（瑞安市公安局刑事科學(xué)技術(shù)中心，浙江 瑞安 325200）

小心臟綜合征伴冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良及心肌橋猝死1例

黃瑞潤(rùn)
（瑞安市公安局刑事科學(xué)技術(shù)中心，浙江 瑞安 325200）

關(guān)鍵詞：法醫(yī)病理學(xué)；猝死，心臟；冠狀血管；小心臟綜合征；心肌橋

1　案例

1.1簡(jiǎn)要案情

某女，18歲，某日上午7：00許，家人發(fā)現(xiàn)其死亡，家屬對(duì)死因有疑問(wèn)，要求尸體檢驗(yàn)明確死因。

1.2尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：尸長(zhǎng)162cm，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育中等，尸體仰臥位，尸斑呈暗紅色，位于頸背、肩胛、腰背等未受壓部位；尸僵強(qiáng)度中等。顏面部發(fā)紺，瞼、球結(jié)膜未見(jiàn)明顯出血點(diǎn)；口唇發(fā)紺，口唇黏膜未見(jiàn)明顯損傷，牙列整齊。全身未見(jiàn)外傷痕跡，雙手指甲床發(fā)紺。

尸體解剖：冠狀切口切開(kāi)頭皮檢查，未見(jiàn)頭皮血腫，鋸開(kāi)頭顱檢查硬腦膜外、硬腦膜下及蛛網(wǎng)膜下未見(jiàn)出血，腦實(shí)質(zhì)切面未見(jiàn)出血、壞死?！耙弧弊中吻虚_(kāi)胸腹部皮膚，打開(kāi)胸腹腔，各器官位置正常，未見(jiàn)積血及積液。心臟質(zhì)量189g，橫徑為8.5cm。左、右冠狀動(dòng)脈主干局部管腔直徑＜1.5 mm，冠狀動(dòng)脈左前降支分支穿行于心肌之間，未見(jiàn)動(dòng)脈粥樣硬化改變。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：心外膜未見(jiàn)異常病變，局部心肌嗜伊紅染色增強(qiáng)，間質(zhì)小血管高度淤血，局部間質(zhì)可見(jiàn)散在漏出性紅細(xì)胞，冠狀動(dòng)脈左前降支局部被包繞于心肌內(nèi)，周?chē)募￠g質(zhì)纖維組織增生，冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)粥樣硬化改變。肺淤血、水腫，多器官淤血。

毒物檢驗(yàn)：血液、胃內(nèi)容物中均未檢出常見(jiàn)農(nóng)藥、殺蟲(chóng)劑、氰化物及毒鼠強(qiáng)成分，未檢出乙醇成分。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：（1）小心臟綜合征（心臟質(zhì)量偏低、橫徑短）；（2）冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良；（3）冠狀動(dòng)脈左前降支局部心肌橋；（4）肺淤血、水腫；（5）多器官淤血。

2　討論

小心臟綜合征是一種心臟先天發(fā)育不良性疾病，病理學(xué)上對(duì)小心臟綜合征并無(wú)統(tǒng)一的定義，一般認(rèn)為心臟質(zhì)量及心臟橫徑小于正常值范圍即符合小心臟綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例死者心臟質(zhì)量低于成年女性的正常值（240～260 g），且心臟橫徑短于成年女性正常值（12cm）［1］，符合小心臟綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因心臟的整體發(fā)育不良，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈也出現(xiàn)發(fā)育不良，故小心臟綜合征常伴有冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良。本例死者左、右冠狀動(dòng)脈主干局部管腔直徑＜1.5mm，小于正常值范圍，屬于冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良。小心臟綜合征猝死機(jī)理不明，筆者認(rèn)為猝死機(jī)制可能系小心臟綜合征患者心臟較小，為了維持機(jī)體的正常血液循環(huán)，要承受較正常心臟更大的負(fù)荷，同時(shí)因?yàn)楣跔顒?dòng)脈發(fā)育不良導(dǎo)致心肌供血不足，在外界某些因素的刺激下，加重心臟負(fù)荷，使心肌供血發(fā)生障礙，最終因急性心功能衰竭而猝死。

冠狀動(dòng)脈的一部分被心肌纖維所覆蓋，在心肌內(nèi)行走一段距離后又淺露于心臟表面，覆蓋在冠狀動(dòng)脈表面的心肌束稱為心肌橋［2］。本例死者冠狀動(dòng)脈左前降支局部被包繞于心肌內(nèi)，周?chē)募￠g質(zhì)纖維組織增生，符合冠狀動(dòng)脈左前降支心肌橋的病理學(xué)改變。心肌橋患者因心肌橋長(zhǎng)期擠壓冠狀動(dòng)脈，從而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈長(zhǎng)期供血不足，心肌長(zhǎng)期處于缺血狀態(tài)，心臟的儲(chǔ)備功能下降，在外界某些因素刺激下易因急性心功能衰竭而猝死。

小心臟綜合征伴冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良及心肌橋在實(shí)際案例中較罕見(jiàn)，本例死者為小心臟綜合征、冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良、冠狀動(dòng)脈左前降支心肌橋病理改變，在排除損傷、疾病及中毒死亡的前提下，符合因小心臟綜合征、冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良、冠狀動(dòng)脈左前降支心肌橋綜合作用致心肌嚴(yán)重缺血、心臟負(fù)荷加重，最終因急性心功能衰竭而猝死。

參考文獻(xiàn)：

［1］李賀，李波，霍玉璽，等.小心臟綜合征16例臨床分析［J］.臨床心血管病雜志，1990，6（3）：166-168.

［2］蔣艷偉，朱少華，鄒冬華，等.心肌橋的研究現(xiàn)狀及法醫(yī)學(xué)意義［J］.中國(guó)法醫(yī)學(xué)雜志，2006，21（4）：223-225.

（本文編輯：劉寧國(guó)）

中圖分類號(hào)：DF795.4

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

doi：10.3969/j.issn.1004-5619.2015.05.024

文章編號(hào)：1004-5619（2015）05-0406-01

收稿日期：（2014-02-10）

作者簡(jiǎn)介：黃瑞潤(rùn)（1981—），男，浙江蒼南人，主檢法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)和法醫(yī)臨床學(xué)檢案工作；E-mail：549347479@ qq.com