黃姍姍

（長江航運總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖北430010）

席漢綜合征并垂體危象1例診治分析及文獻復(fù)習(xí)

黃姍姍

（長江航運總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖北430010）

目的：總結(jié)席漢綜合征并垂體危象的臨床診治經(jīng)驗。方法：對1例席漢綜合征并垂體危象患者的臨床資料進行回顧性分析及文獻復(fù)習(xí)。結(jié)果：患者因意識不清1周入院，查顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)異常信號。生長激素2μg/L；血皮質(zhì)醇（8:00）23nmol/L，皮質(zhì)醇（16:00）40nmol/L；TSH10mU/L，F(xiàn)T3 1.4pmol/L，F(xiàn)T4 3.6pmol/L；催乳素0.04nmol/L。促性腺激素HCG1.33U/L。診斷席漢綜合征并發(fā)垂體危象，予以氫化可的松100mg/d靜滴，5天后改為潑尼松片5mg/d口服，左旋甲狀腺素片50μg/d口服，患者意識逐漸轉(zhuǎn)清，病情好轉(zhuǎn)，出院。結(jié)論：席漢綜合征是垂體功能減退的常見原因，詳細詢問病史、提高認識是診治關(guān)鍵。

席漢綜合征；垂體危象；產(chǎn)后大出血；激素替代

席漢綜合征是由于圍生期大出血引起嚴重低血壓或休克導(dǎo)致垂體細胞壞死，進而垂體功能減退所引發(fā)的一系列臨床表現(xiàn)，患者均有不同程度的腺垂體激素降低。如今隨著對圍生醫(yī)學(xué)的重視，加強產(chǎn)前保健，席漢綜合征的發(fā)病率在發(fā)達國家已大為減少，但在不發(fā)達國家及發(fā)展中國家該病還是較為常見。席漢綜合征進展比較緩慢，所以容易導(dǎo)致診斷延誤。產(chǎn)后大出血的病史、產(chǎn)后無乳、絕經(jīng)是診斷該病的重要線索，及早診斷并給予合適的治療是減少發(fā)病率及致死率的關(guān)鍵?，F(xiàn)將我院2015年3月收治的1例席漢綜合征并發(fā)垂體危象的診治經(jīng)過做一總結(jié)，報告如下。

1 病例資料

患者趙某某，女，42歲。因“意識不清1周”入院，患者1周前因“發(fā)熱、咳嗽”在家休息時突發(fā)意識不清，無明顯肢體抽搐，無二便障礙，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，診斷“休克？”，予以“疏血通、腦蛋白水解物”等治療意識無明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院進一步治療。既往主要病史：17年前有“產(chǎn)后大出血”病史，產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)，情緒淡漠，怕冷，陰毛及腋毛脫落。

入院體檢：體溫35.4℃，脈搏60次/分，呼吸18次/分，血壓90/58mmHg。皮膚粗糙，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，皮膚、鞏膜無黃染。雙肺未聞及干濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。乳房萎縮，無腋毛及陰毛。?？茩z查：淺昏迷，GCS評分3分，雙瞳等大等圓，D=3.0mm，光反射存在，口角對稱，四肢未見自主活動，雙側(cè)病理征（－），頸軟，克氏征（－）。輔助檢查：顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)異常信號。生長激素2μg/L，血皮質(zhì)醇（8:00）23nmol/L，皮質(zhì)醇（16:00）40nmol/L。TSH 10mU/L，F(xiàn)T3 1.4pmol/L，F(xiàn)T4 3.6 pmol/L，催乳素0.04nmol/L，促性腺激素HCG 1.33U/L。

診斷：席漢綜合征并發(fā)垂體危象。治療：予以氫化可的松100mg/d靜滴5天后改為潑尼松片5mg/d口服，左旋甲狀腺素片50μg/d口服，患者意識逐漸轉(zhuǎn)清，病情好轉(zhuǎn)，出院囑其長期服用激素治療。

2 討 論

本例患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診斷不明確，使用了一系列對癥處理措施，意識不清持續(xù)存在。轉(zhuǎn)入我院后通過詢問病史，該患者17年前有產(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)，曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科，未予以重視及正規(guī)診治，之后出現(xiàn)毛發(fā)脫落、性欲減退、怕冷、易乏等癥狀。入院后實驗室檢查甲狀腺激素、性激素及糖皮質(zhì)激素水平降低，確診為席漢綜合征。因呼吸道感染誘發(fā)垂體危象，補充激素后療效顯著。從本例的診治經(jīng)過來看，詳細詢問病史、提高對本病的認識是診治本病的關(guān)鍵。

席漢綜合征是由于嚴重的產(chǎn)后大出血導(dǎo)致腺垂體缺血壞死引起的，在嚴重產(chǎn)后大出血的患者中有近1/3出現(xiàn)不同程度的垂體功能減退[1]。在不發(fā)達國家及發(fā)展中國家席漢綜合征的發(fā)病率較高，一項來自印度某城鎮(zhèn)的流行病學(xué)調(diào)查表明，在20歲以上的印度婦女中席漢綜合征的發(fā)病率約為3%，占在家生產(chǎn)孕婦的2/3[2]。在發(fā)達國家其發(fā)病率相對較低。2009

年冰島的一項全國范圍的回顧分析調(diào)查結(jié)果顯示該病的發(fā)病率為5.1‰[3]。

席漢綜合征因其起始癥狀不易被患者重視或因醫(yī)護人員缺乏對該病的認識，診斷延誤很普遍。Gei-Guardia報道該病從起病到得出診斷的平均時間為13年[4]，因此提高醫(yī)護人員及患者對該病的認識是很有必要的。該病的臨床特征包括：產(chǎn)后無乳、絕經(jīng)、外陰及腋窩的毛發(fā)脫落、虛弱無力、皮膚干燥、皺紋多、色素沉著不足等，但產(chǎn)后泌乳及月經(jīng)的存在不能作為排除此病的標(biāo)準。此外該病還有一些較罕見的癥狀，包括循環(huán)衰竭、低鈉血癥、尿崩癥、低血糖、充血性心力衰竭、精神異常等[5-11]。

席漢綜合征患者垂體功能減退可以表現(xiàn)為某種激素或同時多種激素缺乏。90%～100%的患者有生長激素及促乳素的缺乏，而糖皮質(zhì)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素缺乏比例為50%～100%[12-17]。一般來說垂體細胞缺血壞死超過75%才會出現(xiàn)臨床癥狀。生長激素缺乏很常見是因為分泌生長激素的腺體位于垂體靠下靠后的位置較易受到缺血的影響[18]。而促性腺激素在少數(shù)患者身上功能處于正常水平，曾有報道有些席漢綜合征的患者有正常的月經(jīng)周期甚至再次懷孕[19-21]。低鈉血癥在電解質(zhì)紊亂中是最常見的，占所有病例中的33%～69%。席漢綜合征的患者甲狀腺功能低下一般表現(xiàn)為低FT3及FT4，TSH一般正?；蜉p度升高。

尿崩癥是一種不常見的并發(fā)癥，占所有病例的5%[6，22-24]。血液系統(tǒng)異常很常見，包括小細胞正色素性貧血、全血細胞減少、凝血因子Ⅷ缺乏。一項關(guān)于席漢綜合征40例患者的調(diào)查研究表明貧血、全血細胞減少、血小板減少發(fā)生比例分別為87%、60%和15%。垂體激素的缺乏是導(dǎo)致貧血主要原因[25]。該項研究中32例患者存在PT及APTT的降低、FIB及D-二聚體的升高。血清同型半胱氨酸的升高也在席漢綜合征的患者中發(fā)現(xiàn)。席漢綜合征患者血清中發(fā)現(xiàn)存在垂體相關(guān)抗體，表明其發(fā)病過程可能有自身免疫的參與[26-27]?？瓜虑鹉X抗體也有報道。但目前這些抗體的意義不甚清楚，有人認為其可能隨著時間的推移參與破壞剩余的垂體細胞。但是在其他有關(guān)席漢綜合征的研究中并沒有發(fā)現(xiàn)這些抗體。

席漢綜合征患者影像學(xué)的主要表現(xiàn)為空蝶鞍（約有70%）或部分空蝶鞍（30%）。核磁共振MRI上可見腫大的垂體腺壞死、萎縮最后空蝶鞍[28]。

席漢綜合征治療主要是激素替代，除了糾正內(nèi)分泌異常以外，還要減少垂體功能減退導(dǎo)致的死亡率。存在繼發(fā)性糖皮質(zhì)激素及甲狀腺素減少的患者要先補充糖皮質(zhì)激素，待糖皮質(zhì)激素水平恢復(fù)正常再補充甲狀腺素。性腺功能減退也應(yīng)該使用激素替代治療。生長激素缺乏的患者使用生長激素可減少心腦血管風(fēng)險。

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