喬芳珍，劉鑫偉

(1.山西職工醫(yī)學(xué)院，山西 太原　030012；2太原市中心醫(yī)院，山西 太原　030009)

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嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療

喬芳珍1，劉鑫偉2

(1.山西職工醫(yī)學(xué)院，山西 太原030012；2太原市中心醫(yī)院，山西 太原030009)

[摘要]目的：對嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療進行分析總結(jié)。方法：選取山西省兒童醫(yī)院心胸外科2009年10月～2014年4月收治的TAPVC患兒21例,其中心上型12例、心內(nèi)型7例、混合型1例、心下型1例，均在體外循環(huán)下行完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)。結(jié)果：主動脈阻斷時間為(42.6±21.3) min,體外循環(huán)時間為(84.6±28.4)min,術(shù)后呼吸機使用時間(3.42±2.01)d。所有患兒手術(shù)均成功，早期無死亡。圍手術(shù)期出現(xiàn)低心排2例，肺高壓危象1例，合并腎功能不全1例，出現(xiàn)房性早搏3例，節(jié)性心律2例，延遲關(guān)胸1例，均經(jīng)治療后出院。術(shù)后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒，術(shù)后1年出現(xiàn)吻合口狹窄，肺靜脈梗阻，死于嚴(yán)重心衰。余患兒生長發(fā)育良好，紫紺消失。多次復(fù)查心臟彩超，吻合口無梗阻，房室腔較前減小或基本接近正常。結(jié)論：對TAPVC患兒，一旦確診，就應(yīng)該盡早手術(shù)治療，術(shù)中吻合口足夠大是手術(shù)成功的關(guān)鍵。同時加強術(shù)后監(jiān)護治療，防止術(shù)后低心排及肺動脈高壓危象的發(fā)生，并加強術(shù)后隨訪。

[關(guān)鍵詞]嬰幼兒；完全性肺靜脈異位引流；外科治療

完全性肺靜脈異位連接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%～3%[1]。近年來，隨著心外科技術(shù)，體外循環(huán)技術(shù)及圍術(shù)期管理的提高，TAPVC手術(shù)治愈率大大提高[2]。山西省兒童醫(yī)院2009年10月～2014年4月共收治TAPVC患兒21例，均取得較好的療效，現(xiàn)報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

本研究選取山西省兒童醫(yī)院經(jīng)治的TAPVC患兒21例，男13例，女8例，平均年齡(5.8±1.2)月，平均體重(5.42±1.41) kg。其中年齡小于3個月的共5例(23.8%)，3～6個月的共6例(28.6%)，6個月～1歲的共10例(47.6%)。術(shù)前患兒均伴有反復(fù)呼吸道感染，活動或哭鬧后氣促及紫紺加重。術(shù)前胸片提示：肺血多，肺動脈段突出，右房，右室大，心胸比例0.59～0.67。21例患兒除1例以房間隔缺損入院，后行16排心臟大血管CT后，診斷為TAPVC，余患兒均經(jīng)心臟彩超檢查確診。其中，心上型12例，心內(nèi)型7例，混合型1例(右下肺靜脈及左肺靜脈回流至冠狀靜脈竇，右上肺靜脈回流至上腔靜脈后壁), 心下型1例。合并輕度肺動脈高壓6例，中度肺動脈高壓14例，重度肺動脈高壓1例，三尖瓣中度以上返流11例。

1.2手術(shù)方法

本研究對象均在全麻體外循環(huán)下行手術(shù)治療。a) 心上型TAPVC 胸骨正中切口，懸吊心包，充分游離升主動脈、上腔靜脈、肺動脈、右肺動脈。升主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，心臟停跳后，切口右房置入左心引流。升主動脈向左側(cè)牽拉，上腔靜脈向右側(cè)牽拉，右肺動脈向上牽拉，暴露肺靜脈共匯。做平行肺靜脈共匯切口及左心耳至左心房頂切口。6-0 prolene線連續(xù)縫合共匯切口與左心房切口。結(jié)扎垂直靜脈。術(shù)中術(shù)后常規(guī)測量左房壓(術(shù)中若左房壓大于15 mmHg, 則完全或部分開放垂直靜脈)。b) 心內(nèi)型TAPVC自冠狀靜脈竇頂部做切口，向上延伸至房間隔缺損，切除部分房間隔下緣，自體心包經(jīng)房間隔將冠狀靜脈竇隔入左房。c) 混合型TAPVC混合型手術(shù)取決于肺靜脈異?；亓魍緩?。本組1例為右下肺靜脈及左肺靜脈回流至冠狀靜脈竇，右上肺靜脈回流至上腔靜脈后壁, 自冠狀靜脈竇頂部做切口，擴大房間隔缺損，自體心包經(jīng)房間隔將冠狀靜脈竇及上腔靜脈隔入左房，右上肺靜脈入上腔靜脈處上方切斷上腔靜脈，近心端封閉，遠(yuǎn)心端與右心耳端吻合。d) 心下型TAPVC，本組一例患兒肺靜脈在左心房后面匯合成共干，垂直靜脈在心包外，穿過膈肌加入門靜脈。手術(shù)方法：右心房切口，擴大房間隔缺損，通過房間隔缺損，在肺靜脈共干的左心房相應(yīng)位置做切口，肺靜脈做“T”切口，用6-0 prolene將左心房與肺靜脈共干吻合，自體心包修補房間隔缺損。

2結(jié)果

21例患兒主動脈阻斷時間為(42.6±21.3) min,體外循環(huán)時間為(84.6±28.4)min,術(shù)后呼吸機使用時間(5.02±2.01) d。所有患兒手術(shù)均成功，早期無死亡。圍手術(shù)期出現(xiàn)低心排2例，肺高壓危象1例，腎功能不全1例，出現(xiàn)房性早搏3例，節(jié)性心律2例，延遲關(guān)胸1例，合并肺炎8例，均經(jīng)治療后出院。術(shù)后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒術(shù)后1年出現(xiàn)吻合口狹窄，肺靜脈梗阻，死于嚴(yán)重心衰。余患兒生長發(fā)育良好，紫紺消失。多次復(fù)查心臟彩超，吻合口無梗阻，房室腔較前減小或基本接近正常。

3討論

由于TAPVC患兒存在嚴(yán)重的血流動力學(xué)異常，故在嬰幼時即可合并嚴(yán)重的肺動脈高壓[3]。因此盡早采取有效的手術(shù)治療是遏制PH發(fā)生發(fā)展的重要手段。對于TAPVC患兒若不采取手術(shù)治療，75%患兒在1歲內(nèi)死亡[4]。因此，一旦確診，就應(yīng)該盡早手術(shù)治療。對于出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭和紫紺明顯的嬰幼兒需急診手術(shù)[5]。然而1歲以內(nèi)嬰幼兒由于其特殊解剖生理特點，術(shù)中術(shù)后手術(shù)死亡率明顯增高，因此，早期診斷，積極干預(yù)，手術(shù)技術(shù)改進，完善術(shù)后監(jiān)護和對各種并發(fā)癥，如肺動脈高壓危象等的積極防止是成功救治此類患兒關(guān)鍵。本研究中有2例患兒入院時出現(xiàn)明顯紫紺，氣促、三凹征經(jīng)術(shù)前糾正酸中毒，完善術(shù)前準(zhǔn)備后，急診行手術(shù)治療，均取得較好效果，痊愈出院。

近年來，隨著心外科技術(shù)進步，人們對各類型TAPVC血流動力學(xué)認(rèn)識的提高，在手術(shù)方式上有不同程度改進，促使手術(shù)效果不斷提高。心上型TAPVC，采用左心耳與肺靜脈共干吻合，吻合口長約2.5～4 cm，前壁用自體心包擴大吻合口，大大減少術(shù)后心律失常，吻合口梗阻并發(fā)癥。心內(nèi)型TAPVC，強調(diào)充分剪除冠狀靜脈竇頂部左心房側(cè)組織，直到看清4根肺靜脈開口，肺靜脈血通暢回流至左心房，剪去組織的內(nèi)膜，用6-0 prelene線縫合邊緣，防止術(shù)后剪去的房間隔組織邊緣毛糙面與心包補片粘連導(dǎo)致肺靜脈回流受阻。心下型肺靜脈異位引流，確定左右上下肺靜脈精確匯合位置，左心房切口與肺靜脈共干切口位置應(yīng)該對應(yīng)且匹配，防止術(shù)后吻合口扭曲。因此，對于各種類型TAPVC手術(shù)成功關(guān)鍵是吻合口足夠大，使肺靜脈血通暢回流至左心房，同時加用自體心包擴大左心房，提高手術(shù)效果[6]，本組患兒均采用上述手術(shù)方法，取得較好的結(jié)果。

對于TAPVC患兒術(shù)后監(jiān)護面臨兩大難題,若不及時預(yù)防，會出現(xiàn)嚴(yán)重后果：a) 肺動脈高壓：由于TAPVC術(shù)前存在嚴(yán)重血流動力學(xué)改變導(dǎo)致肺動脈高壓，嚴(yán)重時出現(xiàn)肺高壓危象，對此類病兒的術(shù)后治療中強調(diào)充分鎮(zhèn)靜，延長呼吸機輔助時間，使血氣處于偏堿狀態(tài)，防治酸中毒及電解質(zhì)紊亂，同時加用米力農(nóng)，前列地爾，硝酸甘油等血管擴張劑降低肺動脈壓力。較早使用降肺動脈壓靶向藥物(西地那非、波生坦)，本組患兒術(shù)前有15例合并中-重度肺動脈高壓，術(shù)后1例出現(xiàn)肺高壓危象，經(jīng)治療后肺高壓好轉(zhuǎn)。b) 心功能不全：TAPVC患兒常伴有左心系統(tǒng)發(fā)育不良，術(shù)后患兒改變了血流途徑，左心系統(tǒng)對大量回流的肺靜脈血難以適應(yīng)，出現(xiàn)肺水腫，左心功能不全。再加之術(shù)后早期出現(xiàn)心律失常的影響，因此對于左心功能的評估及減輕患兒心臟負(fù)荷是術(shù)后監(jiān)護重點。對于合并左心系統(tǒng)發(fā)育差，在術(shù)中修補房間隔缺損時，盡量采用補片修補，擴大左心房容積。術(shù)中出現(xiàn)脫機困難或血流動力學(xué)極不穩(wěn)定，低心排綜合征，可采用體外人工氧合和延遲關(guān)胸辦法，待血流動力學(xué)穩(wěn)定后，再行關(guān)胸治療。術(shù)中常規(guī)放置心房起搏導(dǎo)線，控制適當(dāng)心率(130～150次/min)，提高左心排出量；較早使用血管活性藥物，改善外周血管阻力(多巴胺、腎上腺素等)。Girish Warrier等[7]報道TAPVC術(shù)后，患兒生長發(fā)育良好可考慮逐漸停用強心利尿藥物。本組患兒術(shù)后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒術(shù)后1年出現(xiàn)吻合口狹窄，死于嚴(yán)重心衰，余患兒生長發(fā)育良好，紫紺消失。多次復(fù)查心臟彩超提示：肺靜脈血流正常，房室腔較前減小或基本接近正常。

應(yīng)用一氧化氮、西地那非、酚芐明和延遲關(guān)胸對于嬰幼兒能明顯提高術(shù)后效果。Tara Karamlou等[8]認(rèn)為盡早手術(shù)及術(shù)后對于腎上腺素的應(yīng)用對于降低死亡率有顯著應(yīng)用意義。本組患兒有2例術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排綜合征，3例出現(xiàn)房性早搏，2例出現(xiàn)節(jié)性心律，其中1例延遲關(guān)胸，后經(jīng)治療后痊愈出院。

隨著心外科技術(shù)水平及術(shù)后監(jiān)護提高，TAPVC患兒遠(yuǎn)期存活率大大提高，但是術(shù)后吻合口梗阻，肺動脈壓力能否下降，心功能能否改善等是影響患兒遠(yuǎn)期存活的關(guān)鍵。因此，在隨訪過程中應(yīng)注意：TAPVC患兒術(shù)后應(yīng)較長時間口服強心利尿藥物(6～12個月)及降肺動脈壓藥物，待心臟大小接近正常，無明顯瓣膜返流，或伴輕度返流，心功能接近正常。多次心臟彩超示：肺靜脈血流正常，肺動脈壓力正常。

綜上所述，對TAPVC患兒，一旦確診，就應(yīng)該盡早手術(shù)治療，術(shù)中吻合口足夠大是手術(shù)成功的關(guān)鍵。同時加強術(shù)后治療，防止術(shù)后低心排及肺動脈高壓危象的發(fā)生，并加強術(shù)后隨訪。

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本文編輯：周文超

Surgical Treatment of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Infants

QIAO Fangzhen1，LIU Xinwei2

(1.ShanxiMedicalCollegeForContinuingEducation,Taiyuan030012,Shanxi,China2.TheCenterHospitalofTaiyuanCity.Taiyuan030009,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the experience of the surgical treatment for infants and children with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) . Methods: 21 patients with TAPVC were conducted surgical therapy, including 13 boys and 8girls with main age at 4.3±1.2month from 54 days to 12 months，with weight at 5.42±1.41Kg from3.6kg to 9.3 kg ,in which 12 cases were in supracardiac type，7 cases in cardic type，1 case in mixed type and 1 case in intracardiac type .The correction of TAPVC was performed under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass with all patients. Results: The aortic clamping time was(42.6±21.3)min, cardiopulmonary bypass time (84.6±28.4)min, and postoperative respirator use time(3.42±2.01). All children were performed successfully without early death. In the early postoperation, 8 cases occurred with pneumonia, 2 cases of low cardiac output syndrome, 1cases with pulmonary hypertension crisis, 1 case of renal insufficiency，in 3 cases of premature beat, section sex rhythm of the heart in 2 cases, and delay closed chest in 1 case. All recovered after treatment. Follow-up was completed in 21 patients from 3 months to 2 years. The children were in good condition. The cyanosis disappeared. With multiple reexamination, the echocardiographic was no obstruction; anastomotic atrioventricular cavity was reduced or basic close to normal earlier. Conclusions: The infants and children who are once diagnosed TAPVC should be taken early surgical treatment with the postoperative care, and enough intraoperative anastomotic stoma is the key to successful operation.Meanwhile, it is important to prevent the occurrence of postoperative low cardiac and pulmonary hypertension crisis and strengthen postoperative follow-up.

[KEYWORDS]infants and children ; total anomalous pulmonary venous connection; surgical treatment

[中圖分類號]R725.4

[文獻標(biāo)識碼]A

[文章編號]1671-0126(2015)01-0012-03

[作者簡介]喬芳珍，女，講師，從事外科學(xué)教學(xué)工作