馬新平

(山西省兒童醫(yī)院，山西 太原　030013)

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嬰幼兒三尖瓣下移畸形外科治療體會

馬新平

(山西省兒童醫(yī)院，山西 太原030013)

[摘要]目的：總結(jié)嬰幼兒三尖瓣下移畸形的外科治療及療效。方法：本組患兒共21例，男12例，女9例，平均年齡(2.5±1.07)歲；平均體重(8.21±3.41) kg。全組患兒術(shù)前均經(jīng)心臟彩超診斷為三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣葉下移最遠處約2.6～4.1 cm。均行三尖瓣成形術(shù)加房化心室縱行折疊,有2例患兒加做雙向格林手術(shù)，同期行心內(nèi)合并畸形治療。結(jié)果：全組患兒有1例因嚴重低心輸出量綜合征死亡，余均治愈出院。其中，圍術(shù)期合并室上性心動過速3例，房性早搏2例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯1例，肺炎3例。術(shù)后隨訪3個月～4年，超聲心動圖檢查提示：三尖瓣返流輕度為12例，輕～中度5例，有1例患兒術(shù)后3年出現(xiàn)重度三尖瓣返流，二次手術(shù)行三尖瓣置換術(shù)。結(jié)論：對嬰幼兒三尖瓣下移畸形患兒應在瓣環(huán)進行性擴大等繼發(fā)病理改變前早期進行手術(shù)，術(shù)中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手術(shù)成功的關(guān)鍵，三尖瓣成形+縱行房化心室折疊是理想的手術(shù)方法。術(shù)后右心室功能的維護和心律失常的治療是術(shù)后治療的重點。

[關(guān)鍵詞]嬰幼兒；三尖瓣下移畸形；外科治療

三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形,是一種少見復雜先天性心臟畸形，約占先天心臟病的0.5%～1%，其主要治療方法為手術(shù)治療[1]。山西省兒童醫(yī)院心胸外科2009年5月～2014年2月共手術(shù)治療本病21例，現(xiàn)報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

本組患兒共21例，男12例，女9例，平均年齡(2.5±1.07)歲；平均體重(8.21±3.41) kg。全組患兒術(shù)前均經(jīng)心臟彩超診斷為三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣葉下移最遠處約2.6～4.1 cm(超過1.5 cm)。其中，單純隔葉下移1例，三尖瓣隔葉并后葉下移16例，三瓣葉均下移4例。合并三尖瓣輕-中度返流3例，中-重度返流18例。2例伴有三尖瓣前葉發(fā)育不良。同期合并繼發(fā)孔房間隔缺損17例，合并室間隔缺損2例，合并動脈導管1例，合并部分性心內(nèi)膜墊缺損1例。

1.2方法

手術(shù)均在全麻及體外循環(huán)下進行。麻醉妥，常規(guī)消毒鋪無菌巾，取胸骨正中切口，全身肝素化后，建立體外循環(huán)，主動脈根部灌注高鉀停跳液，心臟安靜停跳于舒張期，切開右心房，觀察三尖瓣各瓣葉發(fā)育，下移情況及其瓣下結(jié)構(gòu)情況，探查右心室大小，房化右室程度，及其合并畸形情況，以便決定手術(shù)方式。所有患兒均切下三尖瓣下移瓣膜，重新移植正常三尖瓣位置，所有患兒均行房化心室縱行折疊，加做瓣環(huán)環(huán)縮2例。其中，自體心包片加寬三尖瓣隔瓣13例，加寬前瓣2例。有2例患兒加做雙向格林手術(shù)。有2例(<6月)患兒因右心功能不全經(jīng)內(nèi)科保守治療效果不佳，急診行三尖瓣下移畸形矯治手術(shù)。同期行心內(nèi)合并畸形矯治。

2結(jié)果

平均主動脈阻斷(69.8±12.5) min，平均CPB (92.3±36.5) min，全組患兒有1例因嚴重低心輸出量綜合征死亡，余均治愈出院。其中，圍術(shù)期合并室上性心動過速3例，房性早搏2例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯1例，肺炎3例。術(shù)后隨訪3個月～4年，超聲心動圖檢查提示：三尖瓣返流輕度12例，輕～中度5例，有1例患兒術(shù)后3年出現(xiàn)重度三尖瓣返流，二次手術(shù)行三尖瓣置換術(shù)。

3討論

三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉未附著于三尖瓣環(huán)的正常位置，而呈螺旋形向下移位，病變以三尖瓣發(fā)育異常，瓣環(huán)擴大，瓣葉下移，三尖瓣關(guān)閉不全，和房化右心室形成為主[2]。由于受病理解剖形態(tài)和血流動力學改變的影響，患兒的臨床表現(xiàn)不一。手術(shù)適應癥和手術(shù)時機的把握要根據(jù)病人發(fā)病年齡，畸形病變類型，是否合并心臟其他畸形，心臟功能決定。Danielson等[3]認為心功能Ⅲ～Ⅳ級，進行性紫紺、乏力，心臟增大(心胸比例大于55%)或繼發(fā)于異常旁路的室上性心動過速均可考慮手術(shù)治療。但是，隨著體外循環(huán)技術(shù)、心肌保護技術(shù)、 手術(shù)技巧及術(shù)后監(jiān)護水平提高，手術(shù)適應癥的選擇也發(fā)生變化，在瓣環(huán)進行性擴大等繼發(fā)病理改變前早期進行手術(shù)可能會取得更好效果。

三尖瓣下移畸形手術(shù)治療的關(guān)鍵是恢復三尖瓣正常解剖位置，消除三尖瓣返流，去除房化心室反常運動的不利影響，保護右心室功能，同時避免損傷傳導系統(tǒng)和冠脈，同期行心內(nèi)畸形矯治[4]。嬰幼兒由于瓣膜稚嫩，能否重建三尖瓣的正常功能是手術(shù)成敗關(guān)鍵。對于嬰幼兒，以三尖瓣成形術(shù)為主。筆者認為：在三尖瓣成形過程中，沿瓣環(huán)切下下移三尖瓣瓣膜后，需切除瓣下縮短腱索，使三尖瓣瓣膜能提高到正常位置。若三尖瓣瓣膜發(fā)育良好，可直接行成形術(shù)，若伴有瓣膜發(fā)育差，可用自體心包加寬瓣膜，增加三尖瓣對合面積，必要時加做三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)。本組患兒自體心包片加寬三尖瓣隔瓣13例，加寬前瓣2例，加做瓣環(huán)環(huán)縮2例。在行三尖瓣隔瓣重建時，主張間斷用6-0 prolene線縫合，有利于嬰幼兒術(shù)后瓣環(huán)生長，避免損傷傳導系統(tǒng)。對于房化右室折疊，有2種方法：水平房化心室折疊與縱行房化心室折疊。朱曉東等[5]認為：采用房化心室縱行折疊：a) 避免損傷冠狀動脈。b) 房化心室在三尖瓣成行后可能部分恢復收縮功能。c) 使右心室更接近正常大小和形態(tài)，同時增加功能右室容積。本組患兒均采用房化心室縱行折疊。對于三尖瓣下移明顯，甚至達心尖部者，行房化右室折疊后，右心室明顯減小，需加做雙向格林手術(shù)，有利于術(shù)后恢復。本組所有患兒均行房化心室縱行折疊，有2例患兒加做雙向格林手術(shù)。同期行合并心內(nèi)畸形矯治。本組患兒合并繼發(fā)孔房間隔缺損17例，合并室間隔缺損2例，合并動脈導管1例，合并部分性心內(nèi)膜墊缺損1例,均同期行修補治療。

對此類患兒的術(shù)后監(jiān)護中，主要是對右心室功能的維護和心律失常的治療。三尖瓣下移畸形患兒，由于房化心室影響及手術(shù)打擊，右心室功能受到損傷，因此，術(shù)后右心室功能維護顯得尤為重要。針對此類患兒，術(shù)后較早使用增加心肌收縮力的藥物，根據(jù)患兒血壓、中心靜脈壓、心率情況，調(diào)整血管活性藥物劑量。適當利尿，減輕心臟負荷。術(shù)后定時復查床旁心臟彩超，檢測三尖瓣返流情況。三尖瓣下移畸形術(shù)后易發(fā)生心律失常，尤其是室上性心動過速，嚴重時危及生命。本組有3例患兒術(shù)后出現(xiàn)室上性心動過速，早期給予泵控可達龍維持量(5～10 μg/kg/min)，口服β受體阻滯劑后改善。對于合并房性早搏及一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，術(shù)后使用激素后，心肌水腫改善后，心律失常消失。1例死于低心輸出量綜合征(LOS)，由于三尖瓣發(fā)育差，右室功能差，在術(shù)后第2天行心臟彩超檢查，提示三尖瓣中-重度返流，出現(xiàn)LOS，經(jīng)強心利尿治療后效果不佳。

綜上所述，對三尖瓣下移畸形患兒應在瓣環(huán)進行性擴大等繼發(fā)病理改變前早期進行手術(shù)，術(shù)中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手術(shù)成功的關(guān)鍵，三尖瓣成形加縱行房化心室折疊是理想的手術(shù)方法。術(shù)后右心室功能的維護和心律失常的治療是術(shù)后治療的重點。

[參考文獻]

[1]Stark J,Deleval M. 朱曉東，譯. 先天性心臟病外科學[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，1996.

[2]Dearani JA,Said SM.Anatomic Repair of Ebstein Malformation: Lessons Learned with Cone Reconstruction[J]. Ann Thorac Surg,2013,95:220-228.

[3]Danmieison GK,Driscou DJ,Mair DD,etal.Operation Treatment of Ebstein J Anomaly [J].Thorac Cardiovascsurg,1992,104:1995-1202.

[4]汪曾煒，劉維永，張寶仁 ，主編. 心血管外科手術(shù)學[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.

[5]朱曉東，張寶仁，主編.心臟外科學[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2007.

本文編輯：周文超

Surgical Treatment Experience of Ebstein Malformation On Infants and Children

MA Xinping

(Children'sHospitalofShanxiProvince,Taiyuan030013,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the surgical treatment and effect of ebstein malformation on infants and children．Methods: 21 patients who were operated on included 12 boys and 9 girls with main age at (2.5±1.07) years from 4 months to 4 2/12years，with weight at (8.21±3.41) Kg. All of children with preoperative diagnosis by ultrasonic cardiogram were tricuspid valve malformation with tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding. in which there were 2 cases with two-way grenn surgery with the treatment of intracardiac consolidation deformation Three pointed leaf down the most in the distance was about 2.6～4.1 cm. Results: There was one hospital death, one died of low cardiac output syndrome. There were complications in 21 cases, 3 cases of perioperative period combined supraventricular tachycardia (SVT), 2 cases of premature beat, transient Ⅲ degree atrioventricular block in 1 case, 3 cases of pneumonia, were cured out of the hospital .Follow up was completed in 20patients from 3 months to 4years , in which there were mild tricuspid regurgitation of 12 cases, light to moderate in 5 cases, 1 cases of postoperative 3 years of severe tricuspid regurgitation, the second line of tricuspid valve replacement surgery. Conclusions: The early surgery should be done for infant children with tricuspid malformation ahead of the disc ring progressive expanding secondary pathological changes .Intraoperative eliminating tricuspid regurgitation, maximum function of the right ventricular are the key to successful operation. The tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding is an ideal surgical method. Maintenance and right ventricular function after surgery for the treatment of arrhythmia is essential for the postoperative treatment.

[KEYWORDS]infants and children; ebstein malformation；surgical treatment

[中圖分類號]R726.5

[文獻標識碼]A

[文章編號]1671-0126(2015)01-0006-03

[作者簡介]馬新平，男，主治醫(yī)師，從事小兒心胸外科臨床工作