陳仲濤，張 英，金 天

(1．漢川市人民醫(yī)院病理科;2漢川市實驗高中醫(yī)務(wù)室，湖北漢川 432300)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性軟組織腫瘤，該瘤切除不徹底易復(fù)發(fā)，但轉(zhuǎn)移極少。本院于2014年12月收治1例DFSP舌部轉(zhuǎn)移病例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲，農(nóng)民。因舌部發(fā)現(xiàn)腫物2個月，于2014年12月1日入院?；颊?0年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊，經(jīng)手術(shù)切除，病檢診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤，此后20年來至今間斷復(fù)發(fā)8次，除2012年第7次復(fù)發(fā)在武漢同濟醫(yī)院手術(shù)外，其余7次均在我院手術(shù)切除。最近一次手術(shù)時間是2014年2月9日。該患者術(shù)后均未做其它治療。每次復(fù)發(fā)時腫塊均較大且表面皮膚潰爛，才來院就診。?？茩z查:頜面部發(fā)育良好，基本對稱，雙側(cè)頸部及耳后均未捫及腫大的淋巴結(jié)。舌根右側(cè)可見一腫物突起舌黏膜，大小約4 cm×3 cm，突起位于懸雍垂后方，質(zhì)硬，較固定(圖1)。

舌體活動自如，開口度，開口型基本正常。左上臂可見手術(shù)疤瘢痕，近肩部可見一16 cm×7 cm的腫塊(圖2)。

圖2 左肩復(fù)發(fā)腫瘤，表面充血并附有血痂

鼻咽部MRI示:舌根右側(cè)內(nèi)見約4．1 cm×2．6 cm大小長T1長T2，壓脂高信號，邊緣光整不規(guī)則，突向咽部?？紤]:舌根占位，腫瘤可能。肺CT未見占位性病變。本次入院患者及家屬堅次要求僅治療舌部腫塊。于2014年12月6日全麻下行舌部腫塊單純切除術(shù)。術(shù)后病檢，鏡下見:瘤細(xì)胞梭形，部分區(qū)呈車輻狀排列(圖3)。

部分呈彌漫性束狀排列，瘤細(xì)胞密集，異型明顯，核分裂象易見(圖4)。

可見灶狀壞死(圖5)。

圖3 車輻狀排列(HE×400)

圖4 細(xì)胞異型明顯，可見病理性核分裂象(HE×200)

圖5 左下方為壞死灶(HE×100)

復(fù)閱2014年2月9日病理切片，其鏡下結(jié)構(gòu)與此基本一致。免疫組化示:Vimentin (+++)、CD34(+++)、CK(－)、S－100(－)、desmin(－)、SMA(－)、ki67－Li(20%);病理診斷:(舌部)轉(zhuǎn)移性隆突性皮膚纖維肉瘤(纖維肉瘤型)。此次患者術(shù)后轉(zhuǎn)腫瘤科僅做化療1次后，再未做其它治療，隨防至2015年7月20，患者因雙肺轉(zhuǎn)移，全身惡病質(zhì)，未進食1周后死亡。

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)又稱為漸進性、復(fù)發(fā)性皮膚纖維肉瘤。此瘤復(fù)發(fā)率高達20% ～50%［1]，但罕見轉(zhuǎn)移，主要見于成人，男性多于女性，好發(fā)于軀干，其次是四肢近側(cè)和頭頸部。該瘤常位于真皮或皮下，交界惡性。

本病呈侵襲性生長，切除不凈容易復(fù)發(fā)，腫瘤大小同復(fù)發(fā)密切相關(guān)，體現(xiàn)在腫瘤大于5 cm的病例復(fù)發(fā)率明顯高于腫瘤小于或等于5 cm的病例。劉祥廈等［2]分析認(rèn)為這可能與DFSP的生長方式、病理性質(zhì)及局部侵犯范圍有關(guān)。DFSP復(fù)發(fā)后的分化程度較原發(fā)灶差，可見部分區(qū)域呈黏液變性，纖維肉瘤瘤性，惡性纖維組織細(xì)胞瘤和黑色素瘤樣結(jié)構(gòu)，病變逐漸趨向于典型的惡性轉(zhuǎn)化，并且常呈多灶性，向縱深生長，轉(zhuǎn)移發(fā)生率明顯提高［3－4]。DFSP常規(guī)以手術(shù)切除(包括距腫瘤邊緣3 cm的正常皮膚和皮下組織)和Mohs氏顯微外科切除為主［5]。DFSP術(shù)后放療能有效降低其復(fù)發(fā)率，放療劑量DT50～60Gy較為合適。廣泛切除+術(shù)后放療DT60 Gy可減少腫瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)［6]。孔亞梅等［7]報道采用擴大切除聯(lián)合電子線照射治療15例DFSP，大范圍照射至總量為50 Gy后縮野行局部加量照射10 Gy，5年無復(fù)發(fā)生存率為93．3%。對于已發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP患者，手術(shù)放療并無優(yōu)勢，可采用甲磺酸伊馬替尼分子靶向治療［8]，該藥抑制DFSP細(xì)胞生長，與在體內(nèi)和體外由t(17;22)染色體基因重排引起的成纖維細(xì)胞重排，以促進腫瘤細(xì)胞凋亡。甲磺酸伊馬替尼治療DFSP的有效率達65%［9]，但無法治愈，對于無經(jīng)典的t(17;22)染色體異位的DFSP無效。目前甲磺酸伊馬替尼對DFSP治療方式及效果還在進一步研究中。本例患者每次復(fù)發(fā)就診時腫瘤均較大且表面皮膚潰爛，僅行姑息腫塊切除，因切除不干凈，術(shù)后均未做其它治療，致多次復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)化為惡性程度高的纖維肉瘤型DFSP，最后因肺轉(zhuǎn)移而死亡。

DFSP是一種低度惡性腫瘤，術(shù)后病理檢查確診后，一定要行擴大切除術(shù)或補救性擴大切除術(shù)，術(shù)后輔以放療，目前不主張輔助化療，并進行定期復(fù)查，前3年應(yīng)每隔3～6個月復(fù)查上次，3年后可1年復(fù)查1次，應(yīng)堅持終生［10]，就可以提高其治愈率，并可降低其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率。

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