陳秀珍,郭月飛,曾昭吝,方佳峰
1.中山大學附屬第三醫(yī)院放射科(廣東 中山510630)
2.中山大學附屬第三醫(yī)院胃腸外科(廣東廣州510630)
異位胰腺(heterotopic pancreas)又稱為迷走胰腺,是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織,和正常胰腺之間無任何解剖、血管關系,是一種少見的先天性畸形疾病[1]。由于其臨床癥狀及實驗室檢查缺乏特異性,臨床上易出現(xiàn)漏診和誤診[2]。本文回顧性分析33例異位胰腺患者的病例資料,總結其臨床特點、診斷及治療方法,以提高對該病的認識。
1.1 一般資料 2009年1月-2014年12月我院經病理證實的異位胰腺患者33例,男性20例,女性13例;年齡14歲~63歲,平均年齡為42.2歲,以腹痛就診20例(61%),表現(xiàn)為腹脹4例(12%),惡心4例(27%),血便3例(10%),有2例(6%)患者無明顯癥狀,因體檢偶然發(fā)現(xiàn)病變。病灶長徑約6~25 mm;13例(40%)位于胃部,其中胃竇9例,胃小彎4例;12例(36%)位于十二指腸,其中球部8例,降段4例;6例(18%)位于空腸;2例(6%)位于回腸。
1.2 診斷方法 本組25例患者行腹部CT平掃及增強檢查,8例診斷為異位胰腺,8例誤診為間質瘤;2例誤診為胃竇癌;7例漏診,其中2例回腸異位胰腺者合并腸套疊,1例胃異位胰腺者合并十二指腸間質瘤,1例空腸異位胰腺者合并結腸癌,余3例漏診患者中2例發(fā)生在十二指腸,1例發(fā)生在空腸。27例患者行胃鏡及(或)超聲胃鏡檢查,發(fā)現(xiàn)異位胰腺病灶19例,診斷為異位胰腺10例,診斷為間質瘤4例,診斷為平滑肌瘤3例,診斷為占位性病灶,性質待定2例。行胃鏡及(或)超聲胃鏡時,發(fā)現(xiàn)胃炎、息肉或潰瘍22例,其中17例為慢性淺表性胃炎。
除10例(30%)患者術前CT、胃鏡或超聲胃鏡診斷異位胰腺外,有14例(42%)患者術前誤診,其中9例誤診為間質瘤,3例誤診為平滑肌瘤,2例誤診為胃癌;另有9例(27%)患者因胃癌、腸癌、膽總管壺腹部癌、胰腺神經內分泌腫瘤、間質瘤、膽囊結石、胃多發(fā)潰瘍、腸套疊行外科手術治療中發(fā)現(xiàn)。
1.3 治療方法 本組病例均行手術治療,13例胃異位胰腺中,4例位于黏膜下層的病灶行胃鏡下切除術,6例病灶開腹下行胃部腫塊切除術,2例腹腔鏡下行胃腫物切除術,1例胃異位胰腺合并十二指腸間質瘤患者行胃竇腫物切除及十二指腸腫物切除術。12例十二指腸異位胰腺中,十二指腸腫物切除術8例,2例患者分別合并胰腺神經內分泌瘤、膽總管壺腹部癌行根治性胰十二指腸切除術,1例患者合并胃癌行畢Ⅱ式胃大部分切除術,1例患者因膽囊結石行腹腔鏡下膽囊切除術中發(fā)現(xiàn)十二指腸降段腫物后進一步行開腹十二指腸腫物切除術。6例空腸異位胰腺中,小腸腫物切除術3例,1例患者合并結腸癌行根治性右半結腸切除術及空腸腫物切除術,2例患者分別合并胃癌、胃潰瘍行畢Ⅱ式胃大部分切除術及空腸腫物切除術。2例回腸異位胰腺患者均行小腸套疊復位及腫物切除術。
1.4 病理學表現(xiàn) 病灶均為單發(fā),大體切面灰黃或淡黃色,質地中等偏韌,無包膜,與周圍胃組織不易剝離,5例標本內見小囊變區(qū)。常規(guī)石蠟包埋HE染色×20光鏡下見病灶由不同比例的胰腺腺泡、導管、胰島細胞構成,小囊變區(qū)為擴張的異位胰腺導管,3例在典型的凹陷型隆起處見胰腺導管開口于胃腸道。14例病灶位于黏膜下層及肌層;11例位于黏膜下層;4例位于肌層;3例位于黏膜及黏膜下層;1例位于黏膜下、肌層及漿膜層。
全組病例手術順利,異位胰腺無惡變,無手術并發(fā)癥,術后均無不良反應,癥狀緩解,通過電話或門診隨訪4~64個月,隨診率81.8%,患者一般狀況良好,無消化道不適,經CT或胃鏡復查,均未出現(xiàn)復發(fā)及與異位胰腺相關的病情惡化情況,療效滿意。
異位胰腺的發(fā)病機制并不明確,大多數認為可能是胚胎時期背側和腹側胰腺腺始基隨著原腸上段旋轉過程中發(fā)生變異所致,其發(fā)病率約為1%~13%[3]。異位胰腺可發(fā)生在腹腔的任何部位,以胃和十二指腸最常見,空腸次之[4]。胃異位胰腺多發(fā)生于胃竇部,其次為胃小彎處,十二指腸異位胰腺多發(fā)生于球部。病灶絕大多數位于黏膜下層[3,5],本組病例累及黏膜下的有25例(76%),其中累及黏膜下層及肌層的有14例(42%)。本組病例各部位分布比例與文獻報道基本一致。
異位胰腺臨床表現(xiàn)無特異性,可以終生無癥狀,僅在其他腹部手術或尸檢時意外發(fā)現(xiàn)[6],本組有9例(27%)是在其他腹部手術探查時意外發(fā)現(xiàn)的,異位胰腺本身未引起癥狀。異位胰腺引起的臨床癥狀主要包括兩大方面[6]:異位胰腺自身的病變和異位胰腺對所在器官或組織影響而引起的臨床癥狀。正常胰腺可發(fā)生的任何疾病在異位胰腺上都可以看到:急、慢性胰腺炎、胰腺囊腫、胰腺腺瘤、胰腺癌等,在臨床上可出現(xiàn)相應的急、慢性腹痛、腫塊,消化道多發(fā)潰瘍等癥狀。但文獻報道異位胰腺極少惡變,因此有學者指出,異位胰腺惡變無需重要關注[7-8]。異位胰腺會引起所在部位的炎癥、潰瘍、出血、梗阻或憩室。該病常并發(fā)有淺表性胃炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胃(腸)癌、糜爛及胃息肉,其中以淺表性胃炎為多,可能與胰腺異位導致消化道壁結構異常有關,其本身壓迫導致黏膜萎縮,分泌蛋白酶和堿性胰液刺激、破壞局部組織,本研究中有22例(67%)合并胃炎、潰瘍或息肉,其中有17例(52%)是淺表性胃炎。異位胰腺引起出血與很多因素有關,如分泌胰腺消化血管、破壞組織等,本組病例中有2例有消化道出血表現(xiàn)。異位胰腺本身占有的體積及其引起周圍的炎癥、水腫和瘢痕等容易造成管腔的狹窄、梗阻,長期的壓迫及局部分泌刺激會導致相應腸壁血運不佳出現(xiàn)動力異常,位于小腸者甚至可引起腸套疊,本組病例中2例位于回腸的病灶均引起腸套疊。異位胰腺還可以造成所在消化管道形成憩室[6]。
異位胰腺的術前缺乏特異性檢查手段,因消化道多見,可用消化道造影、腹部CT、胃鏡和超聲胃鏡檢查。在消化道造影時,異位胰腺表現(xiàn)為向消化道腔內隆起的寬基底的圓形充盈缺損影,中央有一小鋇斑,稱臍樣凹陷,當異位胰腺導管開口于上消化道時,對比劑可進入異位胰腺胰管內,表現(xiàn)為細蒂狀致密影稱“中央導管征”,但此征象的出現(xiàn)率并不高[9]。異位胰腺 CT表現(xiàn)有一定的特征性,病灶寬基底與胃腸壁相連,平掃時密度與正常胰腺組織相似,增強掃描時病灶的強化方式類似于正常胰腺組織,強化程度大多與胰腺組織相仿,部分病灶內可出現(xiàn)“導管征”。kim[5]認為,胃異位胰腺有以下5個CT表現(xiàn),典型發(fā)生部位,病灶邊緣不清,病灶處胃黏膜強化,長徑/短徑(LD/SD)大于 1.4,腔內生長方式,上述5個CT表現(xiàn)2個以上同時出現(xiàn)時,診斷特異性為82.5%,有4個以上同時出現(xiàn)時,診斷特異性為100%。異位胰腺在內鏡下特異性表現(xiàn)較少,常表現(xiàn)為單發(fā)、半球形隆起,表面黏膜光滑完整,不易與其他黏膜下隆起性病變如間質瘤、類癌、脂肪瘤、平滑肌瘤等鑒別。少數病灶能看到特征性的臍樣凹陷表現(xiàn),在開口或凹陷處注射促胰激素發(fā)現(xiàn)有胰液流出時,可獲得異位胰腺的肯定診斷。因異位胰腺多位于黏膜下層,活檢取材不易,取材成功率不高,因此一般不提倡在胃鏡下直接活檢[10]。超聲內鏡能清晰地顯示消化道管壁5層結構,顯示病灶的起源、大小、內部回聲和邊界等信息,可對病灶進行初步定性判斷,超聲胃鏡下胃異位胰腺表現(xiàn)為:累及第2、3層,以低回聲或混合回聲為主,回聲不均勻,邊界清晰的實質性腫塊,內可見細小管道和小囊樣結構分布。超聲胃鏡對上消化道異位胰腺的診斷價值高,診斷符合率高,可作為異位胰腺的重要輔助診斷方法[11],但最終確診的金標準仍是病理診斷。
異位胰腺的處理目前看法不一致,有學者認為無癥狀的異位胰腺不需處理,若在其他手術中發(fā)現(xiàn)無癥狀異位胰腺,在不影響原定手術及切除不困難時盡可能同時切除,若出現(xiàn)癥狀者手術則是首選治療方法[12];也有學者認為異位胰腺一經診斷,均以手術治療為宜[6,13]。手術方式視異位胰腺位置、大小、病變程度而定。對于局限于黏膜及黏膜下層的小病灶,患者無明顯并發(fā)癥時,可在超聲內鏡下行黏膜切除術或黏膜剝離術治療。但如病變已達固有肌層或接近漿膜,用內鏡下微創(chuàng)治療容易導致穿孔,也難以將病變完整切除。進行外科治療時,一般以局部切除術為宜,術中行冰凍切片檢查,有惡變傾向或惡變者則行根治性切除。
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