張 燁，何賽琴，徐亞芬，金亞微

（臺(tái)州醫(yī)院，浙江臨海 317000）

藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征是一種以多血管橡皮樣改變?yōu)樘卣鞯纳僖?jiàn)疾病，是自然突變引起的常染色體顯性遺傳性疾病，最常見(jiàn)的癥狀是由于消化道血管畸形引起的慢性出血，并最終導(dǎo)致缺鐵性貧血，而其他癥狀較為少見(jiàn)，取決于血管畸形所處部位［1－2］。此病可累及多個(gè)器官，除最常見(jiàn)的胃腸道和皮膚外，還可累及骨骼肌、關(guān)節(jié)、肝、肺、腎等。目前臨床對(duì)伴有消化道出血患者采用內(nèi)鏡下尼龍繩結(jié)扎治療，可以很好地阻斷病變部位的滋養(yǎng)血管，使再次出血率下降至2.7%左右［3］。2013年11月，本院消化科采用內(nèi)鏡下尼龍繩結(jié)扎術(shù)用于1例藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征消化道出血患者治療，效果較好，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，40歲。反復(fù)解黑便1年半余，確診為藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征，多次因消化道出血在本院治療，予止血治療好轉(zhuǎn)出院，本次癥狀再發(fā)，于2013年11月12日收治入院。入院時(shí)查體：面色及結(jié)膜蒼白，右手臂及足底可見(jiàn)多處約1～2mm藍(lán)色痣樣隆起性病變，表面光滑，無(wú)壓痛，質(zhì)韌。血常規(guī)檢查顯示血紅蛋白55g／L，糞常規(guī)檢查顯示大便隱血＋＋＋。胃鏡檢查：食管下端齒狀線邊緣約9點(diǎn)鐘處見(jiàn)約1.0cm 藍(lán)色隆起性病變，深插胃鏡，空腸上段可見(jiàn)多發(fā)的藍(lán)紫色血管瘤，大者約2cm 大小，表面發(fā)紅，似草莓狀，小者約0.5cm大小，類(lèi)圓形。結(jié)腸鏡檢查：大腸可見(jiàn)多發(fā)0.5～2.5cm 的藍(lán)紫色血管瘤。CT 檢查顯示：肝右葉前下段包膜下可及條帶狀稍低密度影，大小約5.5cm×1.5cm，邊界較清晰，內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化灶；兩側(cè)腎上腺見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶。入院予輸紅細(xì)胞懸液、止血治療，復(fù)查糞常規(guī)大便隱血＋，血紅蛋白65g／L 后給予內(nèi)鏡下結(jié)扎治療。由于病灶遍布全腸道，一次操作難以徹底，分別用小腸鏡于11月14日經(jīng)肛插鏡和11月16日經(jīng)口插鏡，進(jìn)行內(nèi)鏡下結(jié)腸及空腸血管瘤尼龍繩結(jié)扎術(shù)。術(shù)后予禁食、心電監(jiān)護(hù)、營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)鐵等治療，大便轉(zhuǎn)黃，于2014年11月19日好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 與患者多溝通交流，使其了解疾病，正確對(duì)待治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心；為患者創(chuàng)造一個(gè)安全、安靜、舒適的環(huán)境，使其保持良好的情緒狀態(tài)，有利于疾病康復(fù)。本例患者經(jīng)上述心理護(hù)理后，2次內(nèi)鏡下治療均積極配合。

2.2 飲食護(hù)理 本例患者食管下端及空腸可見(jiàn)藍(lán)紫色血管瘤，易引起出血。因此，住院期間，內(nèi)鏡治療前嚴(yán)格無(wú)渣溫諒飲食，避免出血。

2.3 出血的觀察與護(hù)理 出血期間密切觀察患者意識(shí)、精神狀態(tài)及大便顏色、量、性狀，監(jiān)測(cè)生命體征，觀察有無(wú)周?chē)h(huán)衰竭的癥狀，如表情淡漠、出冷汗、脈搏細(xì)速、血壓下降、尿量減少等癥狀。囑患者臥床休息，保持呼吸道通暢，建立有效靜脈通道，以備及時(shí)的補(bǔ)液、擴(kuò)容、輸血處理。

2.4 皮膚護(hù)理 因本例患者右手臂及足底可見(jiàn)多處約1～2mm 藍(lán)色痣樣隆起性病變，告知患者穿純棉寬松的衣物，減少汗液的刺激；不穿化纖類(lèi)內(nèi)衣，保持皮膚清潔，避免用力搓洗、長(zhǎng)時(shí)間泡澡及使用刺激性強(qiáng)的皂性清洗劑；每天清潔足部，選擇大小合適輕巧柔軟的鞋子，避免擠壓，外出不可穿拖鞋，避免外傷。

2.5 內(nèi)鏡下尼龍繩結(jié)扎的護(hù)理

2.5.1 內(nèi)鏡治療前準(zhǔn)備 內(nèi)鏡治療前向患者及家屬講解內(nèi)鏡下尼龍繩結(jié)扎的技術(shù)特點(diǎn)、作用、優(yōu)越性，以及出血復(fù)發(fā)的概率，以解除患者和家屬的顧慮；完善血常規(guī)、凝血功能檢查，排除服用阿司匹林和其他非甾體類(lèi)消炎藥物；胃腸道準(zhǔn)備與普通胃腸內(nèi)鏡檢查準(zhǔn)備相同，考慮到本例患者血管瘤遍及整個(gè)胃腸道，經(jīng)肛內(nèi)鏡治療前1d晚給予口服復(fù)方聚乙二醇電解質(zhì)散清潔腸道，以保證視野清晰，經(jīng)口內(nèi)鏡治療前禁食8 h 以上，治療前30min口服利多卡因膠漿10ml；治療前取下活動(dòng)性義齒、眼鏡。

2.5.2 內(nèi)鏡治療中配合及護(hù)理

2.5.2.1 配合 護(hù)士做好器械準(zhǔn)備，安裝好結(jié)扎裝置，并來(lái)回伸縮把手，確保結(jié)扎裝置活動(dòng)性良好，調(diào)試好內(nèi)鏡；安置患者左側(cè)臥位，麻醉成功后，協(xié)助醫(yī)生常規(guī)插入內(nèi)鏡；醫(yī)生仔細(xì)觀察病變情況，將病灶暴露于內(nèi)鏡視野6點(diǎn)鐘部位，易于操作；護(hù)士根據(jù)血管瘤的大小，選擇合適的尼龍繩，尼龍繩的直徑大于瘤體直徑1cm 為宜（選用直徑2～3cm的尼龍繩），并在體外裝好尼龍繩，回收至外套管內(nèi)，將其插入鉗道管口中，直到在內(nèi)鏡視野下出現(xiàn)；聽(tīng)從醫(yī)生指令，回拉結(jié)扎裝置外套管打開(kāi)尼龍繩，套扎病變基底部，前推結(jié)扎裝置外套管，預(yù)套扎瘤體，觀察病灶是否完全收攏，然后邊退結(jié)扎裝置外套管，邊拉把手收緊尼龍繩，逐漸收緊病變根部，至瘤體缺血顏色變紫，前推把手拉桿，尼龍繩自動(dòng)脫離金屬掛鉤，收回導(dǎo)管，完成套扎，如此反復(fù)多次，直至結(jié)扎完易出血的所有血管瘤。治療中密切觀察患者的心率、心律、呼吸、血壓，注意面色等情況。本例患者2次內(nèi)鏡操作護(hù)理配合下，結(jié)扎均成功。

2.5.2.2 注意點(diǎn) 收尼龍繩時(shí)與回退結(jié)扎裝置外套管動(dòng)作同步。外套管回退過(guò)快，收尼龍繩過(guò)慢，容易導(dǎo)致瘤體滑落，操作失??；外套管回退過(guò)慢，收尼龍繩過(guò)快，容易導(dǎo)致瘤體直接切割出血。同時(shí)在結(jié)扎過(guò)程中，保持內(nèi)鏡穩(wěn)定，使瘤體在內(nèi)鏡視野6點(diǎn)鐘處不動(dòng)，否則瘤體易滑脫，操作失敗，或尼龍繩直接切割瘤體出血。

2.5.3 內(nèi)鏡治療后護(hù)理 內(nèi)鏡治療后休息與合理的飲食是預(yù)防遲發(fā)性出血的關(guān)鍵［4］，一般由溫涼流質(zhì)、半流質(zhì)逐漸過(guò)度到少渣軟食。內(nèi)鏡治療后當(dāng)天禁食，予補(bǔ)液治療；1d后進(jìn)流質(zhì)飲食；術(shù)后第2天可進(jìn)食半流質(zhì)飲食，如較稠的藕粉、粥和爛糊面等；1～2周內(nèi)進(jìn)食少渣食物，防止食物殘?jiān)w維掛在瘤體上，導(dǎo)致瘤體負(fù)重，過(guò)早脫落出血。臥床休息2～3d，避免劇烈運(yùn)動(dòng)；保持排便通暢，2周內(nèi)嚴(yán)密觀察大便顏色，注意延遲性出血的可能。并發(fā)癥主要有消化道出血、穿孔、皮下氣腫和胃腸脹氣、治療部位疼痛等［5］，嚴(yán)密觀察，若有胃腸脹氣癥狀通常無(wú)需特殊處理，向患者解釋這種癥狀可在數(shù)天內(nèi)自行消失，僅需注意飲食，不能進(jìn)食產(chǎn)氣的食物；如出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，避免腸穿孔、出血等并發(fā)癥的發(fā)生；密切留意患者有無(wú)便血情況，一旦發(fā)生延遲性出血，及時(shí)行內(nèi)鏡下止血或手術(shù)治療。本例患者在結(jié)腸血管瘤結(jié)扎后3d，出現(xiàn)頭暈、出汗、便血等癥狀，血壓下降，再次進(jìn)鏡后發(fā)現(xiàn)尼龍繩脫落，予重新結(jié)扎后止血，未見(jiàn)再出現(xiàn)出血征象。

2.6 健康教育 囑患者避免用力咳嗽、劇烈活動(dòng)等腹內(nèi)壓升高因素，術(shù)后1～3周為壞死病灶的脫落期，在此期間不應(yīng)從事繁重的體力勞動(dòng)。為患者制定出院飲食計(jì)劃，居家如出現(xiàn)黑便現(xiàn)象，進(jìn)食溫涼流質(zhì)或半流飲食，大便顏色正常后，飲食也應(yīng)軟爛易消化，平時(shí)不食刺激性、粗糙、帶刺（骨頭）食物，不食生冷、粗纖維多的食物；食物種類(lèi)中多含血制品、蛋白質(zhì)類(lèi)及水果，以補(bǔ)充丟失的鐵劑、蛋白質(zhì)及其他造血原料。教會(huì)患者出院后觀察大便方法，黑便期間可能并發(fā)的癥狀，如頭暈、乏力等，及時(shí)就醫(yī)。內(nèi)鏡治療后1、3、6個(gè)月復(fù)查胃鏡、腸鏡，以了解創(chuàng)面恢復(fù)及瘤體消失情況。

3 小 結(jié)

藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征以對(duì)癥治療為主，對(duì)于胃腸道病灶，目前考慮到胃腸道病變可導(dǎo)致消化道長(zhǎng)期慢性失血進(jìn)而發(fā)展為難治性貧血，故對(duì)于病變數(shù)量較多、范圍較廣泛的患者采取積極的治療方式，如內(nèi)鏡下尼龍繩結(jié)扎治療。護(hù)理重點(diǎn)為做好心理護(hù)理、飲食護(hù)理、出血的觀察及護(hù)理，同時(shí)加強(qiáng)皮膚護(hù)理；做好內(nèi)鏡治療前準(zhǔn)備，治療時(shí)積極配合醫(yī)生操作，同時(shí)把握好操作時(shí)注意點(diǎn)，內(nèi)鏡治療后加強(qiáng)患者病情觀察，做好出血、飲食等護(hù)理；出院前做好出院后飲食指導(dǎo)、出血觀察、復(fù)查指導(dǎo)等，以保證內(nèi)鏡治療成功。

［1］Yuksekkaya H，Ozhek O，Keser M，et al.Blue rubber bleb nevussyndrome：successful treatment with sirolimus［J］.Pedistrics，2012，129：1080－1084.

［2］王美蓉，李明，謝晶日.以消化道出血為主癥的藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征1例［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2010，90（40）：2880.

［3］王艷芝，楊云生，蔡逢春，等.藍(lán)色橡皮大皰樣痣綜合征34例臨床分析［J］.中華消化雜志，2012，32（11）：723－726.

［4］魏麗君，屠惠明，錢(qián)犖犖，等.內(nèi)鏡下尼龍繩套扎治療胃腸粗大息肉的應(yīng)用及護(hù)理［J］.護(hù)理實(shí)踐與研究，2007，4（11）：82—83.

［5］管琪琪.內(nèi)鏡下高頻電凝電切結(jié)腸息肉的護(hù)理與配合［J］.解放軍護(hù)理雜志，2007，24（1）：452－453.