王玉葉　董克剛

摘要：小兒先天性巨結(jié)腸是一種病變腸管腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的消化道發(fā)育畸形，按其病理基礎(chǔ)也稱之為Hirschsprung病（HD）或無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，以便秘和腹脹為主要臨床表現(xiàn)，目前治療一般以根治手術(shù)為主?，F(xiàn)對治療先天性巨結(jié)腸的進(jìn)展綜述如下。

關(guān)鍵詞：小兒；先天性巨結(jié)腸；治療

在非手術(shù)治療中，擴(kuò)肛法最為普遍，適用于短段型和超短段型。擴(kuò)肛目的在于擴(kuò)張短段病變區(qū)腸壁肌層，包括內(nèi)括約肌。少數(shù)病例效果不佳者可作直腸肌層部分切除術(shù)（Lynn手術(shù)）治療。

對伴有小腸結(jié)腸炎或全身條件較差或全結(jié)腸型的患兒應(yīng)先作結(jié)腸造口術(shù)。結(jié)腸造口應(yīng)在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的近端，而全結(jié)腸型應(yīng)作末端回腸造口。在做造口術(shù)時應(yīng)取近端造口處腸管全層病檢活檢，必須是有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。

根治術(shù)的目的是針對無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段，以下是臨床應(yīng)用較多、較為定型的幾種手術(shù)方式。

1 Swenson手術(shù)

1948年Swenson確定了先天性巨結(jié)腸癥病變腸管腸壁無神經(jīng)叢細(xì)胞的發(fā)病學(xué)說，并設(shè)計了拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)治療該病取得成功。手術(shù)要點：進(jìn)腹探查遠(yuǎn)端攣縮腸管和近端結(jié)腸擴(kuò)張情況，游離擴(kuò)張的腸管，松解降結(jié)腸脾曲，向下游離直腸至接近肛門，在膀胱上方離斷直腸，切除病變腸管。將結(jié)腸套疊式從肛門拖出，于肛外行結(jié)腸-低位直腸吻合術(shù)，術(shù)畢將吻合部推回肛門直腸內(nèi)。由于該術(shù)式在盆腔廣泛分離，損傷大、出血多，手術(shù)后主要有糞污、吻合口瘺、盆腹腔感染、切口感染等并發(fā)癥。其優(yōu)點是徹底切除病變腸段，避免復(fù)發(fā)。

2 Duhamel手術(shù)

1956年Duhamel設(shè)計了直腸后結(jié)腸拖出術(shù)。手術(shù)要點：進(jìn)腹游離切除擴(kuò)大的乙狀結(jié)腸，近側(cè)斷端結(jié)腸暫縫合封口以備拖出，遠(yuǎn)側(cè)斷端縫合關(guān)閉。分離直腸骶前間隙，直至齒狀線水平。強(qiáng)力擴(kuò)肛后，于齒狀線水平切開直腸后壁，經(jīng)直腸后將近端結(jié)腸拖出，拖出結(jié)腸后壁與肛管齒狀線上方切開緣吻合，結(jié)腸前壁和直腸后壁高位處用結(jié)腸夾鉗夾固定，鉗夾的腸管壞死脫落后，直腸前半壁與結(jié)腸后半壁便彼此粘連愈合。該術(shù)式較簡單，不要盆腔的廣泛解剖，降低了膀胱及生殖系神經(jīng)損傷的概率；保留了直腸前壁作為排便反射區(qū)，肛門括約作用仍大部存在，從而防止糞污，降低吻合口破裂的發(fā)生率。其缺點是直腸殘端可能保留太長而形成盲袋，招致糞污導(dǎo)致大便積滯，造成盲袋綜合征。

1966年Ikeda對傳統(tǒng)Duhamel術(shù)進(jìn)行了改良，結(jié)腸于腹膜返折平面切斷后不封閉，遠(yuǎn)端結(jié)腸前與拖出的正常結(jié)腸前壁吻合，近端結(jié)腸前壁與直腸后壁置結(jié)腸夾鉗夾緊，鉗夾脫落后形成新的通道。該手術(shù)最大的優(yōu)點是徹底消除了直腸盲袋及閘門，同時保留了直腸前壁排便反射區(qū)，對肛門括約肌損傷也較小，遠(yuǎn)期肛門功能良好，術(shù)后一般不需擴(kuò)肛。由于Ikeda術(shù)式需要在腹腔切斷直腸，切開結(jié)腸，進(jìn)行開放吻合，有污染腹腔的可能，吻合口瘺是腸管吻合術(shù)中的一個主要并發(fā)癥。

3 Rehbein手術(shù)

1958年Rehbein提出病變腸段切除、盆腔內(nèi)低位直腸吻合術(shù)。其手術(shù)要求強(qiáng)力擴(kuò)張肛門，開腹后縫吊上提直腸兩側(cè)腹膜，分離直腸周圍的腹膜返折，暴露外縱肌層，向下繼續(xù)分離至肛提肌水平橫斷直腸。將近端腸管充分松解，切除擴(kuò)張肥厚的結(jié)腸，于盆腔內(nèi)行低位直腸結(jié)腸吻合術(shù)，術(shù)后需堅持?jǐn)U肛數(shù)月。該術(shù)式的實質(zhì)是通過手術(shù)使常見型、長段型巨結(jié)腸轉(zhuǎn)變?yōu)槎潭涡?、超短段型，而后通過一段時間的強(qiáng)力擴(kuò)肛達(dá)到治愈目的。其保留了短段的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，便秘復(fù)發(fā)率高，術(shù)后堅持有效地擴(kuò)肛是該手術(shù)成功的關(guān)鍵。

4 Soave手術(shù)

1963年Soave等提出直腸粘膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù)。手術(shù)要點：進(jìn)腹后于腹腔內(nèi)游離結(jié)腸，環(huán)形切開直腸肌層，保持完整剝離直腸粘膜，直至齒狀線水平。把正常結(jié)腸從直腸肌鞘內(nèi)拖出，切除病變腸管，將正常結(jié)腸與肛門吻合。該手術(shù)有點是在直腸肌鞘內(nèi)操作，不損傷盆神經(jīng)、肛門括約肌等。但由于術(shù)中僅剝離直腸粘膜沒有切除直腸肌鞘，或者直腸粘膜剝離不完全、滲血，招致間隙感染，瘢痕攣縮，常有肛門狹窄傾向，部分患兒術(shù)后仍有便秘發(fā)生，所以多數(shù)病例需做較長時間擴(kuò)肛。

5 Torre手術(shù)

1998年Torre提出采用一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)。手術(shù)要點：患兒置截石位，齒狀線上1cm環(huán)狀切開粘膜，于粘膜下層剝離至膀胱腹膜返折處，同時于后壁縱形切開直腸肌鞘至齒狀線，經(jīng)肛門拖出結(jié)腸，分離結(jié)腸系膜，使正常結(jié)腸在無張力情況下與直腸吻合。該手術(shù)更適宜在新生兒與嬰兒期，是公認(rèn)的一種治療效果更為滿意的根治術(shù)：手術(shù)創(chuàng)傷小，出血量少，手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快、進(jìn)食時間早，住院費用低。由于該術(shù)式采用環(huán)形吻合口方式，且保留了直腸肌鞘，術(shù)后仍然可能存在復(fù)發(fā)癥狀，一般需術(shù)后擴(kuò)肛治療。

1995年首例腹腔鏡手術(shù)開展并獲得成功，隨后廣泛應(yīng)用到臨床。其不需開腹，游離結(jié)腸和直腸更便利和安全，手術(shù)創(chuàng)傷小，出血量少，術(shù)后恢復(fù)較快，并對排便有較好控制，手術(shù)切口較為美觀。對低齡患兒來說，其腹腔較小，腸系膜相對游離，且結(jié)腸較為柔軟，容易經(jīng)肛門脫出；患兒排便反射沒有形成，消化功能也仍可以發(fā)育，容易在術(shù)后建立新的功能區(qū)域，為腹腔鏡手術(shù)提供了有利條件。但開腹手術(shù)也不能完全被腹腔鏡所代替，對于病情復(fù)雜、二次手術(shù)、有嚴(yán)重并發(fā)癥和營養(yǎng)不良的患兒，均需要開腹手術(shù)。

近年來很多國內(nèi)外學(xué)者積極研究HD的病因和發(fā)病機(jī)制，希望能用正常的神經(jīng)元修復(fù)或替代缺失的或功能異常的神經(jīng)元，即細(xì)胞移植治療。他們進(jìn)行了各種體內(nèi)外實驗，研究不同來源的干細(xì)胞治療先天性巨結(jié)腸的可行性，從目前研究結(jié)果來看，來自腸道的腸神經(jīng)系統(tǒng)祖細(xì)胞更適合于消化道移植應(yīng)用。初步的動物實驗表明異體和自體的干細(xì)胞移植是可行的，但對于在人體中是否可以進(jìn)行干細(xì)胞臨床移植還有許多問題需要解決。相信在國內(nèi)外學(xué)者的共同努力下，不久的將來，這一領(lǐng)域?qū)行碌耐黄?，干?xì)胞移植一定能夠為巨結(jié)腸患兒帶來更優(yōu)化的治療。

綜上所述，先天性巨結(jié)腸在治療上及手術(shù)方式選擇上種類繁多，各具優(yōu)缺點，目前以不開腹一期經(jīng)肛門根治術(shù)認(rèn)可度最高。短段型和超短段型可選擇非手術(shù)擴(kuò)肛法；全結(jié)腸型應(yīng)先作結(jié)腸造口術(shù)；若患兒病變腸管較長，擴(kuò)張范圍較大時，應(yīng)行腹腔鏡輔助或開腹手術(shù)。同時，細(xì)胞移植的不斷研究也為先天性巨結(jié)腸的治療帶來了新希望。

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編輯/張燕