梁麗娟，李應(yīng)存，段永強，米友軍，李鑫浩

1.甘肅中醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000 2.敦煌醫(yī)學(xué)與轉(zhuǎn)化省部共建教育部重點實驗室，甘肅蘭州730000 3.西北民族大學(xué)，甘肅 蘭州 730000 4.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029

李應(yīng)存教授運用敦煌療風(fēng)虛瘦弱方治療尼曼匹克氏病兼胃炎等1例

梁麗娟1，2，李應(yīng)存1，2，段永強1，2，米友軍3，李鑫浩4

1.甘肅中醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000 2.敦煌醫(yī)學(xué)與轉(zhuǎn)化省部共建教育部重點實驗室，甘肅蘭州730000 3.西北民族大學(xué)，甘肅 蘭州 730000 4.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029

尼曼匹克氏病；中醫(yī)療法；療風(fēng)虛瘦弱方；敦煌醫(yī)方；李應(yīng)存

李應(yīng)存教授為中醫(yī)學(xué)博士后，研究生導(dǎo)師，現(xiàn)任國家中醫(yī)藥管理局十二五重點建設(shè)學(xué)科敦煌醫(yī)學(xué)學(xué)科帶頭人，甘肅省高校重點研究基地“敦煌醫(yī)學(xué)文獻整理與應(yīng)用研究中心”負責(zé)人。其學(xué)術(shù)上側(cè)重于敦煌醫(yī)學(xué)、藏族醫(yī)學(xué)、中醫(yī)經(jīng)典、子午流注、名醫(yī)醫(yī)案、佛醫(yī)與道醫(yī)、周易與中醫(yī)等方面的研究。臨床尤擅應(yīng)用世界文化遺產(chǎn)敦煌古醫(yī)方治療各種疑難病癥。筆者有幸成為其學(xué)術(shù)經(jīng)驗繼承人，現(xiàn)介紹李應(yīng)存教授運用敦煌療風(fēng)虛瘦弱方治療尼曼匹克氏病的臨床經(jīng)驗。

1 敦煌療風(fēng)虛瘦弱方與尼曼匹克氏病

敦煌醫(yī)方內(nèi)容豐富，源遠流長，有方劑1200余首。法國編號P.3930中的療風(fēng)虛瘦弱方由黃芪、當歸、芍藥、芎 、桂心、羌活、生姜、甘草、干棗組成，具有益氣養(yǎng)血、解表散寒之功，本方原無方名，為了便于應(yīng)用，李應(yīng)存教授根據(jù)治療主癥，將其命名為療風(fēng)虛瘦弱方［1］。原為治療產(chǎn)后風(fēng)虛瘦弱而設(shè)，該方原件藏于法國國家圖書館，法國編號為P.3930，其原文為“治產(chǎn)后風(fēng)虛瘦弱，不能立、無力、短氣方［2～4］。取當歸、生姜各四兩，黃芪、芍藥、芎 各三兩，桂心、甘草各二兩，羌活一兩，干棗三十枚、擘破，羊精肉三斤。右（上）已（以）上并切，以水二升，先煮肉，取汁一斗。去肉下諸藥復(fù)煎取汁二升半，即去滓，分作三服。服別如人行十里，進一服即（差）?！崩顟?yīng)存教授應(yīng)用此方治療氣血雙虛、兼陽氣不足，易感冒、白細胞下降等療效顯著。方中芎 即今之川芎，桂心多用桂枝代替；陽虛甚者用肉桂以溫陽；羌活用防風(fēng)代替；羊精肉另囑患者煮湯服用。李應(yīng)存教授靈活化裁此方，除了用于治產(chǎn)后虛寒腹瀉、頭暈惡心、四肢無力、面部濕疹等病癥療效顯著［1］；同時用此方化裁治療各種貧血，白細胞減少癥等療效確切［5］。

尼曼匹克氏病又稱為鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病，由尼曼和匹克兩人分別于1914年和1922年報告，是一種少見的染色體隱性遺傳病，是由于神經(jīng)鞘磷脂酶的先天缺乏致使神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙，神經(jīng)磷脂沉積于肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)器官和神經(jīng)組織細胞中，組織病理學(xué)特征為尼曼匹克細胞（神經(jīng)磷脂細胞）的增殖，以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及神經(jīng)組織的改變?yōu)橹?，亦可侵犯其它臟器［6］。本病在國內(nèi)少見，約1/3有明顯家族史，兄弟同患本病常有報道［7］，且兒童及少年發(fā)病較多，成人發(fā)病報道較少，初步研究發(fā)現(xiàn)人的神經(jīng)鞘磷脂酶至少5種，某種酶的選擇性缺陷和幾種酶的聯(lián)合缺陷，可引起不同型的尼曼匹克氏病。此病根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為5型，①急性神經(jīng)型（A型或嬰兒型）；②非神經(jīng)型（B型或內(nèi)臟型）；③幼年型（C型慢性神經(jīng)型）；④Nova-Scota型（D型）；⑤成年型。而根據(jù)受累的器官和酶缺乏的程度分為4型，A型（急性神經(jīng)型或稱嬰兒型）；B型（慢性非神經(jīng)型）；C型（少年型）；D型（成人型）。本病無特效療法，以對癥治療為主，藥物用維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經(jīng)鞘磷脂所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成；非神經(jīng)型，有脾功能亢進者可以行脾切除術(shù)；也有患者做胚胎肝移植，已有成功病例的報道，臨床多表現(xiàn)為消瘦、貧血、乏力等。李應(yīng)存教授用敦煌療風(fēng)虛瘦弱方化裁治療尼曼匹克氏病（成人型）兼胃炎等病1例，臨床療效滿意，亦屬首次探索。

2 病案舉例

患者，女，39歲，2011年9月14日初診。診見：患者形體消瘦（體重只有39 kg），面色無華，神疲乏力，食欲不振，月經(jīng)淋漓不斷，下肢浮腫，腰膝酸軟，舌淡，脈細弱，自訴曾用活血化瘀藥物后加重，經(jīng)某醫(yī)院骨髓細胞檢查確診為尼曼匹克氏病，素患膽囊炎。查體：體溫正常，消瘦，顏面及皮膚呈臘黃色，體格智力發(fā)育正常，觸診肝脾腫大，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，眼底正常，皮膚正常，無嘔吐黑便，無相關(guān)疾病家族史，實驗室檢查：紅細胞3.16×1012/L↓（正常3.5～5.5×1012/L），血紅蛋白100 g/L↓（正常110～155 g/L），白細胞3.7×109/L↓（正常4～10×109/L），淋巴細胞19.6%↓（正常20%～42%）；尿常規(guī)：尿蛋白（+），潛血（+++），膽紅素（+），酮體（+），尿膽原（+）；胃鏡檢查：慢性淺表性胃炎。骨髓穿刺檢查：做過2次穿刺，2011年6月8日第1次在某三甲醫(yī)院檢查，結(jié)果為有核細胞增生活躍，粒紅比例1.74︰1，粒系46.5%，粒細胞胞漿內(nèi)見空泡表現(xiàn)，紅系30.5%，淋巴細胞22.5%，嗜酸粒細胞1%，巨核細胞41只，血小板少見，淋巴細胞偶見空泡，全片可見310個尼曼匹克細胞，多數(shù)偏大，20～120μm左右，胞漿豐富，呈明顯泡沫樣，含大小一致蜂窩狀空泡，核1個，染色質(zhì)粗燥。診斷為尼曼匹克氏?。ǔ赡晷停?。2011年8月28日于另三甲醫(yī)院行骨髓穿刺檢查：結(jié)果顯示有核細胞增生活躍，粒紅比例1.8︰1；粒系增生，各階段均可見，中幼粒比例增高及桿狀核比例減低，其余階段比例正常，染色質(zhì)正常；紅系增生，各階段比例正常，淋巴細胞比例減低，形態(tài)正常；尼曼匹克細胞7.2%；巨核細胞及散在血小板較易見，成堆血小板可見；未檢出寄生蟲。意見：神經(jīng)鞘磷脂?。崧タ瞬。?。證屬氣血不足，脾胃失和，肝腎虧虛，血熱毒侵。治宜益氣調(diào)血，健脾和胃，益肝補腎，清毒止血為主。方用敦煌醫(yī)學(xué)卷子療風(fēng)虛瘦弱方加減化裁治療。處方：黃芪、蒲公英、女貞子各20 g，白術(shù)、茯苓各10 g，熟地黃15 g，黨參、當歸、甘草各6 g，麥芽、雞內(nèi)金、旱蓮草、地榆炭各30 g，小薊炭、桑椹各20 g，大棗60 g，生姜（自備）3片。水煎服，每天1劑，每天2次。早晚飯后1h服用，取5劑。囑其注意休息，勞逸結(jié)合，加強營養(yǎng)。

二診（2011年9月19日）：患者自述月經(jīng)淋漓明顯減輕，量少，精神較前轉(zhuǎn)佳，納食增加。復(fù)查血常規(guī)：白細胞3.3× 109/L↓（較前升高），血紅蛋白119 g/L（已正常），淋巴細胞31.2%（已正常），紅細胞3.59×1012/L（已正常）。尿常規(guī)：尿膽素原（+），潛血、酮體均轉(zhuǎn)陰，但尿蛋白（+++），仍腰酸，下肢浮腫，提示部分癥狀雖減，腎虛毒侵仍重，因而于益氣調(diào)血、健脾和胃、解毒涼血的基礎(chǔ)上重在補腎利水清毒。在前方基礎(chǔ)上去地榆炭、麥芽，加玉米須50 g，車前子（包煎）10 g，蒲公英加至30 g，取7劑。

三診（2011年12月14日）：上方加減調(diào)理后，復(fù)查血常規(guī)：白細胞4.1×109/L，血紅蛋白172 g/L，淋巴細胞27.4%，紅細胞5.14×1012/L。尿常規(guī)：尿蛋白（+）、尿膽素原、潛血、酮體均轉(zhuǎn)陰?；颊咦允鼋鼇硪蛏鷲灇馑咔芳?、煩躁。月經(jīng)已正常，精神轉(zhuǎn)佳，納食正常，體重增加了10 kg。前方去旱蓮草，加合歡皮20 g，牡蠣40 g，龍骨15 g，茯神10 g以解郁安神。

上方加減服用至2014年7月30日復(fù)診，患者精神轉(zhuǎn)佳，體重增加至55 kg，自述近日因跟家人生氣、飲食不節(jié)而出現(xiàn)脅背疼痛不適，睡眠欠佳、煩躁易怒，前來就診，復(fù)查血常規(guī)，除白細胞（3.49×109/L）略低外，余均正常；尿常規(guī)正常。B超：慢性膽囊炎，肝、脾、胰、腎未見異常。臨床療效滿意，月經(jīng)正常。證屬氣血不調(diào)、肝郁化熱、氣機失調(diào)、神失守舍。治宜益氣調(diào)血、瀉肝清熱、理氣和胃、解郁安神。方用療風(fēng)虛瘦弱方和敦煌大瀉肝湯加減治療。黃芪20 g，當歸、白芍、黃芩、牛膝、補骨脂、延胡索各10 g，枳殼、香附、木香（后下），香櫞各15 g，白術(shù)12 g，廣藿香20 g，焦麥芽、六神曲、雞內(nèi)金、女貞子、旱蓮草、瓦楞子、淡竹葉、紫蘇梗、首烏藤、合歡皮、玉米須各30 g，忍冬藤20 g，檳榔、川芎、炙甘草各6 g，牡蠣60 g，生姜3片（自備），大棗3枚（自備），取7劑。

近日電話隨訪，患者告知精神明顯轉(zhuǎn)佳，脅背痛止，月經(jīng)規(guī)律，食欲如常。囑其保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，飲食有節(jié)，少食辛辣油膩之品。

按：本例尼曼匹克氏病 （成人型）臨床實屬少見，今用敦煌療風(fēng)虛瘦弱方加減化裁因證施治，今后應(yīng)在中醫(yī)藥治療此病方面多加探索，以便總結(jié)出更為有效的方藥。

［1］李應(yīng)存.敦煌療風(fēng)虛瘦弱方源流及化裁治驗［C］//北京：中國中醫(yī)科學(xué)院博士后論壇論文集.2011：49-55.

［2］馬繼興，王淑民，陶廣正，等.敦煌醫(yī)藥文獻輯校［M］.南京：江蘇古籍出版社，1998：381-394.

［3］李應(yīng)存.敦煌寫本醫(yī)方研究［D］.蘭州：蘭州大學(xué)，2006：28.

［4］李應(yīng)存.實用敦煌醫(yī)學(xué)［M］.蘭州：甘肅科學(xué)技術(shù)出版社，2007：274-275.

［5］梁麗娟，米友軍，孫超，等.李應(yīng)存教授運用敦煌療風(fēng)虛瘦弱方治療白細胞減少癥經(jīng)驗［J］.中醫(yī)研究，2014，27（9）：44-46.

［6］張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準［M］.2版.北京：科學(xué)出版社，1998：414-415.

［7］楊志敏，郭靜竹.兄弟同患尼曼匹克病［J］.北京醫(yī)學(xué)，1996，18（3）：160.

（責(zé)任編輯：劉淑婷）

R249

A

0256-7415（2015）06-0321-02

10.13457/j.cnki.jncm.2015.06.146

2014-06-25

2010年第48批中國博士后科學(xué)基金資助項目（20100480430）；敦煌醫(yī)學(xué)診療技術(shù)與臨床應(yīng)用（DHYX1415-004）

梁麗娟（1980-），女，醫(yī)學(xué)碩士，主治醫(yī)師，講師，主要從事敦煌醫(yī)學(xué)的研究工作。

李應(yīng)存，E-mail：1418831670@qq.com。