希恩綜合征合并多漿膜腔積液1例

趙文萍，孫中華*，李婷，何曉彤

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科,吉林 長(zhǎng)春130021)

希恩綜合征是指分娩時(shí)大出血、休克等引起垂體缺血壞死而導(dǎo)致的垂體功能減退性疾病。該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且癥狀通常出現(xiàn)較晚，發(fā)病時(shí)可能因病史采集不清等原因誤診，該病如不能及時(shí)診治，會(huì)影響患者生存質(zhì)量，如存在應(yīng)激等情況還可能導(dǎo)致危象的發(fā)生。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但以多漿膜腔積液為主要表現(xiàn)的并不多見(jiàn)。特將我院收治的1例希恩綜合征合并多漿膜腔積液報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，女，40歲，因發(fā)現(xiàn)雙下肢水腫、呼吸困難7天入院?；颊呔売?天前發(fā)現(xiàn)雙下肢水腫，呈非凹陷性，伴有呼吸困難，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無(wú)好轉(zhuǎn)后來(lái)我院就診。查體：體溫 36.6℃，血壓102/62 mmHg，脈搏100次/分。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)欠佳，精神萎靡，言語(yǔ)無(wú)力，口齒不清；皮膚干燥、蒼白，無(wú)發(fā)熱、盜汗，無(wú)皮疹，皮膚、鞏膜無(wú)黃染，頭發(fā)稀疏，眉毛外1/3脫落；甲狀腺無(wú)腫大；乳暈色澤淺淡；雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕羅音；心界不大，心率 100次/分，心音低鈍，律整，未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，呈非凹陷性水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血葡萄糖 2.80 mmol/L，血鉀 3.38 mmol/L，血鈉 120 mmol/L，血氯 90.9 mmol/L，白蛋白 33.7 g/L，血B型鈉尿肽前體 939 ng/ml，結(jié)核分枝桿菌抗體(-)、風(fēng)濕三項(xiàng)(-)、抗核抗體系列(-)，乙肝兩對(duì)半(-)、丙型肝炎抗體(-)，腫瘤標(biāo)志物無(wú)明顯異常，肝、腎功無(wú)明顯異常。肺CT：雙側(cè)胸腔積液、心包中等量積液。垂體MRI：垂體形態(tài)變薄，線(xiàn)樣覆蓋于鞍底，邊界清晰。甲狀腺彩超無(wú)明顯異常；胸水彩超：雙側(cè)胸腔積液；腹部彩超：少量腹水，肝脾無(wú)明顯異常；心臟彩超：心包少-中等量積液。心電圖：T波低平。遂行心包穿刺引流術(shù)，引流出淡黃色液體約250 ml，胸水檢查提示為漏出液，胸水脫落細(xì)胞(-)，細(xì)菌培養(yǎng)(-)，結(jié)核菌涂片(-)。追問(wèn)病史患者于2年前行剖宮產(chǎn)，術(shù)中出現(xiàn)大出血，行子宮切除術(shù)，此后出現(xiàn)閉經(jīng)、無(wú)乳，全身乏力，飲食差，間斷惡心、嘔吐，眉毛、頭發(fā)脫落等?？紤]希恩綜合征可能性，予以提檢相關(guān)檢查。結(jié)果示：促甲狀腺激素(TSH) 0.375 uIU/L(0.27-4.2 uIU/L)，游離T3(FT3) 0.95 pmol/L(3.1-6.8 pmol/L)，游離T4(FT4) 1.12 pmol/L(12.0-22.0 pmol/L)。血清雌二醇30.64 pmol/L(絕經(jīng)期正常參考值<73.4-146.8 pmol/L)，促卵泡刺激素 4.908 mIU/ml(絕經(jīng)期正常參考值 16.74-113.6 mIU/ml)，促黃體激素 2.403 mIU/ml(絕經(jīng)期正常參考值 10.87-58.64 mIU/ml)，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH) 0.22 pmol/L(1.6-13.9 0.22 pmol/L)，皮質(zhì)醇 37.20 nmol/L(240.0-619 nmol/L)，24 h尿游離皮質(zhì)醇 35.0 nmol/24 h(108.0-961.0 nmol/24 h)。結(jié)合病史、查體、輔助檢查，除外結(jié)核、肝硬化、結(jié)締組織病等，確診為希恩綜合征，給予氫化可的松20 mg早8點(diǎn)口服，10 mg下午14點(diǎn)口服，3天后患者病情穩(wěn)定，加用左旋甲狀腺素片(優(yōu)甲樂(lè))25 μg口服，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。1個(gè)月后門(mén)診復(fù)診，漿膜腔積液較前減少，癥狀較前好轉(zhuǎn)，調(diào)整優(yōu)甲樂(lè)劑量，囑患者定期復(fù)查。

2討論

希恩綜合征是指分娩時(shí)大出血、休克等引起垂體缺血壞死而導(dǎo)致的垂體功能減退性疾病。腺垂體細(xì)胞由垂體門(mén)脈系統(tǒng)供養(yǎng)，這種特殊的血供極易受血壓下降影響。妊娠期腺垂體血運(yùn)豐富，呈生理性肥大，對(duì)缺血、缺氧很敏感，如分娩時(shí)出現(xiàn)大出血、休克等引起血容量銳減，則腺垂體的血供明顯減少，如不能及時(shí)恢復(fù)血液供應(yīng)，則會(huì)造成垂體的缺血壞死。一般認(rèn)為，腺垂體組織毀壞達(dá)75%-90%以上時(shí)會(huì)有不同程度的垂體功能減退表現(xiàn)，當(dāng)殘存組織不足3%時(shí)會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的腺垂體功能減退表現(xiàn)[1]。因腺垂體機(jī)能減退的表現(xiàn)通常出現(xiàn)的較晚且癥狀不明顯，可能15-20年才診斷為希恩綜合征[2,3]。腺垂體的三大軸(性腺軸、甲狀腺軸、腎上腺皮質(zhì)軸)均會(huì)出現(xiàn)功能減退的表現(xiàn)。促性腺激素、生長(zhǎng)激素和泌乳素的缺乏最早表現(xiàn)出癥狀，促甲狀腺激素缺乏次之，可伴有促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏[4]。癥狀表現(xiàn)為閉經(jīng)、無(wú)乳、性欲減退、子宮和陰道萎縮、陰毛、腋毛脫落、乏力、食欲不振、情緒低落、皮膚干燥、便秘、水腫、抵抗力差等，可并發(fā)多漿膜腔積液。多漿膜腔積液是指兩個(gè)或者兩個(gè)以上的漿膜腔出現(xiàn)積液，病因通常為：惡性腫瘤、結(jié)核,其次為結(jié)締組織疾病、肝硬化、心功能不全等，也可見(jiàn)于急性胰腺炎、糖尿病、希恩綜合征等。由于該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，開(kāi)始癥狀較輕，之后逐漸加重，診治時(shí)病史采集不全易與其他疾病混淆或片面診斷為某單一系統(tǒng)疾病[5,6]，極易出現(xiàn)誤診。目前希恩綜合征的治療主要采用相應(yīng)靶激素替代治療。治療過(guò)程中應(yīng)先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，然后補(bǔ)充甲狀腺激素，以防腎上腺危象發(fā)生。除兒童垂體性侏儒癥外，生長(zhǎng)激素一般不予應(yīng)用。若生育需要，可給予性激素替代治療[4]。

本例患者因雙下肢水腫、呼吸困難就診，行相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)多漿膜腔積液。詢(xún)問(wèn)病史否認(rèn)腫瘤病史、放化療病史、外傷史，入院檢查可排除結(jié)核、肝硬化、結(jié)締組織病等，結(jié)合2年前剖宮產(chǎn)術(shù)后大出血史，體征及輔助檢查最終診斷為希恩綜合征，予激素替代治療后逐漸好轉(zhuǎn)。

臨床上因胸水、心包積液、腹水、雙下肢水腫而就診時(shí)容易誤診為惡性腫瘤、結(jié)核性心包炎、結(jié)締組織病、肝硬化、腎病綜合征、心衰、低蛋白血癥等。故女性患者以多漿膜腔積液就診，特別有產(chǎn)后大出血史時(shí)，應(yīng)考慮本病可能，以盡早診治，避免遇到感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、急性心肌梗死等應(yīng)激因素時(shí)誘發(fā)垂體危象發(fā)生，危及患者生命。

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(收稿日期：2015-02-17)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)12-2133-02

*通訊作者