王微微，田詩云，伍建林，苗延巍*

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116011；2.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116001)

垂體柄阻斷綜合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)又稱垂體柄橫斷綜合征，指各種原因?qū)е麓贵w柄異常變細(xì)或缺如，使得下丘腦與垂體前、后葉聯(lián)系中斷，下丘腦分泌的激素?zé)o法通過垂體柄輸送至垂體后葉，且無法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉而出現(xiàn)的一系列臨床癥候群，主要表現(xiàn)為機(jī)體缺乏多種激素所致一系列臨床癥狀，如生長激素缺乏致生長發(fā)育遲緩、侏儒癥，促甲狀腺激素缺乏致甲狀腺功能低下，促性腺激素缺乏致性腺和第二性征發(fā)育不良等。PSIS由FUJISAWA[1]提出，其發(fā)病率較低，在活產(chǎn)新生兒中約為1/10 000～1/4 000[2]。高分辨率MRI可清晰顯示垂體結(jié)構(gòu)，對(duì)診斷PSIS具有重要價(jià)值。本文對(duì)PSIS的MR檢查方法及其表現(xiàn)進(jìn)行綜述。

1 MR檢查垂體

MRI具有較高的軟組織分辨力，可多方位及多參數(shù)成像，是檢查垂體的首選影像學(xué)方法。垂體結(jié)構(gòu)細(xì)小，自后上向前下走行，檢查時(shí)應(yīng)注意：①采集冠狀位和矢狀位圖像，以最大程度顯示垂體全貌；②增強(qiáng)掃描、尤其冠狀位動(dòng)態(tài)增強(qiáng)T1W掃描可提高病灶與正常垂體的對(duì)比度，突出病灶強(qiáng)化的時(shí)間差異，有助于檢出微小病灶；③采集圖像層厚<2 mm，層間距以0為佳，掃描視野15～20 cm，并于掃描野前后或左右添加飽和帶，以減輕鄰近血管搏動(dòng)偽影；以常規(guī)流率及劑量(0.10 mmol/kg體質(zhì)量)或遵藥品使用說明書[3]注射對(duì)比劑后采集增強(qiáng)圖像，掃描參數(shù)與平掃一致，可將掃描層數(shù)減少至5層，以增加時(shí)間分辨率；④可適當(dāng)增加液體信號(hào)抑制及脂肪抑制序列，以提高垂體與背景圖像的對(duì)比，減輕化學(xué)位移偽影，有利于顯示垂體。彌散加權(quán)成像及灌注加權(quán)成像等新技術(shù)亦可用于垂體，但多用于診斷垂體腫瘤；而垂體體積小，對(duì)掃描技術(shù)要求較高，故上述技術(shù)較少用于PSIS[4-5]。為滿足診斷要求，圖像需清晰顯示蝶鞍、垂體、垂體柄、視交叉、下丘腦、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈主干等；矢狀位及冠狀位圖像能最大化顯示垂體柄長度，且無明顯偽影[3]。

2 正常垂體MRI表現(xiàn)

垂體起源于胚胎期外胚層，在胚胎發(fā)育早期，由原始口腔頂部的顱頰囊與第三腦室底部間腦向下發(fā)展的漏斗小泡分別從上下不同方向延伸對(duì)接而成。顱頰囊前壁發(fā)育為垂體遠(yuǎn)側(cè)部及結(jié)節(jié)部，后壁形成中間部，漏斗小泡發(fā)育成垂體神經(jīng)部、漏斗柄及正中隆起[6]。正常垂體位于鞍內(nèi)，呈扁圓形，體積受年齡及性別影響而變異較大[7]。不同年齡段兒童垂體大小不同，高度約3～6 mm。新生兒垂體多呈球形，約6周后呈扁平豆形，并保持至青春期；1歲以內(nèi)高度約4 mm；6歲時(shí)男童垂體高度約(4.56±0.89)mm，女童約(4.26±1.25)mm；12歲之前垂體增長緩慢，青春期垂體增長迅速，女性尤其明顯，高度可>10 mm，男性可達(dá)8 mm[8]。成年男性垂體高度約7～8 mm，上緣多平坦或輕度凹陷，女性小于9 mm，育齡期女性可達(dá)10 mm，妊娠、哺乳期女性可達(dá)12 mm[9]，垂體上緣膨??；絕經(jīng)后女性垂體高度下降，最高為8 mm，垂體上緣可平坦或輕度凹陷。

新生兒垂體前葉呈T1WI高信號(hào)[9]，出生2個(gè)月后，T1WI及T2WI與腦干白質(zhì)一致，呈等信號(hào)；垂體后葉因含神經(jīng)內(nèi)分泌顆?；蛄字軹1WI而呈高信號(hào)。垂體后葉高信號(hào)是神經(jīng)垂體功能完整的標(biāo)志，但約10%正常人可出現(xiàn)神經(jīng)垂體高信號(hào)缺如，具體原因尚不清楚。垂體柄居垂體上方正中，呈細(xì)長條狀，從上到下逐漸變細(xì)，MRI信號(hào)連續(xù)，但位置可輕度偏移，單獨(dú)垂體柄偏移不能作為診斷微腺瘤的證據(jù)。垂體柄寬度與年齡及垂體體積有關(guān)，矢狀位圖像可于視交叉層面進(jìn)行測(cè)量，該層面上正常垂體柄前后徑約3.0 mm[10]，青春期及孕期可增粗，但橫徑<4 mm。垂體血供豐富且無血腦屏障，增強(qiáng)掃描后早期即呈明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈快速上升型。

3 PSIS發(fā)病機(jī)制及MRI表現(xiàn)

目前對(duì)于PSIS發(fā)病機(jī)制尚無定論，多認(rèn)為與圍生期異常及外傷有關(guān)，圍生期異常主要包括臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn)，分娩損傷，生后窒息及黃疸等[11]，垂體柄及垂體先天發(fā)育異常亦是發(fā)病原因之一[12]，如先天基因缺陷致垂體下丘腦發(fā)育異常。PSIS多散發(fā)性發(fā)病，罕見家族性[13]，男性較女性多見，比例高達(dá)3∶1～7∶1[14]；嬰幼兒期即可出現(xiàn)臨床癥狀，而確診常延后。

目前學(xué)術(shù)界認(rèn)為MRI可作為確診PSIS的依據(jù)[15]，鞍區(qū)MRI顯示垂體最佳，是診斷PSIS的可靠方法；主要MRI表現(xiàn)為“PSIS三聯(lián)征”，即垂體柄缺失或變細(xì)、垂體后葉高信號(hào)缺失或異位及垂體前葉發(fā)育不良，可單獨(dú)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)；出現(xiàn)垂體前葉發(fā)育不良、垂體柄缺如的概率約98.3%，垂體柄變細(xì)約1.7%[16]，垂體后葉異位約91.4%[13]，神經(jīng)垂體消失約8.6%[16]。垂體柄異常表現(xiàn)為平掃時(shí)垂體柄缺如、中斷或顯示不清，增強(qiáng)掃描垂體柄不顯示或呈細(xì)線樣強(qiáng)化。李保紅等[10]提出判斷垂體柄變細(xì)的標(biāo)準(zhǔn)如下：垂體柄直徑與同年齡段正常垂體相比減小≤40%為可疑變細(xì)，>40%可確定垂體柄變細(xì)。矢狀位及冠狀位薄層T1WI是觀察垂體柄的首選，但平掃圖像不能明確排除存在極細(xì)垂體柄[17]，因此，增強(qiáng)掃描對(duì)于確定垂體柄是否缺如非常必要。垂體后葉異常可表現(xiàn)為缺如或異位，T1WI表現(xiàn)為正常垂體后葉位置高信號(hào)消失，而鞍區(qū)其他部位出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣高信號(hào)，如第三腦室漏斗隱窩底部、正中隆起及視交叉等，其中約60.4%異位于漏斗隱窩，約18.9%于下丘腦[13]，垂體柄約1.9%[16]。垂體后葉異位可能為胚胎時(shí)期神經(jīng)移行障礙所致，這種移行障礙可能是完全性或部分性，故后葉可異位于多個(gè)不同部位[18]。此外，垂體后葉異位亦有可能由垂體柄斷端上方神經(jīng)組織代償增大、重組而成，下丘腦分泌的抗利尿激素?zé)o法通過垂體柄傳輸至正常垂體后葉，聚集于垂體柄殘端上方而形成高信號(hào)[11]。嚴(yán)格來說，此種異位高信號(hào)為垂體柄代償增大并儲(chǔ)存抗利尿激素所致，真正的垂體后葉仍位于垂體窩后部，但因缺乏抗利尿激素而不呈高信號(hào)，無法與垂體前葉區(qū)分，稱之為“假后葉”更為恰當(dāng)。異位高信號(hào)并非診斷PSIS的必要征象，部分PSIS僅出現(xiàn)垂體后葉高信號(hào)消失，并不存在異位高信號(hào)[11]。矢狀位薄層抑脂液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)T1WI顯示垂體后葉異位最佳。垂體前葉異常表現(xiàn)為垂體變薄、體積縮小、垂體高度減低及上緣凹陷。既往研究[19]表明，垂體前葉高度低于相應(yīng)年齡段正常垂體前葉高度標(biāo)準(zhǔn)差的2倍提示垂體前葉發(fā)育不良，此時(shí)增強(qiáng)后垂體前葉均勻強(qiáng)化，但強(qiáng)化峰值時(shí)間延遲[17]。增強(qiáng)MRI對(duì)于識(shí)別垂體柄血管成分較平掃更為敏感，可提供下丘腦-垂體門脈系統(tǒng)保留程度信息，以評(píng)價(jià)垂體功能狀態(tài)[17]。在生長激素缺乏患者，增強(qiáng)掃描垂體柄不顯示者發(fā)生聯(lián)合性垂體激素缺乏癥的風(fēng)險(xiǎn)高于顯示者27倍[20]。PSIS還可合并腦中線結(jié)構(gòu)畸形及腦外結(jié)構(gòu)異常，包括Chiaris畸形、透明隔發(fā)育不良、胼胝體發(fā)育不良、視神經(jīng)萎縮、視交叉萎縮、視隔發(fā)育不良、單側(cè)腎臟發(fā)育不全[13]及隱睪[15]等。

PSIS需與空泡蝶鞍及視隔發(fā)育不良相鑒別?？张莸翱砂l(fā)生于各年齡段，少見激素缺乏臨床表現(xiàn)，MRI顯示垂體窩正常或擴(kuò)大，內(nèi)見腦積液信號(hào)，垂體受壓變扁而貼于鞍底，垂體柄位置下移，但無明顯缺如或變細(xì)，無垂體后葉異位。視隔發(fā)育不良主要表現(xiàn)為視覺通路發(fā)育不良，如視神經(jīng)、視交叉位置及形態(tài)異常，常合并其他腦內(nèi)畸形，而垂體柄無異常改變，亦無垂體激素水平異常。

綜上所述，MRI是診斷PSIS的可靠影像學(xué)方法，矢狀位及冠狀位薄層掃描有利于清晰顯示垂體柄；“PSIS三聯(lián)征”是PSIS的主要MRI表現(xiàn)。