李華麗 李冬冬 姚艷麗

【摘 要】 目的：探討Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術(shù)治療效果。方法：對23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者治療情況進(jìn)行分析?；颊呓?jīng)MRI檢查后根據(jù)具體情況給予顱后窩減壓、脊髓空洞切開分流術(shù)、小腦扁桃體切除等手術(shù)。結(jié)果：23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者無死亡病例，20例患者術(shù)后癥狀完全消失或者明顯改善，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大，，例出現(xiàn)腦脊液漏，1例出現(xiàn)顱內(nèi)感染，經(jīng)治療后均恢復(fù)良好。結(jié)論：Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術(shù)治療效果明顯，并發(fā)癥少，根據(jù)MRI選擇不同的手術(shù)方法能夠達(dá)到滿意的效果。

【關(guān)鍵詞】 Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞;手術(shù)治療

【中圖分類號】R682.1+1 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號】1007-8517（2014）13-0086-01

Arnold-Chiari畸形主要特征為小腦扁桃體疝，是一種先天性的顱頸交界區(qū)畸形疾病，大多數(shù)Arnold-Chiari畸形均合并脊髓空洞癥[1]。目前有多種手術(shù)方法治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥，為探討最佳的診療方法，筆者對2007年-2012年我院23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以我院2007年至2012年收治的23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者作為本次研究對象，所有患者均經(jīng)過手術(shù)治療，其中男9例，女14例;年齡18～72歲，平均年齡（42.8±10.2）歲，病程3月至15年，平均病程（5.5±2.3）年，住院時間10～58天，平均住院時間（18.8±5.6）天。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)[2] 和臨床表現(xiàn) 經(jīng)MRI檢查，若MRI矢位小腦扁桃體超過枕骨大孔平面以下5mm判定為Arnold-Chiari畸形，若在3mm以下為為正常，3～5mm為臨界點。臨床癥狀主要表現(xiàn)為：顱內(nèi)壓增高、錐體束損害、神經(jīng)根刺激、顱內(nèi)神經(jīng)受累、脊髓受壓、脊髓空洞和其他障礙。

1.3 手術(shù)方法 氣管插管行全身麻醉：坐位，常規(guī)消毒，以枕下正中縱切口手術(shù)入路，切口上緣為枕外粗隆，切口下緣根據(jù)小腦扁桃體疝程度而定，依次切開直至骨膜。顱內(nèi)減壓：枕骨鱗部鉆孔，形成足夠大的骨窗，使之能夠有效減壓，根據(jù)小腦扁桃體疝程度打開頸椎椎弓與椎板，咬開枕骨大孔，使小腦扁桃體充分暴露。小腦扁桃體切除：在軟腦膜下電凝切除疝入枕骨大孔之小腦扁桃體，解除其對頸髓和神經(jīng)根的壓迫。顱后窩擴大重建：將術(shù)野范圍內(nèi)留存血液進(jìn)行反復(fù)沖洗，以人工腦膜減張修補硬脊膜與硬腦膜，以充分減壓。充分止血后使用生理鹽水反復(fù)多次沖洗，若無活動性滲血就于硬膜外放置一根負(fù)壓引流管，最后依次縫合枕部肌肉、皮下組織和皮膚。

1.4 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 所有病例在術(shù)后3～6月進(jìn)行MRI復(fù)查，進(jìn)行3個月至3年的隨訪。臨床治療結(jié)果判定依據(jù)為：顯效：術(shù)后癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)或基本消失;有效：癥狀、體征基本不變，無新癥狀出現(xiàn);無效：神經(jīng)功能惡化[3]。

2 結(jié)果

經(jīng)過手術(shù)治療后，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者中20例患者術(shù)后癥狀完全消失或者明顯改善，其中17例脊髓空洞縮小，3例脊髓空洞消失，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大。術(shù)后發(fā)生1例切口腦脊液漏，1例顱內(nèi)感染，經(jīng)終池引流和抗感染治療等一系列治療護理后均獲得痊愈。

3 討論

Arnold-Chiari畸形是基于尸體解剖顯示部分小腦、腦干及第四腦室向下發(fā)生移位，經(jīng)枕骨打孔疝入椎管的一種先天性畸形，又稱為小腦扁桃體下疝畸形。關(guān)于Arnold-Chiari畸形的發(fā)病機制尚無統(tǒng)一定論，其中胚胎中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，枕骨發(fā)育滯后而小腦、腦干正常發(fā)育，引起顱內(nèi)過度擁擠的狀況，迫使部分腦組織疝入到椎管內(nèi)是目前比較公認(rèn)的學(xué)說[4]。脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的常見并發(fā)癥，30%～70%的患者合并有此類病癥，多數(shù)研究認(rèn)為枕骨大孔區(qū)域腦脊液流出道的異常是Arnold-Chiari畸形往往合并脊髓空洞的主要原因。

Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)多樣化，其主要原因是扁桃體疝使得腦干與上頸髓受到壓迫，神經(jīng)根受到牽扯發(fā)生移位，加上腦脊液循環(huán)受阻產(chǎn)生腦積水和脊髓空洞等情況，且其無特異性癥狀可供診斷。近年來MRI技術(shù)的廣泛使用，其圖像可以清晰觀察到扁桃體下疝的水平和腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔變化、脊髓空洞等，使得對該病的診斷更加的準(zhǔn)確。

手術(shù)是治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥的主要辦法，手術(shù)方式具有多樣化的特點，主要有顱后窩減壓術(shù)、小腦扁桃體切除術(shù)、脊髓空洞引流術(shù)等。顱后窩減壓術(shù)是通過解除顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)的紊亂與阻滯，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)域正常的腦脊液循環(huán)。小腦扁桃體切除術(shù)是在充分減壓的基礎(chǔ)上切開蛛網(wǎng)膜、硬膜，切除下疝的扁桃體，使其不能夠?qū)顾柙斐蓧浩?。對于手術(shù)方法仍存在爭議，但不可否認(rèn)的是上述手術(shù)方法均取得了良好的治療結(jié)果。

在本次研究中，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者無死亡病例，20例患者術(shù)后癥狀完全消失或者明顯改善，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大。1例出現(xiàn)腦脊液漏，1例出現(xiàn)顱內(nèi)感染，經(jīng)治療后均恢復(fù)良好。經(jīng)手術(shù)治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥有良好的治療效果。

綜上所述，Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥應(yīng)及時進(jìn)行手術(shù)治療，通過合理的手術(shù)方式選擇和完備的治療，總體治療效果良好。

參考文獻(xiàn)

[1]路陽，高晶玫.Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術(shù)50例的護理[J].中國誤診學(xué)雜志，2012，12（4）：977.

[2]肖國民，王運杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞癥的顯微外科治療體會[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2012，41（3）：556-557.

[3]谷雨.Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥的顯微外科治療[J].中外健康文摘，2012（51）2：229-230.

[4]王治國，包志軍，賀世明.改良手術(shù)治療Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志ISTIC，2013，36（26）：3204-3205.

（收稿日期：2014.05.14）