劉良兵，吳 猛

（利川市人民醫(yī)院泌尿外科，湖北利川 445400）

腎母細胞瘤是兒童常見的一種惡性腫瘤，一般發(fā)病于5歲前，2～3歲是其發(fā)病高峰，大齡兒童及成人少見。腎母細胞瘤自發(fā)破裂出血者少有報道，一般為良性腎腫瘤（腎血管平滑肌脂肪瘤）自發(fā)破裂報道較多，筆者2011年遇到1例14歲大齡男童右腎母細胞瘤自發(fā)破裂病例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者男，14歲，因“突發(fā)右側腰部疼痛2h”入院。無明顯外傷史，既往無右側腰部疼痛及包塊，無血尿。查體：BP 120／70mmHg，HR 98次／min，神志清楚，面色蒼白，全身濕冷，心肺陰性，腹部平軟，右側腰部明顯壓痛飽滿，可觸及約8cm×10cm 包塊。急查：血常規(guī)Hb 89g／L，HCT23%；B超、雙腎CT 檢查均提示“右腎破裂并腎周積血”。入院后快速建立靜脈通道、輸血糾正休克，并導尿（尿液顏色清亮），嚴格臥床休息。診斷考慮腎臟良性腫瘤破裂或外傷性腎破裂的可能，行保守治療12h后復查CT 提示腎周血腫明顯增大，血壓不穩(wěn)定。故行手術探查，術中發(fā)現(xiàn)右腎上極約3cm×3cm 腫瘤破裂出血，腎上腺及腎周筋膜未見明顯侵犯，腹膜后淋巴結及腎蒂淋巴結未及腫大，術中考慮為右腎錯構瘤破裂出血，因本院不具備術中冰凍切片技術，行右腎腫瘤邊緣0.5cm 切除殘余腫瘤。術后病檢結果提示為右腎母細胞瘤。術后第5天再次手術行右腎根治性切除術。術后傷口完全恢復后開始行化療（長春新堿＋放線菌素D），并建議家屬到上級醫(yī)院放療。術后8月復查時發(fā)現(xiàn)右腎窩包塊，建議患者到上級醫(yī)院行手術右腎窩包塊切除并放化療，患者遂到武漢同濟醫(yī)院行一療程放化療，但拒絕再次手術。放療后1月患者因腹膜及肝臟轉移導致大量腹水、呼吸循環(huán)衰竭而死亡。病理切片見圖1。

圖1 腎母細胞瘤患者病理切片（HE，×100）

2 討論

腎母細胞瘤是兒童常見腹部惡性腫瘤，位于兒童腹部腫瘤第2位，在所有兒童惡性腫瘤中，腎母細胞瘤發(fā)病率約為6%，95%以上的兒童腎臟腫瘤為腎母細胞瘤。80%～90%患者臨床表現(xiàn)為腹部包塊，少數(shù)兒童表現(xiàn)為腹痛。診斷主要依靠CT 平掃加增強，不易與其他腎臟惡性腫瘤相鑒別，如腎透明細胞癌。但本例患者發(fā)病前無任何外傷及右腰部疼痛病史，以急診休克癥狀入院，腫瘤破裂、后腹膜血腫，且腫瘤本身不大，影響CT 的觀察。另外患者年齡14歲，屬大齡兒童，發(fā)病率低，腎母細胞瘤自發(fā)性破裂則更罕見，為本病的術前明確診斷帶來困難，故術前考慮腎臟良性腫瘤破裂或外傷性腎破裂的可能。

腎母細胞瘤的治療為行腎根治性切除術，術后根據(jù)不同分期輔以放化療。術中腫瘤破裂溢出、未進行淋巴采樣、腫瘤切除不完全和腫瘤組織學分類呈間變性是導致腎母細胞瘤局部復發(fā)的常見原因。因術前患者右腎腫瘤已經(jīng)自發(fā)性破裂，筆者醫(yī)院無術中冰凍切片診斷技術，故第1次術中根據(jù)經(jīng)驗考慮為腎臟良性腫瘤而僅行手術血腫清除及腎臟腫瘤部分切除，不可避免術中腫瘤可能發(fā)生種植。且5d后再次行腎根治性切除術中亦未行淋巴結活檢采樣，對腫瘤分期及術后放化療未能提供充分證據(jù)。兒童腫瘤協(xié)作組指出，凡術中腫瘤發(fā)生破裂者，一律按NWTS－3強化治療。

對于腎腫瘤自發(fā)性破裂的患者術前CT 不能明確診斷的，術中最好行冰凍切片檢查，不能僅憑經(jīng)驗行腎切除或腎部分切除術。惡性腫瘤自發(fā)性破裂術中最好擴大根治范圍，并切除腹膜后及腎蒂淋巴結。術后堅持放化療。對于復發(fā)，大約15%組織學分化良好和50%組織學未分化腎母細胞瘤可能復發(fā)，大多復發(fā)于診斷后2年內(nèi)。最常見復發(fā)于肺部及腹腔，少見復發(fā)于骨組織及腦部。