楊桂蘭 趙敏 王佳媚 劉海燕 高劍 龍朝欽

·病例報告·

以股骨頭壞死首發(fā)的白塞病一例

楊桂蘭 趙敏 王佳媚 劉海燕 高劍 龍朝欽

患者男,23歲。因反復口腔潰瘍伴皮膚紅色斑塊及疼痛性結節(jié)1年,加重10 d于2011年5月以血管炎收住院?；颊?年前無明顯誘因舌部出現(xiàn)潰瘍,爾后顏面部出現(xiàn)黃豆大小紅色斑塊伴輕微疼痛,同時雙小腿伸側出現(xiàn)小棗大小不等紅色結節(jié),觸痛明顯。就診于某醫(yī)院,診斷不詳,給予靜脈輸液治療(藥物及劑量不詳)后好轉。此后每月上述癥狀發(fā)作1次,頭皮、面、頸后等部位皮損為隆起性紅色斑塊,初起黃豆大小,類圓、半環(huán)形或不規(guī)則,逐漸擴大,消退后遺留輕度萎縮性棕褐色斑片;下肢皮損為小棗大小不等紅斑結節(jié),邊界不甚清楚,表面潮紅、光滑發(fā)亮,壓痛明顯,消退后遺留淡褐色色素沉著斑;多發(fā)性疼痛性口腔潰瘍;無眼部病變及生殖器潰瘍病史。多次就診于當?shù)蒯t(yī)院(具體診療情況不詳),病情時好時壞。近10 d患者皮損加重,舌側緣及下唇黏膜多處疼痛性潰瘍,額部多個新發(fā)皮損面積不斷擴大、融合,雙下肢數(shù)個核桃大小疼痛性紅斑結節(jié)。發(fā)病以來自覺乏力、精神、食納差、便秘?；颊?0年前無明顯誘因左側股根部疼痛、活動受限進行性加重,在當?shù)蒯t(yī)院未能明確診斷,后在北京某醫(yī)院診斷為股骨頭壞死并給予血管再通手術治療,此后癥狀改善。家族中無類似疾病患者。

入院體檢:體溫36.7℃、脈搏80次、呼吸20次、血壓140/98 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。輕度跛行,行走時身體偏向左側。皮膚科情況:額頭中下部、頸后、頭皮數(shù)個大豆至銅錢大小隆起性暗紅色斑塊,類圓、半環(huán)或不規(guī)則形,邊界清楚,邊緣隆起呈假水皰樣,中央輕度凹陷、米粒大小不等丘皰疹或結痂,左上方數(shù)個甲蓋大小不等棕褐色橢圓形輕度萎縮性瘢痕(圖1);雙脛前多處小棗至雞蛋大小扁平紅斑結節(jié),邊緣潮紅發(fā)亮,壓痛明顯,局部皮溫增高,中央淡褐色;舌緣及唇黏膜多個米粒至綠豆大小潰瘍,表面有淡黃色分泌物,周圍紅暈;其余部位皮膚、黏膜及指(趾)未見明顯異常。

實驗室檢查:單核細胞0.12%,紅細胞壓積37.9%,血細胞沉降率24 mm/1 h;尿膽原(+)。生化全項:γ-谷氨?；D移酶54 IU/L;糞常規(guī)、腎功、電解質、血脂、心肌酶譜、C反應蛋白、補體、免疫球蛋白檢查均正常,自身抗體、肝炎系列(包括甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒)、梅毒血清學檢查、HIV檢查均陰性。

左髖關節(jié)數(shù)字X線拍片:左側股骨頭塌陷變扁,骨質密度欠均勻,并略向外移位,髖關節(jié)間隙略變窄,可見纖維條索影穿過髖關節(jié),左股骨干骨質未見明顯異常。結論:左側股骨頭無菌型壞死,多并有髖關節(jié)半脫位并關節(jié)強直。心電圖:竇性心動過緩及不齊,58次,大致正常心電圖;胸片未見心肺明顯病變。超聲:慢性膽囊炎,肝、脾、胰、腎聲像圖未見明顯異常。

組織病理(前額皮損):表皮局灶性壞死,棘細胞間海綿形成,真皮淺層水腫,中、上部炎癥細胞浸潤(圖2),小血管及附屬器周圍大量淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞,散在嗜酸性粒細胞(圖3)。改變符合核碎裂性血管炎疾病。診斷:白塞病。治療:靜脈滴注復方甘草注射液60 ml,每天1次,注射用青霉素鈉400萬U,每天2次;口服沙利度胺25 mg,每天3次,雷公藤多苷片20 mg,每天3次,裸花紫珠片1 g,每天3次;外用復方氧化鋅魚肝油軟膏(面、頸部),肝素鈉乳膏(脛前),硼砂溶液嗽口。治療過程中輸液針眼部位于24 h后出現(xiàn)米粒大小紅色丘皰疹,48 h后更加明顯,72 h后逐漸消退,判定為針刺反應陽性。針對左髖關節(jié)X線片請骨科會診后建議:避免負重及劇烈活動,遠期出現(xiàn)髖部疼痛及功能障礙時可考慮人工髖關節(jié)置換。治療2周患者皮損基本消退,口腔潰瘍緩解。院外繼續(xù)服藥鞏固療效。

圖1 患者額頭中下部分幣至銅錢大小類圓、半環(huán)或不規(guī)則形假水皰樣紅色斑塊,散在甲蓋大小棕褐色萎縮性瘢痕 圖2 額部皮損組織病理:表皮局灶性壞死,表皮棘細胞間海綿形成,真皮淺層水腫、小血管周圍較多炎癥細胞浸潤(HE×100) 圖3 小血管及附屬器周圍大量淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞浸潤,散在嗜酸性粒細胞(HE×400)

討論白塞病又稱口-眼-生殖器綜合征,是以反復發(fā)作的口、眼、生殖器和皮膚損害為特征的血管炎性疾病,病情嚴重時累及中、大血管,出現(xiàn)多系統(tǒng)、多臟器損害。本病確切病因及發(fā)病機制尚未闡明,可能與單純皰疹病毒、EB病毒［1］、鏈球菌、結核桿菌等敏感病原微生物導致的免疫異常有關,其病理表現(xiàn)主要表現(xiàn)為血管炎及血管周圍炎癥細胞浸潤,多累及細小血管,主要是靜脈,早期類似白細胞破碎性血管炎,晚期為以淋巴細胞浸潤為主的血管炎［2］。對以復發(fā)性、頑固性口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀,繼之出現(xiàn)生殖器潰瘍、皮膚損害和(或)眼損害等典型癥狀的患者容易考慮到該病。而少數(shù)患者首發(fā)癥狀不典型,常導致誤診誤治,在疾病發(fā)生發(fā)展的過程中才表現(xiàn)出白塞病的典型癥狀［3］。

本例患者存在如下特點:兒童期出現(xiàn)股骨頭壞死,一直未能明確病因;病程中相繼出現(xiàn)頑固性口腔潰瘍、急性發(fā)熱性嗜中性皮病樣(組織病理學檢查符合核碎裂性血管炎)、結節(jié)性紅斑樣皮損;針刺反應陽性;血沉增快;抗炎、抗感染治療效果良好。因此,診斷白塞病(不全型)成立。股骨頭壞死的原因之一是各種原因導致的組織缺血,而白塞病局部血管炎是導致組織缺血的主要原因之一,加之本病潛在的骨質疏松傾向,可能導致股骨頭壞死的發(fā)生。本例患者的特殊之處在于病程中同時出現(xiàn)兩種不同類型的皮膚損害,青少年階段即出現(xiàn)不明原因的左側股骨頭缺血性壞死,考慮與本病血管炎發(fā)生于左側股骨頸,導致股骨頭血供障礙有關。

［1］馬百芳，王淑敏，陳銳，等.白塞病與EB病毒感染及干擾素治療觀察［J］.中華皮膚科雜志，2001，34(1)：63.

［2］Mendoza-Pinto C，García-Carrasco M，Jiménez-Hernández M，et al.Etiopathogenesis of Behcet's disease［J］.Autoimmun Rev，2010，9(4)：241-245.

［3］Kirnap M，Calis M，Kaya N，et al.Is the Behcet's disease a risk factor for osteoporosis and is relation to cytokines?［J］.Bratisl Lek Listy，2010，111(6)：340-344.

2013-05-27)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.01.023

730050蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院皮膚科

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