黃書然，孫占國，馬艾英，唐光才

(1濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院，山東濟寧272029;2瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院)

消失肺綜合征又名特發(fā)性肺大皰綜合征、大皰性肺氣腫，是一種少見的肺部疾病。我們收集1990～2013年經(jīng)臨床證實的消失肺綜合征15例，分析該病的CT表現(xiàn)及臨床特征，并復習文獻，探討CT在其診斷及術前評估中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組15例，男12例、女3例，年齡16～56歲、平均36歲，病程1個月～25 a。15例均為散發(fā)病例，家族中無類似病發(fā)病史，無長期粉塵接觸史，有吸煙史者12例，10～40支/d、3～36 a。臨床癥狀表現(xiàn)為進行性呼吸困難10例，反復咳嗽、咳痰7例，咯血3例，間斷性發(fā)熱1例，因外傷就診偶然發(fā)現(xiàn)1例;15例均無結核病史，4例有高血壓病史，3例有自發(fā)性氣胸病史。查體:全部病例患肺呼吸音及語音震顫不同程度減弱或消失，局部叩診呈過清音，11例呈桶狀胸，7例心臟濁音界明顯向?qū)?cè)移位。10例行肺功能檢查，均有不同程度肺功能損害。

1.2 CT檢查方法 15例均行CT檢查，其中8例行普通CT檢查，7例行多層螺旋CT檢查。普通CT掃描采集層厚10 mm，層間距10 mm。螺旋CT掃描采集層厚0.6～1.25 mm，層間距0.6～1.25 mm，在工作站運用多平面重組(MPR)、最小密度投影(minMIP)、容積再現(xiàn)(VR)進行圖像二維、三維后處理，評價肺大皰的多少、大小、發(fā)病部位及累及范圍。

1.3 影像評估與分型 由2名經(jīng)驗豐富的放射學醫(yī)師獨立回顧性分析本組病例的CT影像資料，結論不一致時相互商討達成共識。以肺泡腔擴大且邊界清楚并直徑超過1 cm作為肺大皰的診斷標準，評價肺大皰的大小、分布、位置及周圍肺組織改變，分析CT圖片明確是否存在肺氣腫。參考何斌等［1］的分型方法，將消失肺綜合征分為單發(fā)型、多發(fā)型、彌漫型3種類型。

2 結果

本組15例病例均符合Roberts放射學診斷標準，雙側(cè)均受累者5例;單側(cè)受累10例，其中右側(cè)7例、左側(cè)3例。CT表現(xiàn)為患肺中上肺野為主的單發(fā)或多發(fā)肺大皰，直徑5～35 cm，大皰壁及大皰間隔纖細，病變區(qū)肺紋理稀疏或消失，周圍未受累區(qū)域肺紋理受壓聚攏。7例合并肺氣腫，表現(xiàn)為小葉周邊型和全小葉型肺氣腫共存，以周邊型肺氣腫占優(yōu)勢。另外，1例單發(fā)肺大皰內(nèi)見少量積液，1例合并氣胸及患側(cè)皮下氣腫，1例合并支氣管擴張。15例中單發(fā)型(圖1A)3例，均為單側(cè)發(fā)病，肺單發(fā)巨大肺大皰，臨床癥狀輕，行肺大皰摘除術后，患者臨床癥狀及體征消失。多發(fā)型10例，其中5例單側(cè)發(fā)病(圖1B)，5例呈不對稱性雙側(cè)受累。多發(fā)中等大小肺大皰(多位于胸膜下并伴有不同程度肺氣腫)，多有明顯臨床癥狀。10例中3例行肺大皰摘除術，1例行肺減容術，4例術后肺功能明顯改善;5例按喘息性支氣管炎保守治療;1例合并自發(fā)性氣胸行胸腔閉式引流術后保守治療。彌漫型(圖1C、D)2例，均為單側(cè)發(fā)病，肺體積明顯增大并彌漫大小不等肺大皰(體積較多發(fā)型大，分隔不完整)，病情較重，其中1例為10歲女性患兒，行肺減容術，1例為老年男性，病程長達25 a，行患肺切除術，術后臨床癥狀均有減輕，但憋喘癥狀依然明顯。手術效果差。

圖1 消失肺綜合征的CT表現(xiàn)

3 討論

消失肺綜合征最早由Burke于1937年報道，1987年Roberts等提出其放射學診斷標準，一側(cè)或兩側(cè)肺上野巨大肺大皰至少占據(jù)一側(cè)胸腔的1/3以上，正常肺實質(zhì)區(qū)受壓［2］。消失肺綜合征常見于吸煙的青年男性，病因與發(fā)病機理至今尚不明確，國內(nèi)外報道與吸煙［3，4］、遺傳性 α1 抗胰蛋白酶缺乏［4，5］、肺皰壁彈力纖維先天性發(fā)育不良或缺乏［6］、吸食毒品［7］、遺傳因素［8］等有關。本組 15 例均為散發(fā)病例，無家族史，12例有吸煙史。目前較為認同的發(fā)病機理是蛋白酶—抗蛋白酶學說［4］。吸煙者肺皰巨噬細胞釋放炎性趨化因子，刺激粒細胞釋放中性粒細胞彈性蛋白酶，并進入次級肺小葉，引起大量彈性蛋白酶激活，破壞肺泡壁。正常情況下，α1抗胰蛋白酶能夠抵抗上述效應，但是香煙內(nèi)的化學物質(zhì)及肺泡內(nèi)的粒細胞均能將其氧化、失活，破壞這種平衡，致肺大皰形成。由此可見，先天性α1抗胰蛋白酶缺乏的患者也可能發(fā)生類似病理改變，繼而形成肺大皰，這就解釋了部分不抽煙患者發(fā)病的可能原因［3，4］。本病好發(fā)于單側(cè)或雙側(cè)肺野上部，可能與肺尖部的解剖和生理特性有關。當肺大皰體積占據(jù)一側(cè)胸腔1/3以上時，可壓迫周圍肺組織使之膨脹不全和(或)使心臟、縱隔向?qū)?cè)移位，引起患者肺功能顯著受損［3］。

消失肺綜合征的自然病史是進行性增大的肺大皰引起逐漸加重的呼吸困難，主要因為肺大皰壓迫周圍正常肺實質(zhì)，影響正常的通氣及氣體交換，引起呼吸困難，人體代償性呼吸加深、加快，導致肺大皰體積逐漸增大，部分肺大皰相互融合，進一步加重臨床癥狀。但病變的進展速度較難預測［4］，隨著病程延長患者病情加重，肺大皰漸大漸多，推測彌漫型可能由單發(fā)型或多發(fā)型發(fā)展而來［1］。本組病例CT表現(xiàn)中不同類型的患者其臨床表現(xiàn)亦不相同:單發(fā)型患者多僅有咳嗽、氣短癥狀，肺功能檢查正?；蜉p度損害;多發(fā)型患者多有咳嗽、氣短、呼吸困難等癥狀，肺功能中度損害;彌漫型病程多較長，患者可反復發(fā)生氣胸，除有咳嗽、咳痰等癥狀外，常有進行性呼吸困難，肺功能檢查多為重度損害。

本病的診斷、分型及術前評估主要依靠影像學檢查，常規(guī)胸透或胸片是發(fā)現(xiàn)本病經(jīng)濟簡便的手段，但其為重疊影像，不能準確的評估手術靶區(qū);核素肺灌注及通氣檢查常作為肺大皰摘除術前的靶區(qū)定位，但圖像空間分辨率較低，成像方位較固定，不能全面觀察病變，而且對于肺內(nèi)合并的其他疾病也不能作出診斷。CT掃描、尤其是高分辨率CT(HRCT)掃描對本病的診斷優(yōu)勢已被公認，能更全面、準確發(fā)現(xiàn)肺大皰的部位、形態(tài)及數(shù)量，明確有無并發(fā)癥，通常用于本病的最終診斷，與手術病理具有高度的一致性［9～12］。HRCT還可顯示潛在的肺氣腫及其范圍、類型，有助于預測肺大皰切除術后無大皰肺組織的轉(zhuǎn)歸［11］。消失肺綜合征有時需與不典型氣胸鑒別，特別是氣胸患者存在胸膜粘連時，可能出現(xiàn)較厚的假性分隔，表現(xiàn)為尖端指向胸壁的棘狀高密度影，透光區(qū)一般呈梭形，受壓肺組織向肺門側(cè)聚攏。而消失肺綜合征肺大皰分隔纖細，多呈張力較大的圓形或橢圓形，周圍肺組織受壓聚攏，但無明顯向心性。另外，普通CT及HRCT對病變在全肺的分布狀況顯示欠直觀，不便于胸外科醫(yī)師確定手術靶區(qū)的分布和比例。MSCT容積掃描達到各向同性的空間分辨率，能夠任意斷面、任意方位成像，可以準確直觀地顯示肺大皰的分布范圍及周圍血管的受壓移位情況，使手術靶區(qū)一目了然，為術前形態(tài)評估提供更多參考信息［13］。

消失肺綜合征的治療主要依靠開胸手術或胸腔鏡進行肺大皰摘除術或肺減容術［9，10］。肺大皰摘除術后解除了對功能肺組織和支氣管的壓迫，1秒用力呼氣量增高，呼吸困難緩解，肺功能改善，一般情況下，癥狀好轉(zhuǎn)可持續(xù)約3～4 a，中遠期效果目前仍未得到肯定［4，14］。中、上葉為主的不均勻分布的肺氣腫、肺大皰患者肺減容術后肺功能改善最明顯，而均勻分布肺氣腫、肺大皰患者的術后效果最差［15］。本組病例單發(fā)型和多發(fā)型術后，患者臨床癥狀及體征均出現(xiàn)了不同程度的改善，而彌漫型癥狀依然存在，與文獻報道相符。因此消失肺綜合征的CT分型對患者的手術效果預測有重要的指導意義。值得指出的是，肺大皰摘除術雖然早期術后病死率很低，但其術后并發(fā)癥較常見，以持續(xù)性肺漏氣最為多見［10］。因此，針對消失肺綜合征的更為安全、有效的治療方法有待進一步探索。

綜上所述，消失肺綜合征CT表現(xiàn)為患肺中上肺野為主的單發(fā)或多發(fā)肺大皰，病變區(qū)肺紋理稀疏或消失。CT檢查能夠明確消失肺綜合征的診斷及分型，對評估病變程度、指導治療和評價預后有重要意義。

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