王秀艷 劉 英 趙惠榮

(河北聯(lián)合大學(xué)附屬開灤醫(yī)院老年病科，河北 唐山 063000)

脾臟血運(yùn)豐富，原發(fā)性腫瘤發(fā)生率極低，而原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤臨床更為罕見， Ahmann等〔1〕報(bào)告的5 100例脾臟惡性淋巴瘤中，僅49例為原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤，占0.96%。由于脾臟原發(fā)性惡性腫瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，故難以早期診斷，并在一定程度上增加了臨床診治的難度。

1 臨床資料

患者男性，73歲，主因發(fā)熱3 d入院。持續(xù)性高熱，體溫最高達(dá)39.6℃，伴全身乏力，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)其他不適，自行靜點(diǎn)“氨曲南、利巴韋林(病毒唑)”等藥物3 d，仍有發(fā)熱，門診查胸部X線提示“左下肺炎”，收入院。入院后查體T：39.0℃，右側(cè)腹股溝區(qū)可觸及一0.5 cm×0.7 cm大小淋巴結(jié)，質(zhì)中活動(dòng)無(wú)壓痛，雙肺底呼吸音低，未聞及干濕性啰音，腹軟，肝未觸及，脾平臍水平，質(zhì)軟無(wú)壓痛，雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)：4.2×109/L，血紅蛋白(Hgb)：107g/L，血小板(PLT)：110×109/L，單核細(xì)胞(MONO%)：14.1%；肝腎功能：總膽紅素(TBIL)：41.60 mmol/L↑，直接膽紅素(DBIL)：12.2 mmol/L↑；腹部超聲：脾臟體積增大，厚度4.9 cm，脾臟下極平臍水平；胸部CT：右肺小結(jié)節(jié)，雙肺下葉及左肺上葉舌段輕度炎癥及慢性炎癥。予左氧氟沙星、頭孢類抗生素抗炎、利巴韋林抗病毒及對(duì)癥支持等治療，仍持續(xù)高熱，最高達(dá)40℃，抗生素逐步升級(jí)，效果不佳。住院期間監(jiān)測(cè)血液學(xué)指標(biāo)：血常規(guī)變化：WBC：4.2×109→2.4×109/L，Hgb：107→65 g/L，PLT：110×109→69×109/L，MONO%:14.1%→16.4%；骨髓穿刺：三次均提示增生性貧血；骨髓活檢提示增生低下，未見原始細(xì)胞，未見纖維化，未見利氏曼原蟲及鞭毛體。免疫指標(biāo)：抗核抗體陽(yáng)性1∶20(+)，抗雙鏈DNA、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體兩項(xiàng)、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體均陰性；免疫球蛋白測(cè)定提示IgM減低。炎性指標(biāo)：抗單純皰疹病毒抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體和EB病毒抗體均陰性；軍團(tuán)菌、肺炎支原體抗體陰性；外斐氏、肥達(dá)反應(yīng)陰性；布氏桿菌陰性；杜氏利什曼原蟲抗體陰性；血沉68 mm/h；超敏C反應(yīng)蛋白70 mg/L；結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性；肝炎抗體系列正常；4次血培養(yǎng)未見異常；三次心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)瓣膜贅生物。腫瘤指標(biāo)：鐵蛋白>2 000 ng/ml。右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)活檢：慢性淋巴結(jié)炎。住院1個(gè)月后正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)(PET)檢查：巨脾，代謝增高，考慮脾功能亢進(jìn)，全身PET代謝顯像及CT未見惡性征象；TB細(xì)胞亞群分型提示B細(xì)胞計(jì)數(shù)減低，其余各亞群細(xì)胞計(jì)數(shù)均減少，CD8(+)，T細(xì)胞有異常激活，T細(xì)胞免疫功能低下。住院45 d未能明確診斷，抗炎抗病毒及對(duì)癥支持治療效果不佳，仍反復(fù)發(fā)熱，脾臟進(jìn)行性增大，三系進(jìn)行性減少，遂予脾臟切除行病理檢查，病理發(fā)現(xiàn)：脾臟大片壞死、出血，正常脾小節(jié)幾乎消失，淋巴細(xì)胞增生明顯，可見多量體積較大的異常細(xì)胞散在分布。細(xì)胞胞質(zhì)嗜雙色性，核大圓形有核仁，可見標(biāo)志性細(xì)胞，核分裂象易見，形態(tài)符合腫瘤性增生。病理診斷脾非霍奇金淋巴瘤，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(圖1)。術(shù)后給予利妥昔單抗(美羅華)治療，患者熱退，但出現(xiàn)多臟器衰竭，術(shù)后20 d死亡。

圖1 患者脾臟病理圖(HE，×100)

2 討 論

脾臟的原發(fā)性惡性腫瘤罕見，在這部分罕見病例中以惡性淋巴瘤為多，約占70%～75%〔2〕。在脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤中，非霍奇金淋巴瘤占30%左右，分型又多以B細(xì)胞淋巴瘤為主〔3〕。該病好發(fā)于中老年人，男性多于女性，早期臨床癥狀常不典型，隨著病程的進(jìn)展，主要表現(xiàn)為左上腹隱痛不適、飽脹感、上腹部腫塊及局部壓迫癥狀，甚至消瘦、發(fā)熱、乏力、貧血等惡性腫瘤的晚期表現(xiàn)。由于脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以必須排除其他原因引起的脾大，該病常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：脾大及機(jī)械性壓迫癥狀為首發(fā)癥狀；臨床、生化、血液學(xué)及影像學(xué)檢查均無(wú)其他部位侵犯的證據(jù)；脾切除證實(shí)腫瘤僅局限于脾臟內(nèi)或伴脾門淋巴結(jié)受累，而無(wú)腹腔淋巴結(jié)和淺表淋巴結(jié)腫大；手術(shù)后6個(gè)月無(wú)其他部位相同類型的惡性淋巴瘤證據(jù)，或相同類型的淋巴細(xì)胞白血病血象〔4〕。脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的治療手段主要包括脾切除、局部放療及全身化療，脾切除是目前治療脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤最有效、最主要的方法，手術(shù)既是治療手段，又是診斷方法，診斷有賴于病理證實(shí)，術(shù)后病理可做出進(jìn)一步診斷〔5〕。化療是原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤中晚期患者術(shù)后必要的輔助治療手段，有研究表明術(shù)后輔助化療可以延長(zhǎng)患者的生存期〔6〕，最長(zhǎng)可達(dá)19年〔7〕。不同分期的脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤預(yù)后存在差異，綜合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤患者術(shù)后5年生存率：Ⅰ期31%～43%；Ⅱ期40%～43%；Ⅲ期10%～14%，中位生存期1～7.48年，結(jié)果差異較大，分析原因可能與患者的疾病分期、病理類型、手術(shù)方式及放化療等諸多因素有關(guān)〔8〕。

本患者最終進(jìn)行脾臟切除并依據(jù)病理學(xué)結(jié)果得出原發(fā)性脾臟非霍奇金淋巴瘤診斷。從診治過(guò)程回顧性分析，原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤臨床癥狀不典型，缺乏特異性，因此對(duì)于不明原因的脾大發(fā)熱患者，在經(jīng)過(guò)大量?jī)?nèi)科檢查仍不能明確診斷時(shí)，應(yīng)盡早采取脾臟切除具有積極意義，不僅在一定程度上提供診斷學(xué)依據(jù)，而且可以糾正脾功能亢進(jìn)，同時(shí)去除脾臟病灶自身，緩解腹腔內(nèi)壓力，同時(shí)為進(jìn)一步治療奠定基礎(chǔ)，從而改善預(yù)后。

3 參考文獻(xiàn)

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