何金昌，余素君

（攀枝花市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，四川 攀枝花 617000）

·短篇報(bào)道·

以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡一例

何金昌，余素君

（攀枝花市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，四川 攀枝花 617000）

紅斑狼瘡；系統(tǒng)性；蛛網(wǎng)膜下腔出血

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一種常見的自身免疫性疾病，以多器官受累和出現(xiàn)多種自身抗體為特點(diǎn)。SLE出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害并不少見，SLE合并有蛛網(wǎng)膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH)的國內(nèi)外都有個(gè)案報(bào)道，但以SAH為首發(fā)表現(xiàn)的未見有報(bào)道。本文報(bào)道1例以SAH為首發(fā)癥狀的SLE。

1 病例簡介

患者，男，22歲，因“頭昏、發(fā)熱4 d，突發(fā)頭痛嘔吐3 h”于2010年1月26日入院。入院前4 d患者無明顯誘因出現(xiàn)頭昏、發(fā)熱，體溫不詳，在當(dāng)?shù)卦\所給予不明抗生素治療3 d，患者頭昏、發(fā)熱癥狀無好轉(zhuǎn)，入院前3 h突然出現(xiàn)劇烈頭痛，意識(shí)模糊，嘔吐，伴四肢抽搐，門診頭顱CT檢查：提示自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，環(huán)池積血(圖1)。故急診收入我院治療。

既往史無特殊，否認(rèn)肺結(jié)核、肝炎等傳染病史。無藥物及食物過敏史，無手術(shù)、外傷史，無輸血史，預(yù)防接種史不詳。

圖1 環(huán)池內(nèi)見條狀高密度影(箭頭)

入院查體：體溫(T)37.2℃，心率(P)80次/min，血壓(BP)112/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呼吸(R) 20次/min，意識(shí)Ⅱ級(jí)，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，結(jié)膜蒼白，雙側(cè)瞳也等大等圓，約3 mm，對(duì)光反射靈敏，周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸部對(duì)稱無畸形，頸靜脈無怒張，甲狀腺不大，氣管居中。胸廓對(duì)稱無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫均等，雙肺叩診呈清音，呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，未及細(xì)震顫，叩診心界不大，心率80次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，未見腸型及蠕動(dòng)波，腹軟，無壓痛、反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未及，腹部叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無叩擊痛，聽診腸鳴音正常。雙側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，肌張力正常，腱反射存在，四肢抽搐，病理征未引出。

入院后輔助檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)11.27× 109/L，中性粒細(xì)胞(N)89.74%，血紅蛋白(Hb)63 g/L，血小板(PLT)12×109/L；肝功能：總蛋白37 g/L，白蛋白15.1 g/L，球白蛋21.9 g/L；血脂：甘油三酯3.88 mmol/L，總膽固醇7.03 mmol/L，低密度脂蛋白4.22 mmol/L；血尿酸805 μmol/L；腎功能：尿素氮28.38 mmol/L，肌酐532.6 μmol/L；電解質(zhì)：鉀5.76 mmol/L，鈉142 mmol/L，氯116.5 mmol/L，鈣1.67 mmol/L，CO2：14.8 mmol/L；空腹血糖：6.84 mmol/L。尿常規(guī)：隱血+++，蛋白+++。彩色多普勒：膽囊增大，雙側(cè)胸腔積液，腹腔積液。肝、膽胰脾雙腎未見異常。

入院后給予帕珠沙星、頭孢唑肟抗感染，魯米那、芬太尼抗癲癇，泮托拉唑、白蛋白等以及止血、祛痰止咳、輸血、利尿、深靜脈置管、氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸等治療。

入院第二天，患者呈淺昏迷狀，右側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，臥位時(shí)聽診右側(cè)背部呼吸音稍弱，左肺呼吸稍粗。心臟、腹部查體未見異常。顏面及下肢可見點(diǎn)狀皮疹，雙下肢水腫明顯?？紤]免疫性血小板減少，給予甲強(qiáng)龍80 mg ivgtt qd。

入院第三天，抗核抗體(ANA)：1:100陽性；ENA譜：nRNP/Sm抗體、Sm抗體、SS-A抗體、Histones抗體、RIb.P-Protein抗體陽性，Nucleosomes抗體弱陽性?？弓h(huán)胍氨酸抗體(弱陽性)；免疫全套定量：IgG 5.58 g/L，C3：0.22 g/L，C4：0.04 g/L。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，神經(jīng)精神性狼瘡，狼瘡性腎炎，腎功能不全，蛛網(wǎng)膜下腔出血。將甲強(qiáng)龍改為500 mg ivgtt qd沖擊治療，并積極對(duì)癥支持治療，患者病情無好轉(zhuǎn)，于入院第7天搶救無效死亡。

2 討論

本例患者為青年男性，既往無關(guān)節(jié)腫痛、顏面紅斑、口腔潰瘍、光過敏等SLE常見的臨床癥狀，以頭昏、發(fā)熱起病，隨后出現(xiàn)劇烈頭痛、意識(shí)模糊，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，患者除了SAH外，還有多漿膜腔積液、血液系統(tǒng)、腎臟損害，包括Sm抗體、RIb.P-Protein抗體等多種自身抗體陽性、補(bǔ)體C3、C4明顯下降，患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡腎炎診斷明確。患者受累臟器多，損害嚴(yán)重，雖經(jīng)甲強(qiáng)龍沖擊、抗感染、氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸及積極支持對(duì)癥處理，仍未能挽救患者生命。

SLE是一種自身免疫性疾病，多見于年青女性，臨床上以多種自身抗體和多系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn)?；颊咂つw與黏膜、關(guān)節(jié)和肌肉、腎臟、血液系統(tǒng)、肺臟、心臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等均可受累。其神經(jīng)系統(tǒng)受累又稱神經(jīng)精神狼瘡，可表現(xiàn)為腦血栓、腦出血、偏癱、癲癇、頭痛等。SAH是血液從破裂的血管直接進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，約80%的自發(fā)性SAH為動(dòng)脈瘤破裂的結(jié)果，腦底動(dòng)脈環(huán)及其分支的動(dòng)脈瘤破裂出血是青壯年原發(fā)性SAH的最常見原因，我國的發(fā)生率為0.31%。SLE發(fā)生SAH的較少，據(jù)歐美國家報(bào)道，SLE伴SAH的發(fā)生率僅為0.1%～0.3%，與普通人群無明顯的差別。亞洲報(bào)道較少，我國無SLE合并蛛網(wǎng)腔下腔出血發(fā)病率的資料。日本Owada等[1]報(bào)道了兩例，并分析了日本的共57例SLE合并有SAH患者，認(rèn)為日本SLE發(fā)生SAH為1.28%～3.9%，遠(yuǎn)高于歐美地區(qū)，其原因可能與日本SAH本身的發(fā)生率較高有關(guān)。SLE發(fā)生SAH，其病因多數(shù)也是動(dòng)脈瘤，占66.7%，有2/3發(fā)生在SLE病情活動(dòng)時(shí)，其死亡率約40%。我國人口基數(shù)大，SLE發(fā)生SAH的絕對(duì)數(shù)量較大，但報(bào)道卻很少。

SLE的病理基礎(chǔ)為血管炎，主要是小血管內(nèi)膜增生、內(nèi)膜下纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，血管管壁呈急性變性、壞死，最后血管管腔閉塞導(dǎo)致閉塞性動(dòng)脈炎和神經(jīng)組織的變性壞死和液化。引起神經(jīng)精神狼瘡患者的腦組織梗死和出血的原因可能有：免疫介導(dǎo)的血管炎、抗磷脂抗體、補(bǔ)體來源的過敏毒素C3a、C5a激活炎性細(xì)胞，導(dǎo)致白色血栓等[2]。血管炎可能是促使SLE患者發(fā)生血管瘤或加速血管瘤破裂的因素。本例患者起病急，初發(fā)癥狀就診時(shí)，已出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟等多系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害，患者血小板減少非常明顯，加上免疫介導(dǎo)的血管炎，可能是導(dǎo)致出血和死亡的原因。

[1]Owada T,Takahashi K,Kita Y.Subarachnoid hemorrhage in systemic lupus erythematosus in Japan:two case reports and a review of the literature[J].Mod Rheumatol,2009,19:573-580.

[2]吳東海,王國春.臨床風(fēng)濕病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008: 296-310.

R0593.24+1

D

1003—6350（2014）07—1074—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0418

2013-10-04)

何金昌。E-mail：pzhhjc@163.com