王艷良
【摘要】目的探討胰腺實性假乳頭狀瘤(SPT)的診斷與治療。方法對2008年10月至2012年10月遼寧省鐵嶺市中心醫(yī)院普通外科收治的5例SPT的臨床資料進行回顧性分析。結果5例SPT中,均為女性。臨床表現(xiàn)腹痛腹脹2例,3例無明顯癥狀為體檢發(fā)現(xiàn)。CT檢查顯示圓形或類圓形囊實性腫物,增強后實性部分強化。5例均行手術切除,術后3例發(fā)生胰瘺,均治愈。隨訪8-38個月,無復發(fā)。結論SPT缺乏特異性臨床表現(xiàn),手術切除后有治愈可能。
【關鍵詞】胰腺實性假乳頭狀瘤;診斷;治療
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudo papillary tumor of pancreas,SPT)是一種罕見疾病。2006年10月至2012年10月遼寧省鐵嶺市中心醫(yī)院普通外科對5例SPT施行了手術,取得了比較滿意的療效,現(xiàn)報告如下。
1臨床資料
例1:女,36歲,以“體檢發(fā)現(xiàn)胰尾腫物5天”于2008-10-28入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。CT:胰尾部脾臟前方見4.5cm不規(guī)則囊實性病灶,增強后實性部分明顯強化,無分隔,與胰腺關系密切。術中見胰尾下緣約4.5cm類圓形囊實性,表面光滑,凸向胰外?;撞考s0.3×0.3cm同胰腺實質相連,行腫物局部切除術。術中冰凍:SPT。術后病理:大體:囊壁厚0.3cm,內壁粗糙,局部增厚,內部分為實性;光鏡:囊壁組織,內壁可見腺上皮增生,多呈團塊樣生長,局部呈假乳頭狀分布,細胞大小形態(tài)較為一致;免疫組化:CD10(+),CD56(+),CK(+),Vimentin(+),CgA(-)。術后恢復良好,隨訪36個月無復發(fā)。
例2:女,24歲,以“體檢發(fā)現(xiàn)右上腹腫物7個月”于2009-3-20入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。超聲:胰腺回聲不均勻,胰頭見11cm×9cm囊實性混合回聲,似有包膜,內見條狀血流。CT:胰頭部見11cm×9cm分葉狀軟組織塊影,密度不均,內見鈣化,增強后不均勻強化,門靜脈及十二指腸及鄰近組織受壓移位??紤]癌可能。術中見胰頭偏下方見11cm×9.0cm×8.0cm大小的腫物,質地硬,包膜完整,十二指腸降部及腸系膜上靜脈受壓。行腫物局部切除術。術中冰凍:胰島細胞瘤。術后病理:大體:近球形組織,有包膜,切面暗紅,灰白相間,有出血,局部中等硬;光鏡:瘤細胞較小,核大小一致,多呈團塊樣,局部呈假乳頭狀分布;免疫組化:NSE(+),AACT(+),CK(+),Vimentin(+),ChroA弱(+)。術后7天患者出現(xiàn)腹膜炎伴有高熱。再次手術發(fā)現(xiàn)原腫瘤位置包裹性積液破潰流入腹腔引起腹膜炎,證實為胰瘺。給予沖洗留置多枚引流管,2周后帶引流管出院。1月后復診未見腹腔積液,拔除引流管。隨訪24個月無復發(fā)。
例3:女,28歲,以“體檢發(fā)現(xiàn)胰尾腫物10天”于2009-7-6入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。超聲:胰尾部見5.5cm×5.5cm實質性回聲,回聲不均勻,血流較少。CT:胰尾部腫塊樣隆起,病灶區(qū)見圓形略低密度影,增強后病灶輕度強化,與胰腺實質比呈相對低密度。術中見胰尾部5.5cm×5.5cm×5.0cm類圓形腫物,同脾臟粘連?;撞考s2.5×2.5cm同胰腺實質相連,行胰體尾脾切除術。術中冰凍:考慮SPT,不除外胰島細胞瘤。術后病理:大體:切面灰白,實性為主,局部見小囊腔;光鏡:上皮細胞密集增生,部分腺管狀排列,胞體較大,核圓形,大小一致;免疫組化:NSE(+),AACT(+),CK(+),Vimentin(+),ChroA(-)。術后出現(xiàn)胰瘺,保持引流通暢,2周后拔除引流管出院。隨訪38個月無復發(fā)。
例4:女,20歲,以“進食后上腹部脹痛3個月”于2011-6-14入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。超聲:胰體尾部于胃體后方見9.5cm×8.0cm混合型腫物,邊界清楚,回聲不均勻。腫物同胰腺關系密切,與胃分界清楚。CT:胰腺體尾部見9.5cm×8.0cm類圓形囊實性腫物,包膜完整,密度不均勻。增強后包膜及實性部分強化,低密度部分未強化。病灶周圍血管影較多。術中見胰尾部9.5cm×8.5cm×8.0cm類圓形腫物,界限清,活動度良。腫物同脾動靜脈粘連緊密,行保留脾臟胰體尾切除術。術中冰凍:考慮SPT。術后病理:大體:切面多彩狀,局部出血,有包膜;光鏡:細胞壞死形成,見較多乳頭狀結構形成,瘤細胞核圓形,排列密集,腫瘤細胞見大片出血壞死;免疫組化:NSE(+),AACT(+),CK(-),Vimentin(+),CEA(-)。術后恢復順利,隨訪32個月無復發(fā)。
例5:女,36歲,以“上腹部飽脹不適5年”于2012-10-4入院。血清CA19-9、CA125、CEA和AFP均在正常范圍。CT:胰腺體尾部見7.0cm×5.0cm類圓形囊實性腫物,內見不均勻點狀高密度鈣化影。增強后實性部分強化,囊壁可見乳頭狀結構輕度強化,囊性部分未強化。術中見胰體尾部偏下方見7.0cm×5.0cm×5.0cm類圓形腫物,有包膜,界限清,活動度良?;撞考s0.5×0.5cm同胰腺實質相連,行腫物局部切除術。術后病理:大體:切面灰黃色,局囊實性,局部見壞死;光鏡:見上皮細胞,核略深染,形不整,胞漿豐富。形成假乳頭狀結構,乳頭間質纖維增生,局部見大片壞死;免疫組化:NSE(+),AACT(+),CK(-),Vimentin(+),CEA(-)。術后出現(xiàn)胰瘺,保守治療痊愈。隨訪8個月無復發(fā)。2討論
SPT是一種較為少見的胰腺腫瘤,發(fā)病率低占所有胰腺腫瘤1%以下。SPT最早由Frantz提出,因此也被稱為Frantz腫瘤。后來有多種名稱,如實性乳頭狀上皮瘤、乳頭狀囊腺瘤、囊實性腫瘤等。1996年WHO統(tǒng)一命名為胰腺實性假乳頭狀瘤。SPT多見于年輕女性,偶發(fā)于男性和老年女性。SPT組織來源尚不清楚,有學者推測其有可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊卵巢原基相關細胞,因此女性多見。從我們的研究中看出SPT組織學上是由形態(tài)一致的細胞構成,可形成乳頭狀結構,部分伴有出血和壞死。本組的免疫組化顯示:NSE,AACT,CK,Vimentin多為陽性。本組5例均為女性,腫瘤直徑4.5-11cm,平均7.5cm。無特異性臨床癥狀,5例患者中,體檢發(fā)現(xiàn)3例,2例有腹脹痛等癥狀。腫瘤逐漸增大可產生壓迫癥狀,腫瘤越大癥狀越明顯。
SPT的患者無特異性臨床表現(xiàn),其血清腫瘤標記物均在正常范圍,診斷主要靠影像學檢查。超聲可以顯示腫物大小,回聲的性質,是否有包膜。但胰腺位于腹膜后,且易受腸道積氣、肥胖等因素影響,診斷價值有限。本組3例行超聲檢查,能顯示腫物大小、邊界、位置、內部回聲性質,對于確診SPT價值有限。CT能顯示腫物位置、內部、分隔及囊壁情況,具有較大價值。李桂臣等[1]認為SPT的CT主要表現(xiàn)為圓形或類圓形囊實相間腫物,可完全為囊性或實性。增強后實性部分可有不同程度強化,囊壁或內部可見不規(guī)則鈣化。本組5例患者均行增強CT檢查,定位準確。增強掃描后實性部分均強化,4例提示圓形或類圓形腫物,2例可見鈣化,4例位于胰體尾部。Nadler等[2]研究顯示70%以上的腫瘤可以術前細針穿刺細胞學檢查來診斷,超聲內鏡下腫瘤穿刺活檢成目前術前定性診斷的有效手段。SPT對放療、化療均不敏感,因此手術切除是治愈SPT唯一方法。SPT是一種低度惡性腫瘤,本組5例SPT均未行淋巴結清掃,術后經8-38個月的隨訪,未見復發(fā)??梢酝茰ySPT手術切除后有治愈可能。手術盡量采取保留器官的胰腺切除術。手術方式可以根據(jù)腫瘤部位,同胰腺實質關系,腫瘤大小來判定。本組3例行腫瘤局部切除,1例行胰體尾脾切除術,1例行保留脾臟的胰體尾切除術。對于行腫瘤局部切除術者要評估腫瘤同主胰管距離,避免損傷,盡量將分支胰管要結扎確實。我們經驗是剝離腫瘤時,緊貼胰腺實質粘連盡量全部結扎,避免遺漏小的胰管分支。本組1例患者出現(xiàn)包裹性積液破裂導致腹膜炎,手術后治愈。可能腫瘤較大,術中遺漏小的胰管分支導致。腫瘤較大亦不是局部切除禁忌癥,只要瘤床較小且距主胰管有一定距離亦可施行局部切除術。術后主要并發(fā)癥為胰瘺,發(fā)生3例,2例胰瘺量較少保守治療痊愈,1例經手術治愈。
參考文獻
[1]李桂臣,陳旭春,吳剛,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的診治分析[J].中國普通外科雜志,2012,21(9):1102-1106.
[2]Nadler EP,Novikov A,Landzberg BR,et al.The use of endoscopic ultrasound in the diagnosis of solid pseudopillary tumors of the pancreas in children[J].J Pediatr Surg,2002,37(9):1370-1373.