席振芳

【摘 要】 目的 探討低增生性白血病的臨床診斷及治療。方法 回顧性分析我院收治的30例低增生性急性白血病患者的臨床資料。結(jié)果 CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），惡化死亡6例（20.00%），平均生存期為13.5個月。結(jié)論 低增生性白血病在治療上應(yīng)結(jié)合患者具體病情制定個體化的治療方案，以支持治療為主，盡可能延長患者的生存期。

【關(guān)鍵詞】 低增生性；急性白血??；臨床分析

【中圖分類號】 R733.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 A

低增生性急性白血病（HAL）一般多發(fā)生在中老年患者，年齡通常大于50歲，對于化療的耐受性差，緩解率較低，一般預(yù)后差。為進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識，本文對2007年1月至2014年1月在我院進(jìn)行診治的30例低增生性急性白血病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年1月至2014年1月在我院治療的低增生性急性白血病患者30例，占同期住院急性白血病的9.62%（30/312）。其中男性18例，女性12例；年齡26-79歲，平均年齡56.7歲，其中年齡在50歲以上的患者24例（占80.00%）；確診前患者病程2-12個月；根據(jù)FAB分型，M27例，M36例，M46例，M58例，L2 3例。本組30例患者均符合以下標(biāo)準(zhǔn)：骨髓穿刺增生低下部位在一處以上，原始細(xì)胞在20%以上，并且有白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變；各部位經(jīng)骨髓活體組織檢查顯示為增生低下，無骨髓纖維化。

1.2 臨床表現(xiàn) 30例患者均表現(xiàn)為不同程度頭暈、乏力、臉色蒼白等貧血癥狀，其中發(fā)熱26例（占86.67%），有出血傾向者11例（36.67%），肝脾腫大者5例（占16.67%），淋巴結(jié)腫大者3例（占10.00%），胸骨有壓痛感者8例（占26.67%）。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 30例患者外周血象及骨髓象檢查均顯示全血細(xì)胞減少，外周有幼稚細(xì)胞6例（占20.00%）。血小板：2例患者為>50×109/L（占6.67%），5例患者為（20-50）×109/L（占16.67%），18例者為（10-20）×109/L（占60.00%），5例患者在10×109/L以下（占16.66%）?；颊吖撬璐┐滩课?-3個，無干抽，根據(jù)骨髓活檢的造血細(xì)胞面積將低增生性白血病分為三種情況：骨髓增生低下者（造血面積在30-40%）23例（占76.67%），中度低下者（造血面積在15-30%）5例（占16.66%），重度低下者（造血面積在15%以下）2例（占6.67%）。原始粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞占20-96%，其中50%以上者3例（占10.00%），40%-50%者24例（占80.00%），20%-40%者3例（占10.00%）。其中急性淋巴細(xì)胞白血病3例，急性髓細(xì)胞白血病27例。

1.4 治療 本組30例患者均為初治病例，治療一個療程以上，均給予抗感染、輸血、止血以及造血生長因子應(yīng)用等支持治療。其中3例急性淋巴系白血?。ˋLL）患者采用VP方案進(jìn)行誘導(dǎo)治療，其余21例急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）患者采用減量DA方案（標(biāo)準(zhǔn)方案用藥量的1/2或者2/3）或小劑量阿糖胞苷方案進(jìn)行化療。M3患者6例，均采用亞砷酸±維甲酸誘導(dǎo)化療。

2 結(jié)果

療效判定依據(jù)《血液病療效及診斷標(biāo)準(zhǔn)》[1]，本組經(jīng)治療后達(dá)到完全緩解的時間為25-90天，平均時間46.3天。經(jīng)治療后，CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M36例，M22例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），惡化死亡6例（20.00%），平均生存期為13.5個月。

3 討論

低增生性急性白血?。℉AL）是一種少見的特殊類型的急性白血病，患者骨髓中的原始細(xì)胞>20%而增生低下的急性白血病。一般病情嚴(yán)重，采用化療的風(fēng)險(xiǎn)較高，預(yù)后效果差。HAL在急性髓細(xì)胞白血病中約占5%-7%，可見于急性髓細(xì)胞白血病中的各個亞型，但通常以M0、M4和M5比較多見[2]，多數(shù)是由骨髓增生異常綜合征（MDS）轉(zhuǎn)化而來的，或者曾接受化療或放療。一般絕大多數(shù)急性白血病患者的骨髓增生程度在活躍以上，但是低增生性急性白血病作為其中較少病例，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，外周血可無幼稚細(xì)胞，無肝脾淋巴結(jié)腫大，經(jīng)骨髓活檢顯示增生減少，通常為白血病前期，也被稱之為“冒煙性白血病”。HAL在急性髓細(xì)胞白血病和急性淋巴系白血病中均可出現(xiàn)。

3.1 年齡與預(yù)后的關(guān)系 低增生性急性白血病患者年齡通常在50歲以上，對化療的耐受性差，經(jīng)化療后完全緩解率低，預(yù)后效果差。本組30例患者，平均年齡54.7歲，平均生存期為13.5個月，完全緩解率為33.33%，有19例患者合并肺部感染，其中2例患者因感染而死亡，2例患者均為老年人，死亡原因可能與患者年齡較大，各臟器功能減退有關(guān)。

3.2 疾病分型與預(yù)后的關(guān)系 本組AML 27例，ALL 3例，有明顯差異可能與樣本少有關(guān)。完全緩解10例，其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例。2例ALL患者均在鞏固1療后復(fù)發(fā)，3月后死亡。M3患者經(jīng)鞏固。維持治療均達(dá)長期無病生存。M2患者1例長期生存，1例在緩解6月后復(fù)發(fā)失訪。推測ALL緩解率高于AML，M3緩解率高。具體有待于進(jìn)一步擴(kuò)大樣本明確。

3.3 低增生性急性白血病的鑒別診斷 低增生性急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查與典型的急性白血病有著一定的差異，在診斷上與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）等全血細(xì)胞減少的疾病容易發(fā)生混淆，如果只憑借血常規(guī)診斷易發(fā)生誤診誤治，耽誤病情治療的最佳時機(jī)。低增生性急性白血病與再生障礙性貧血在細(xì)胞形態(tài)學(xué)方面有著質(zhì)的區(qū)別，診斷應(yīng)強(qiáng)調(diào)一個部位以上骨髓穿刺或活檢，再生障礙性貧血可有全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，但無原始早幼粒細(xì)胞增多表現(xiàn)，而低增生性急性白血病骨髓中原始細(xì)胞在20%以上。骨髓增生異常綜合征的臨床特點(diǎn)是骨髓呈現(xiàn)出病態(tài)造血，有的患者可能演變?yōu)榧毙园籽?，其骨髓增生一般是比較活躍的，它與低增生性急性白血病的主要區(qū)別在于原始細(xì)胞比例在20%以下[3]。本組30例患者中，僅3例同時出現(xiàn)高熱、出血，肝脾淋巴結(jié)腫大明顯，而其他患者癥狀則相對較輕，并且浸潤癥狀不明顯。30例患者中，無發(fā)熱、出血、胸骨壓痛、無淋巴結(jié)腫大的患者占8例，其中2例患者治療后達(dá)到完全緩解，由此可見，低增生性白血病臨床癥狀較輕，但是臨床癥狀與預(yù)后不成比例，臨床診斷時應(yīng)做血涂片，注意觀察有無原始細(xì)胞，若骨髓涂片中原始細(xì)胞數(shù)在20%以上即可與再生障礙性貧血及MDS進(jìn)行鑒別。

3.4 低增生性急性白血病的臨床治療 由于患者造血功能和免疫功能低下，若使用常規(guī)劑量聯(lián)合化療容易引發(fā)骨髓抑制、粒細(xì)胞缺乏，繼而引起嚴(yán)重感染，甚至導(dǎo)致早期死亡[4]，因此，本組30例患者均在支持療法的基礎(chǔ)上，采取個性化原則，對于年齡較小、病情較嚴(yán)重、癥狀明顯、身體狀況較好的患者，給予減量的聯(lián)合化療或誘導(dǎo)分化治療；對于年齡較大、身體較弱、血象低、骨髓增生嚴(yán)重低下的患者，則以支持療法為主，根據(jù)患者病情酌情給予小劑量化療。

綜上所述，低增生急性白血病發(fā)病率低，各年齡組均有發(fā)生，臨床浸潤癥狀不明顯，治療總緩解率為46.7%，其中急性淋巴細(xì)胞白血病明顯高于急性髓細(xì)胞白血病。需與再生障礙性貧血及MDS進(jìn)行鑒別。對于該病的治療，應(yīng)制定個體化方案，以支持療法為主，小劑量化療為輔，盡可能改善和修復(fù)機(jī)體骨髓造血微環(huán)境。

參考文獻(xiàn)

[1] 張之南，主編.血液病診斷標(biāo)準(zhǔn)及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第二版.北京：科學(xué)出版社，1998.

[2] 李斕，崔艷琴，邢吉燕，等.低增生性急性白血病25例臨床分析[J].貴州醫(yī)藥，2013，37（9）：823-824.

[3] 郭宏謀.低增生性急性白血病10例診治分析[J].臨床誤診誤治，2007，20（1）：84.

[4] 孫建芬.低增生性急性白血病1例（緩進(jìn)型）[J].中國社區(qū)醫(yī)師，2012，14（9）：277-278.