周龍安　賈宗師 王玲

【摘 要】目的：探討乳腺葉狀囊肉瘤的診治方法。方法：回顧性分析我院1999-2013年間13例乳腺葉狀囊肉瘤患者的臨床資料。結(jié)果：本病在10歲和40歲高發(fā)，以無痛性乳房腫塊為主要表現(xiàn)，愈后良好。結(jié)論：輔助檢查對乳腺葉狀囊肉瘤定性診斷幫助不大，確診要靠病理檢查；治療以腫瘤擴大切除術(shù)為主，局部復發(fā)后再次手術(shù)仍能取得較好效果

【關(guān)鍵詞】乳腺葉狀囊肉瘤；診斷；治療

【中圖分類號】R737.9 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2014）02-0462-01

乳腺葉狀囊肉瘤（breast phyllodes cystosarcoma，BPCS）是乳腺纖維腺瘤組織中纖維組織惡變而來，是上皮成分和結(jié)締組織混合的惡性腫瘤。同時具有良性腫瘤和惡性腫瘤的特點，常常在同一個腫瘤內(nèi)，一部分是纖維腺瘤，另一部分葉狀囊肉瘤是的結(jié)構(gòu)。我院1999-2013年共收治乳腺腫瘤1625例，其中乳腺纖維上皮性腫瘤565例，經(jīng)病理證實乳腺葉狀囊肉瘤13例，占同期乳腺腫瘤的0.8%，占同期乳腺纖維上皮性腫瘤的2.4%?，F(xiàn)將其診治體會探討如下

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組13例病人，均為女性，年齡17-56歲，平均34.2歲，其中未婚女性占30.8%（4/13），已婚女性占69.2（9/13），絕經(jīng)后患者2例。病程1月-8年，平均18月。

1.2 臨床癥狀 均以無痛性乳房腫塊就診，腫塊全為單發(fā)，外上象限5例（38.46%），內(nèi)上象限3例（23.08%），內(nèi)下象限1例（7.7%），外下象限2例（15.4%），乳腺中央1例（7.7%），全乳1例（7.7%）。腫塊最大直徑2-18cm，平均5.6cm。腫塊與皮膚和胸大肌無粘連，出現(xiàn)局部皮膚血管怒張6例（46.15%），皮膚破潰1例（7.7%），同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大3例。

1.3 輔助檢查 全部病人均行超聲檢查：10例為實性占位，3例為囊實性占位，邊界清楚，8例彩色多普勒顯示腫塊周圍血流豐富，可見擴張的血管征象。9例行X線鉬靶照像：表現(xiàn)為圓形或卵圓形致密腫塊影，4例有分葉，邊緣清晰，2例有點狀鈣化。

1.4 治療方法 全部病人術(shù)前未明確診斷，臨床懷疑乳腺葉狀囊肉瘤者3例。先行乳腺腫塊局部切除，術(shù)中快速冰凍切片檢查。3例報告為乳腺惡性腫瘤，行乳腺癌改良根治術(shù)；4例術(shù)中報告與慢蠟切片一致，行腫瘤擴大切除；6例慢蠟切片報告為乳腺葉狀囊肉瘤，其中2例行乳腺單純切除術(shù)，另4例臨床觀察。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 全部病例最后病理診斷均為乳腺葉狀囊肉瘤。肉眼觀察：腫瘤大小不等，表面呈灰紅或灰白色，11例包膜完整，2例包膜不完整；切面灰白色，致密，質(zhì)地較硬，呈分葉狀，9例見大小不等的囊腔，2例切面有粘液，1例切面有出血壞死。光鏡檢查：13例鏡下均可見導管上皮及間質(zhì)成份。導管呈裂隙狀或腺樣，上皮細胞分化好，導管基底膜完整清楚。間質(zhì)細胞增生明顯，編織狀， 排列緊密，大小不一，細胞有異型性，呈短梭形或多核巨細胞，核深染，并可見核分裂相。10例核分裂數(shù)<0-4/10HPF，3例核分裂數(shù)>4/10HPF。1例見小灶狀導管原位癌，1例間質(zhì)為惡性纖維組織細胞瘤樣改變伴灶性出血，粘液變。送檢腋窩淋巴結(jié)36枚，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。

2.2 隨訪及預后 13例病人隨訪5個月至10年。2例病人因局部復發(fā)行再次手術(shù)，再次手術(shù)為改良根治術(shù)。1例死于肺、縱隔轉(zhuǎn)移。其余病人均生活良好。

3 討論

乳腺葉狀囊肉瘤是Muller 于1938 年首先描述， 當時也稱巨纖維腺瘤，經(jīng)常表現(xiàn)為良性。本病病因不明確，主要與雌激素分泌和代謝紊亂有關(guān)。青年女性與中年婦女發(fā)病率較高，在這兩個年齡階段，女性體內(nèi)雌激素分泌升高，孕激素分泌降低，或二者比例失調(diào)，導致靶器官—乳腺組織增生復舊周而復始，反復進行，最終乳腺結(jié)構(gòu)不良，乳腺基質(zhì)及上皮成分增生、瘤變，甚至惡變[1]。

乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)主要為無痛性的單發(fā)乳房腫塊，多數(shù)位于外上象限，生長緩慢，呈膨脹性生長，有完整的包膜，邊界清楚，活動度大很少侵犯皮膚和胸大肌筋膜，表面皮膚可伴靜脈怒張，皮下脂肪完整。少數(shù)病人可出現(xiàn)腫塊出血、壞死、破潰，提示腫瘤向惡性發(fā)展。極少伴有腋窩淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，可經(jīng)血行播散至肺、縱隔、骨等遠處轉(zhuǎn)移。本組病人全為單發(fā)，外上象限占38.46%，最大腫塊直徑為18cm，腫塊長期存在迅速增大7例，占53.85%。腫塊與皮膚和胸大肌無粘連，出現(xiàn)局部皮膚血管怒張46.15%，皮膚破潰7.7%，同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大3例，手術(shù)后清掃出淋巴結(jié)36枚，未發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移。

從大體來講，乳腺葉狀囊肉瘤具有良好的大體形態(tài)，在乳腺實質(zhì)周圍有圓形或橢圓形輪廓，尤其是小腫瘤，與纖維瘤相似。大的腫瘤可表現(xiàn)為肉瘤，在大體切面上，可出現(xiàn)出血或壞死灶，但這與腫瘤的惡行無關(guān)。從組織學上，腫瘤具有雙相生長的特征，即良性上皮細胞成分和細胞梭型間質(zhì)。典型表現(xiàn)是上皮細胞成分形成延長的導管，內(nèi)襯有息肉狀基質(zhì)突出，形成葉狀結(jié)構(gòu)。上皮細胞成分由正常導管和肌上皮細胞組成，這些上皮細胞可能發(fā)生增生和化生。重要特征則為間質(zhì)，這種結(jié)締組織將葉狀囊肉瘤與纖維腺瘤和良性或惡性葉狀腫瘤區(qū)分開，但良惡性的鑒別不像他所表現(xiàn)的那樣容易，且存在爭議。目前，間質(zhì)的細胞構(gòu)成、非典型性、多形性、壞死、間質(zhì)過度生長、有絲分裂能力和腫瘤輪廓等能為腫瘤的預后提供很多預后信息。

乳腺葉狀囊肉瘤超聲一般表現(xiàn)為：體積較大的分葉狀腫塊，形態(tài)規(guī)則，邊界多清晰，內(nèi)部以實性低回聲為主，回聲分布可不均勻，可有散在無回聲區(qū)，少有鈣化，后方回聲增強[2]。值得一提的是，微鈣化作為乳腺癌的常見征象，卻鮮見于葉狀囊肉瘤.

乳腺葉狀囊肉瘤的治療 一般以手術(shù)為主，任何分級的乳腺葉狀囊肉瘤初始治療應是局部廣泛切除或全乳切除術(shù)，至少距切緣2mm，最好能達到1cm，大腫瘤切除邊緣要求所有面都達到1cm時不能完成局部廣泛切除時應行全乳切除術(shù)。由于乳腺葉狀囊肉瘤極少發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此腋窩清掃不是外科治療的必要組成部分。放療和化療的作用尚不清楚，一些學者認為，當切緣<1cm時應予放療，局部廣泛切除術(shù)后常規(guī)給予輔助放療，局部復發(fā)減少，但并不表明生存優(yōu)勢。輔助化療應考慮給予間質(zhì)過度生長的患者，尤其腫瘤>5cm者，因為這些腫瘤有很高的遠處轉(zhuǎn)移率。對于給予化療者，應使用治療肉瘤的化療方案，而不是治療乳腺癌的方案。

乳腺葉狀囊肉瘤雖然總的預后良好，但容易復發(fā)，這主要視切除邊緣是否充分，局部復發(fā)在10-40%之間，并且一般發(fā)生在最初5年內(nèi)。切緣>2mm則局部復發(fā)率<10%；若切緣較近（1-2mm），復發(fā)率12.5%；若切緣陽性，復發(fā)率>30%。0-27%的患者發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，通常發(fā)生在2年內(nèi)，并與原發(fā)腫瘤的紡錘體成分相似。血源性轉(zhuǎn)移至肺，遠處轉(zhuǎn)移最常見的部位是骨骼和肝臟，轉(zhuǎn)移至腋淋巴結(jié)罕見。

參考文獻：

[1] 何健軍.乳腺葉狀囊肉瘤31例診治體會.中華現(xiàn)代外科雜志，2005，2（6）528

[2] 李玉英.超聲對乳腺葉狀囊肉瘤的診斷價值.醫(yī)學影像學雜志，2006，16（6）578-579

[3] 梁洪彬.乳腺葉狀囊肉瘤臨床鉬鈀X線與彩超征象分析.醫(yī)學影像學雜志，2003，13（4）241-243