成亞琴，張?jiān)拢?野，陳 健，孟 然，吉訓(xùn)明，樊興娟*

（1南通大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇226001；2首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

女性顱內(nèi)靜脈竇血栓形成14例臨床分析

成亞琴1，張?jiān)?，郎 野2，陳 健2，孟 然2，吉訓(xùn)明2，樊興娟1*

（1南通大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江蘇226001；2首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

目的：總結(jié)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療，減少病史率。方法：對(duì)14例女性顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室資料、影像學(xué)特征、治療經(jīng)過及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：14例中11例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為非特異性的頭痛；14例患者均行頭顱CT檢查，表現(xiàn)為靜脈竇密度增高5例，腦出血4例，顱內(nèi)低密度灶2例，CT未見異常3例；10例患者行頭顱磁共振成像及磁共振靜脈血管顯影檢查；10例行數(shù)字減影血管造影檢查的患者，均證實(shí)有靜脈竇血栓形成。所有患者均行降顱壓及抗凝、介入溶栓、碎栓及取栓治療，13例好轉(zhuǎn)，1例死亡。結(jié)論：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)缺乏特異性，確診有賴于影像學(xué)檢查，抗凝治療是一種安全且有效的方法。

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成；女性；頭顱磁共振成像；磁共振靜脈血管顯影；數(shù)字減影血管造影；抗凝治療；介入溶栓

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinusthrombosis，CVST）是臨床上少見的一類腦血管病，成人中年發(fā)病率為3~4/100萬，兒童為7/100萬。據(jù)相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析，女性發(fā)病率明顯高于男性,發(fā)病率男∶女為1.5∶5，該病發(fā)病率低,起病形式多樣，臨床表現(xiàn)變化較多,且病因復(fù)雜，容易造成漏診、誤診。如果不能及時(shí)確診并給予切實(shí)有效治療往往會(huì)有較高的死亡率、致殘率。為提高廣大臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，總結(jié)我們2006年1月—2014年8月收治CVST女性患者14例的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、治療及病程轉(zhuǎn)歸，以期在臨床實(shí)踐中提高對(duì)該病的早期診治水平，減少并發(fā)癥，改善預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成14例，年齡23~68歲，平均39歲。首發(fā)癥狀：頭痛、嘔吐11例（78.6%）；伴有發(fā)熱4例（28.6%）；表現(xiàn)為頭暈、耳鳴3例（21.4%）；表現(xiàn)為一過性意識(shí)障礙3例（21.4%）；有癲癇發(fā)作7例（50%）；有視物模糊3例（21.4%）。陽(yáng)性體征：視乳頭水腫6例（42.9%）；肢體癱瘓6例（42.9%）；腦膜刺激征陽(yáng)性4例（28.6%）；有不同程度外展神經(jīng)麻痹2例（14.3%）。病因?qū)W：5例有孕產(chǎn)史；4例有口服避孕藥史；2例有乳突炎史；1例有乳腺癌手術(shù)史，后一直服用非甾體類激素；1例有癲癇史；1例有高血壓史。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 14例中D-D二聚體升高4例；血清蛋白C和（或）蛋白S降低4例；1例患者發(fā)病時(shí)有一過性白細(xì)胞，血小板升高及、中性粒細(xì)胞百分比升高，血紅蛋白正常，血生化及凝血象正常，但未發(fā)現(xiàn)存在明顯感染。腦脊液檢查：其中13例患者行腰穿檢查，初壓升高10例（＞180mm H2O），3例初壓正常；腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高1例,腦脊液蛋白增高3例，其余患者腦脊液常規(guī)及生化檢查均未見明顯異常。

2.3 影像學(xué)檢查 14例全部行頭顱CT平掃檢查，3例未見明顯異常，5例表現(xiàn)為束帶征、高密度三角征，4例表現(xiàn)為額葉或頂葉出血，2例表現(xiàn)為局灶性顱內(nèi)低密度灶。其中10例行頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及磁共振靜脈血管顯影（magnetic resonance venography，MRV）檢查，靜脈竇血栓急性期MRI顯像表現(xiàn)為T1像為等信號(hào)T2像為低信號(hào)；亞急性期在T1和T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號(hào)，MRV表現(xiàn)為病變部位靜脈竇高血流信號(hào)缺失。10例行數(shù)字減影血管顯影（digital subtraction angiography，DSA）檢查均顯示部分靜脈竇不顯影。14例患者中累及上矢狀竇11例,直竇5例，右橫竇8例，左橫竇7例，右乙狀竇6例，左乙狀竇5例。其中有8例同時(shí)累及2個(gè)以上靜脈竇。

2.4 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患者均予以常規(guī)脫水降顱內(nèi)壓、腦保護(hù)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、抗感染及各對(duì)癥支持治療。給予低分子肝素皮下注射或華法林口服抗凝治療,同時(shí)監(jiān)測(cè)凝血象使INR維持在2~3。對(duì)于病程1月內(nèi)給予積極有效的抗凝治療，病情仍在加重的6例患者行介入溶栓、碎栓及取栓治療，急性期后或治療好轉(zhuǎn)出院的患者繼續(xù)口服華法林抗凝治療至少3月。14例患者經(jīng)正規(guī)抗凝治療后4例患者基本痊愈, 7例病情顯著進(jìn)步，2例無改變，1例死亡。死亡患者為孕29周，頭顱CT示右頂葉出血，MRV示上矢狀竇血栓形成，家屬拒絕行介入手術(shù)治療，后行去骨瓣減壓術(shù)，死于腦疝所致的呼吸循環(huán)衰竭。

3 討論

CVST多見于兒童及青壯年人。在成人女性患者中80%是育齡期婦女,多數(shù)與長(zhǎng)期口服避孕藥及是否處于孕產(chǎn)期密切相關(guān)[1]。我院14例患者中，年齡23~68歲，平均39歲。其中40歲以下的育齡婦女占71.4%，發(fā)病前4例有口服避孕藥史，5例發(fā)病前有孕產(chǎn)史。由于CVST早期臨床主要表現(xiàn)為非特異性頭痛，因此很容易被誤診為其他疾病，CVST的確診有賴于影像學(xué)檢查。大多數(shù)患者臨床癥狀不典型，影像學(xué)檢查無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者頭顱CT檢查可表現(xiàn)為束帶征、高密度三角征、增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為Delta征（空三角征）等，但陽(yáng)性率低，文獻(xiàn)報(bào)道僅為30%左右[2]，本觀察組陽(yáng)性率為36%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。磁共振成像技術(shù)對(duì)CVST的診斷發(fā)揮了重要作用。靜脈竇血栓亞急性期在T1和T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，而急性期及1月后的血栓，T1像為等信號(hào)。CVST患者的MRV表現(xiàn)為病變部位靜脈竇高血流信號(hào)缺失。因此，可依據(jù)MRI上顯示的靜脈竇異常信號(hào)同時(shí)結(jié)合MRV上相同部位本應(yīng)存在的血流信號(hào)消失來診斷該病。采用結(jié)合MRI與MRV影像表現(xiàn)，CVST診斷的敏感性提高到90%以上[3]。本組病例中10例患者行頭顱MRI及MRV檢查均有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。診斷CVST過去的金標(biāo)準(zhǔn)為DSA檢查，而與核磁共振檢查相比費(fèi)用高、有創(chuàng)傷，核磁共振檢查有成為診斷CVST首選的檢查方法的趨勢(shì)。

目前CVST治療首先是病因?qū)ふ?，抗凝治療是主要治療手段之一，同時(shí)可防止血栓繼續(xù)延伸，預(yù)防其他部位血栓形成。多項(xiàng)關(guān)于抗凝治療試驗(yàn)結(jié)果均表明[4-6]，抗凝治療可明顯改善患者的預(yù)后。文獻(xiàn)報(bào)道[7]即使在顱內(nèi)存在出血性梗死的CVST患者中使用抗凝治療，也不會(huì)增加出血量或誘發(fā)新的出血，并改善預(yù)后。本組14例患者全部接受抗凝治療，治療前后均未發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)出血，因此抗凝治療是安全的。據(jù)報(bào)道CVST患者靜脈竇再通基本都發(fā)生在發(fā)病后4個(gè)月之內(nèi)[8]，目前多數(shù)主張至少口服抗凝藥3個(gè)月，針對(duì)某些存在特殊病因的患者，可能需要終生抗凝。本組13例好轉(zhuǎn)的患者中3例于出院后4個(gè)月復(fù)查MRV，2例靜脈竇顯影正常，1例部分再通。文獻(xiàn)表明有13%~20%的CVST會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾或死亡[7]。CVST預(yù)后差的因素為病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的意識(shí)障礙,癲癇發(fā)作，精神癥狀以及伴發(fā)顱內(nèi)出血，或腦深部靜脈血栓形成等[9]。本組有1例患者于住院期間死亡，死亡率為7.1%，低于文獻(xiàn)報(bào)道,其他13例均有好轉(zhuǎn)，可能與早期明確診斷、積極有效的抗凝以及介入治療有關(guān)。但本文樣本數(shù)量太少，有待進(jìn)一步研究。

[1]Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses［J］.N Engl J Med，2005，352（17）：1791-1798.

[2]Wasay M，Azeemuddin M.Neuroimaging of cerebral venous thrombosis［J］.J Neuroimaging，2005，15（2）：118-128.

[3]Lafitte F，Boukobza M，Guichard JP，et al.MRI and MRA for diagnosis and follow up of cerebral venous thrombosis（CVT）[J］.Clin Radiol，1997，52（9）：672-679.

[4]de Bruijn SF.Stam J.Randomized，placebo-controlled trial of anticoagulant treatment with low-molecular-weight heparin for cerebral sinus thrombosis［J］.Stroke，1999，30（3）：484-488.

[5]Nagaraja D，Rao BSS，Taly AB，et al.Randomized controlled trial of heparin in puerperal cerebral venous sinus thrombosis［J］.Nimhans J，1995，13（2）：111-115.

[6]Stam J，De Bruijn S，Deveber G.Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis［J］.Stroke，2003，34（4）：1054-1055.

[7]Ferro JM，Canh?o P，Stam J，et al.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:results of the international study on cerebral vein and dural sinus thrombosis（ISCVT）［J］. Stroke，2004，35（3）：664-670.

[8]Baumgartner RW，Studer A，Arnold M，et al.Recanalisation of cerebral venous thrombosis［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2003，74（4）：459-461.

[9]Canhao PC，F(xiàn)erro JM，Lindgren AG，et al.Causes and predictors of death in cerebral venous thrombosis［J］.Stroke，2005，36（8）：1720-1725.

R743.32

B

2014-09-28

1006-2440（2014）06-0660-02

*[通信作者]樊興娟：Tel：051381161706