孫中洋

(江蘇省鹽城市婦幼保健院 影像科，江蘇 鹽城，224001)

非典型性畸胎瘤樣/橫紋肌樣腫瘤(AT/RT)是一種非常罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，好發(fā)于兒童。腫瘤成分復(fù)雜，主要由橫紋肌樣細(xì)胞組成，同時伴有PNET細(xì)胞、間充質(zhì)腫瘤細(xì)胞和或上皮型腫瘤細(xì)胞等。其病理組織學(xué)特點和臨床預(yù)后極差，相當(dāng)于WHO(2007)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中的Ⅳ級。由于其發(fā)病率很低，影像學(xué)報道很少，臨床上極易被誤診。為了提高對本病的認(rèn)識，本文搜集4例AT/RT，并對其MRI影像表現(xiàn)進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集本院經(jīng)病理證實的小兒AT/RT共4例，其中男3例，女1例，年齡在18月～2歲。臨床表現(xiàn)嘔吐、嗜睡、面癱3例，頭痛、雙下肢無力1例，均無外傷史、傳染病史和手術(shù)史，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。

1.2 檢查方法

4例患兒均在本院采用GE SIGNA HORIZON 1.5T MRI儀檢查。采用自旋回波(SE)序列、快速自旋回波序列(FSE)常規(guī)掃描，對比劑釓噴酸葡胺以0.2 mL/kg的劑量增強后行橫斷面及矢狀面掃描。

2 結(jié) 果

3例腫瘤位于幕上，1例腫瘤位于四腦室，腫瘤最大直徑3～8 cm，平均4.5 cm，MRI顯示病灶呈長T1長T2混雜信號，周圍見明顯的長T1長T2信號的水腫帶，中央?yún)^(qū)可見片狀短T1信號及周邊呈多個分隔囊性壞死的長T1長T2信號，囊周擘厚薄不均，增強見環(huán)壁顯著強化，內(nèi)外環(huán)的邊界更清晰，DWI示病灶內(nèi)斑片狀高信號。周圍腦組織明顯受壓推移，未見沿腦脊液播散的異常強化。

3 討 論

AT/RT是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，好發(fā)于嬰幼兒。90%以上病例發(fā)生于5歲以下兒童(平均年齡為20個月)，以男性患兒居多[1]。多位于中線區(qū)域如透明隔、三腦室區(qū)周圍，亦可位于幕下或椎管內(nèi)[2]。由于AT/RT是一種高度惡性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎類腫瘤，其成分復(fù)雜，預(yù)后極差，因此了解其MRI表現(xiàn)特征，對術(shù)前和術(shù)后的診斷與鑒別診斷有重要意義。

3.1 MRI表現(xiàn)特征

多好發(fā)于5歲以下兒童，尤以2歲以下多見，病程較短。本文回顧的4例均為嬰幼兒，且均在8～9 d內(nèi)發(fā)病;腫瘤體積比較大，成分復(fù)雜，信號混雜不均勻，其內(nèi)水腫、囊變、出血及鈣化較常見，周圍腦組織明顯受壓推移。本組病例瘤體平均約4.5 cm，瘤周水腫明顯; 1例病灶內(nèi)可見出血信號; 3例病灶囊變明顯，均位于外周部；均未見有明顯鈣化; 增強掃描3例可見帶狀環(huán)形強化，1例呈不均勻強化，有文獻報道認(rèn)為曲帶狀環(huán)形強化(band-like wavy rim)可支持AT/RT的診斷[3]。病灶強化后與周圍正常腦組織相對有明顯的分界。DWI顯示腫瘤彌散受限[4]，本組4例病灶DWI均可見高信號，說明該腫瘤惡性程度很高，其水分子擴散明顯受限。AT/RT惡性程度非常高，病情發(fā)展迅速，經(jīng)常發(fā)生腦脊液播散性轉(zhuǎn)移至腦室、脊髓，本組病例均未見明顯的腦脊液播散性轉(zhuǎn)移征象。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 髓母細(xì)胞瘤: 二者影像表現(xiàn)相似，鑒別比較困難。髓母細(xì)胞瘤信號較均勻，呈等T1等T2信號，強化較均勻一致，囊性變及壞死較少見；而AT/RT的惡性程度往往較高，極易發(fā)生出血、壞死、囊變；瘤體信號不均勻，可見特征性的曲帶狀環(huán)形強化；而且其發(fā)病年齡較小。

3.2.2 原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)：常位于大腦深部腦白質(zhì)或腦室內(nèi)，囊變往往在瘤體的中間，周圍水腫較輕,彌散也受限；腫瘤信號不均勻，囊變、出血、鈣化常見，甚至整個腫瘤呈團塊狀鈣化；而AT/RT的囊變常常發(fā)生在腫瘤的周邊部分；兩者的發(fā)病年齡均多見于5歲以下的兒童。

3.2.3 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：常發(fā)生于中線部位，如側(cè)腦室前角或體部，常附著于透明隔上；腫塊邊緣清楚，可見爆米花樣的鈣化，其內(nèi)可見囊變，可合并腦積水。

3.2.4 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：容易發(fā)生壞死囊變，增強后呈花環(huán)樣強化。

3.2.5 毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤：主要以5～15歲的兒童多見，大多為實性腫塊，邊界清晰，瘤周水腫較輕，而囊變通常較大；實質(zhì)部分可均勻強化，囊變部分不強化或環(huán)狀強化，DWI信號往往不高。

3.2.6 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤：通常發(fā)生于成人，表現(xiàn)為一大囊伴有明顯強化的小結(jié)節(jié)是其特征。促結(jié)締組織增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 好發(fā)于1～24月嬰兒，腫瘤常位于幕上，呈囊實混雜性腫塊，增強后不均勻強化,無明顯的瘤周水腫及占位效應(yīng)，出血、鈣化也較罕見，該腫瘤相當(dāng)于WHO I級?？傊?，當(dāng)遇到腦內(nèi)混雜信號、體積較大的腫瘤，腫瘤周邊見囊性變，其內(nèi)可見出血、壞死，增強掃描時呈曲帶狀環(huán)形強化，尤其是兒童或嬰幼兒時，應(yīng)考慮本病的可能性，但最終診斷需依賴病理學(xué)檢查。

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