陳燕，朱阿立

（南京中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210029）

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一例脊柱側彎合并馬凡氏綜合征患者行矯形術的麻醉體會

陳燕，朱阿立

（南京中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210029）

脊柱側彎矯形術；馬凡氏綜合征；麻醉管理

馬凡氏綜合征(Marfan's Syndrome，MFS)俗稱蜘蛛人癥，是一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。患者心臟、心血管可能發(fā)育異常，病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織，骨骼畸形最常見。我院近期收治了1例脊柱側彎合并MFS患者，因其各系統(tǒng)的特殊性，在該患者行脊柱矯形術麻醉實施過程中給予了特別關注，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者男性，15歲，于2013年7月10日因“脊柱側彎并雞胸畸形”入院，診斷為脊柱側彎、馬凡氏綜合征。該患者體重48 kg，身高180 cm，脊柱呈“S”型改變，胸彎Cobb角50°，腰彎Cobb角70°；心電圖(ECG)示左室肥厚，心超示主動脈竇部增寬，二尖瓣脫垂伴輕到中度關閉不全，三尖瓣輕度關閉不全，射血分數(shù)(EF)59%；肺功能示中度混合性肺通氣功能減退；雙眼高度近視，晶狀體半脫位；四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身型瘦高；有家族史，其母12年前因MFS主動脈瘤破裂而死亡?；颊?013年7月15日于全麻下行經(jīng)后路脊柱側彎矯形+植骨融合內(nèi)固定術。麻醉誘導以咪唑安定2 mg、異丙酚75 mg、愛可松40 mg、舒芬太尼20 μg靜脈推注，過程平穩(wěn)，氣管插管順利，異丙酚、瑞芬太尼持續(xù)泵注、低濃度七氟烷吸入，羅庫溴銨間斷靜推維持麻醉。術前穿刺橈動脈、頸內(nèi)靜脈進行持續(xù)動脈壓力及中心靜脈壓監(jiān)測，并行脊髓電生理監(jiān)測。術中曾一度出現(xiàn)低血壓，用苯腎處理同時加快輸液及輸血，中心靜脈壓(CVP)維持在9～11 cmH2O (1 cmH2O=0.098 kPa)，手術共失血2 100 ml，手術歷時4.5 h，尿量450 ml。共輸入紅細胞懸液5 U，血漿600 ml，自體血1 250 ml，萬汶1 000 ml，林格2 500 ml。術畢予以舒芬太尼靜脈鎮(zhèn)痛泵進行術后鎮(zhèn)痛，后患者清醒，拔出氣管導管，術后預后良好。

2 討論

MFS是一種遺傳性結締組織疾病，屬常染色體顯性遺傳病，據(jù)估計10 000人中有2～3人患此病。大多數(shù)患者有家族史，但有15%～25%的患者沒有家族史，是因為基因自身突變導致的[1-2]。該病臨床表現(xiàn)包括：(1)骨骼肌肉系統(tǒng)異常：主要有四肢細長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。韌帶、肌腱及關節(jié)囊伸長、松弛，關節(jié)過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側凸、脊椎裂等。(2)眼異常：主要有晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。(3)心血管系統(tǒng)異常：80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全、主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。

結合此病例分析脊柱側彎合并MFS行脊柱側彎矯正術的麻醉，我們認為需要注意以下幾點：(1)MFS患者術前心肺功能大多欠佳，但年輕代償功能尚可。由于馬凡氏綜合征患者常合并心血管系統(tǒng)異常，麻醉過程(誘導、維持、清醒)力求平穩(wěn)很重要，如果合并動脈瘤要注意防止動脈瘤破裂；當手術后改善了脊柱側彎對胸腔內(nèi)臟的壓迫尤其對肺的壓迫，其術后肺功能恢復較好。因MFS雙眼高度近視，晶狀體半脫位，加之此手術是俯臥位，所以必須十分注意患者眼部的保護，以免造成眼部的意外損傷。(2)此類手術大多創(chuàng)傷較大，該患者手術涉及T3～L4共14個節(jié)段，出血較多，可考慮通過血液稀釋、自體血回輸、控制性降壓等措施維持圍術期體液平衡、保證術中血流動力學穩(wěn)定。有研究表明患者的Cobb角、椎體融合數(shù)、手術時間等因素與術中出血量顯著相關[3]。術中一度出現(xiàn)的低血壓，正是因為其暴露階段出血較多較快，而CVP值變化不大，輸血補液的速度沒能跟上所致。后經(jīng)苯腎治療并加快輸液、回輸自體血而使血流動力學趨于穩(wěn)定。分析原因俯臥位中心靜脈導管可能受壓位置可有變化而使CVP值不夠準確，所以不可偏信，且加快輸液輸血的同時應用止血藥物以及維持適宜體溫對于此類患者也相當重要。(3)術后鎮(zhèn)痛須完善，因側彎矯形手術切口長，創(chuàng)傷大，破壞的骨質多，且青少年對疼痛敏感，故術后疼痛十分劇烈。一般術后都應給予充分鎮(zhèn)痛，我們采用舒芬太尼靜脈鎮(zhèn)痛，術后48 h內(nèi)VAS評分一直為2分左右，患者及家屬較為滿意。(4)術中進行體感誘發(fā)電位(SSEPs)、運動誘發(fā)電位(MEPs)的監(jiān)測，可有效防止脊髓損傷，喚醒試驗依然是評價脊髓手術中神經(jīng)功能的“金標準”也可結合應用術中喚醒來進行脊髓功能監(jiān)測。必要時術中可以聯(lián)合應用，取長補短。

總之，MFS患者由于心肺功能、眼、骨骼的異常麻醉時需十分謹慎，尤其脊柱側彎合并MFS行脊柱側彎矯形術的患者麻醉時由于手術本身創(chuàng)傷大、出血多，以及MFS本身特點麻醉過程力求平穩(wěn)，各種監(jiān)測手段齊全，通過生命體征、出血量、尿量、CVP等綜合判斷確定術中輸血補液量，術畢視患者情況，如能早期拔除氣管導管亦可早期拔管，術后鎮(zhèn)痛完善對其術后恢復大有益處。

[1]Giampietro PF,Raggio C,Davis JG.Marfan syndrome:orthopedic and genetic review[J].Curr Opin Pediatr,2002,14(1):35-41.

[2]Judge DP,Dietz HC.Marfan's syndrome[J].Lancet,2005,366 (9501):1965-1976.

[3]鄭曼,張萍.脊柱側彎矯形術中出血與輸血影響因素的探討[J].中國輸血雜志,2009,22(2):134-136.

R442.8

D

1003—6350（2014）07—1044—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0405

2013-10-10)

陳燕。E-mail：carina78@sina.com