徐云瑩，任 強(qiáng)

(1.成都大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，四川 成都 610081；2.成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院)

慢性肝性腦病(chronic hepatic encephalopathy，CHE)多見于門體分流性腦病，是由于大量門體側(cè)支循環(huán)建立和慢性肝功能衰竭所致。該病臨床形式多樣，極易與神經(jīng)科其他疾病相混淆，造成臨床工作中的誤診，延誤病情?，F(xiàn)將我科2011～2012年收治的17例慢性肝性腦病進(jìn)行分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 17例患者男10例，女7例，年齡38～62歲，平均50歲。17例均有肝性腦病史，13例臨床確診肝硬化，8例行門腔分流術(shù)，4例行脾切除術(shù)。17例患者均有頭昏、四肢無(wú)力、行走不穩(wěn)，其中3例病程進(jìn)行性加重已至不能行走。16例患者反復(fù)有記憶力、計(jì)算力、認(rèn)知力、定向力減退。2例患者有卒中樣表現(xiàn)。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 17例患者谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶在正常范圍；白蛋白28～32g/L；16例患者血氨136～274μmol/L。所有患者行頭顱MRI均提示T1像基底節(jié)高信號(hào)，其中蒼白球7例，豆?fàn)詈?例，大腦腳3例，另2例合并左側(cè)橋腦腔隙性梗死；腦電圖檢查均符合慢性肝性腦病改變，5例可見彌漫性低波幅θ波，12例伴有三相波；11例患者撲翼樣震顫陰性，8例肌力Ⅰ～Ⅳ級(jí)，肌張力稍高，腱反射稍亢進(jìn)，其中2例病理征陽(yáng)性，2例肌萎縮。

1.3 治療方法 綜合以上臨床資料，診斷：肝硬化失代償期，慢性肝性腦病。及時(shí)去除病因，予以保肝、降血氨及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥處理。

2 結(jié) 果

患者精神狀態(tài)均明顯好轉(zhuǎn)，血氨降至正常。2例腦卒中表現(xiàn)患者患側(cè)肢體肌力、肌張力得以恢復(fù)，未留有明顯后遺癥。

3 討 論

CHE在臨床工作中時(shí)常與神經(jīng)系統(tǒng)疾病相混淆從而造成誤診。對(duì)于既往有肝功能異常，特別是肝硬化或進(jìn)行門腔分流手術(shù)者，若在病程中反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，如精神、行為異常、智力減退、健忘等，甚至表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、口齒不清、四肢無(wú)力、偏癱及感覺異常等我們就要考慮患者是否存在CHE可能。本文中2例患者以腦卒中為主要臨床表現(xiàn)先入住神經(jīng)內(nèi)科后因血氨進(jìn)行性升高意識(shí)障礙加重后轉(zhuǎn)入消化科繼續(xù)治療好轉(zhuǎn)。Yamamoto等[1]曾報(bào)道過1例肝性腦病患者出現(xiàn)卒中樣發(fā)病，同時(shí)伴有意識(shí)程度下降。此類患者是以運(yùn)動(dòng)癥狀起病，神經(jīng)系統(tǒng)體征可通過保肝、降氨的治療得以改善。也有報(bào)道稱患者雖然在慢性長(zhǎng)期的過程中出現(xiàn)神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀，但當(dāng)腦病癥狀出現(xiàn)時(shí)，不一定伴有明顯的轉(zhuǎn)氨酶升高[2]。由此可見，CHE與急性肝性腦病的不同之處在于肝功酶學(xué)正常與否不能作為CHE的診斷指征，尚需進(jìn)一步完善血氨、腦電圖、頭顱MRI或CT。

在肝衰竭或有門體分流存在時(shí)，肝臟對(duì)氨的代謝能力明顯下降，腸道的氨不經(jīng)過肝臟代謝而直接進(jìn)入體循環(huán)，以至血氨升高。由此我們發(fā)現(xiàn)血氨水平與腦病相關(guān)，通過降氨治療后腦病癥狀得以改善，但是肝功能異常與血氨升高程度與神經(jīng)系統(tǒng)的損害程度并無(wú)平行關(guān)系[3]。除常規(guī)肝功、血氨檢查之外，我們對(duì)17例患者還進(jìn)行腦電圖檢查，均符合慢性肝性腦病表現(xiàn)，但對(duì)于肝病表現(xiàn)不明顯的慢性肝性腦病患者該項(xiàng)檢查只可作為觀察指標(biāo)。頭部MRI在慢性肝性腦病患者診斷中可發(fā)現(xiàn)不同程度的腦萎縮，磁共振波譜分析還可測(cè)定顱內(nèi)某些部位代謝產(chǎn)物的含量。有資料表明[4]，MRI T1像基底節(jié)高信號(hào)(Basal ganalia high signal intensity，BGH)被認(rèn)為是CHE特征性的影像表現(xiàn)，約70%～80%的慢性肝病患者可見，它是由順磁場(chǎng)物質(zhì)錳的沉積所引起，可先于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)或反映亞臨床CHE的存在。本文17例患者均行頭顱MRI可見特征性影像信號(hào)，出現(xiàn)這種表現(xiàn)也有研究表明因其患有嚴(yán)重慢性肝病，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)長(zhǎng)期暴露于毒性代謝產(chǎn)物的作用下，引起腦組織變性[5]；而本文中提到的17例慢性腦病患者均或多或少有相關(guān)神經(jīng)元的缺失和變性，尤以基底神經(jīng)節(jié)受累較明顯。

綜上所述，CHE在我們臨床上雖然表現(xiàn)形式多樣，但是通過詳細(xì)詢問病史，認(rèn)真查體以及及時(shí)完善肝功能、血氨、腦電圖及頭顱MRI或CT檢查，對(duì)我們的下一步診斷均有重要意義，盡可能做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，避免誤診造成患者心理、生理的損害。

[1]Yamamoto Y，Nishiyana Y.Hepatic encephalopathy with reversible focal neurologic signs resembling aute stroke case report[J].Neurologist，2010，16(4):265

[2]劉秀琴，王平.獲得性慢性肝性腦病8例報(bào)道[J].中華神經(jīng)科雜志，2002，4(2):96

[3]馬春華.肝性脊髓病6例[J].中華消化雜志，2006，26(4):288

[4]Lewis MB，MacQuillan G，Bamford JM，et al.Delayed myelopathic presentation of the acquired hepatocerebral degeneration syndrome[J].Nepatology，2000，54(4)：1011

[5]石力.肝性腦病10例臨床及影像學(xué)分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2003，11(5)：295