諸紀(jì)華，徐紅貞，周蓮娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003)

新生兒紅斑狼瘡(neonatallupus erythematosus，NLE)為新生兒罕見病，是由于母親抗核抗體(ANA)、抗干燥綜合征A抗體(抗Ro/ss-A)和/或B抗體(抗La/ss-B)經(jīng)胎盤傳遞至胎兒，導(dǎo)致被動(dòng)型獲得性免疫性疾病[1-2]，主要累及皮膚和心臟，亦可引起肝臟、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等損害[1]，病情復(fù)雜，有猝死危險(xiǎn)[3]。因此，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，嚴(yán)密觀察病情，切實(shí)加強(qiáng)護(hù)理，顯得至關(guān)重要。2011年1月至2013年3月，本院收治5例NLE患兒，經(jīng)治療和護(hù)理，好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例，男3例，女2例；年齡3 h～26 d；出生體重3.6～4.1 kg。5例患兒均有狼瘡性皮疹，其中2例生后即發(fā)現(xiàn)皮疹、3例生后7～12 d出現(xiàn)皮疹；皮疹以顏面部、頭皮為主，頸部、軀干、四肢伸側(cè)和手足掌亦可見；3例表現(xiàn)為紅色斑疹，2例為咖啡色凹陷性皮疹，漸增大呈環(huán)形、半環(huán)形或弧形，直徑0.5～1.0 cm，邊緣略高出皮膚表面，部分皮疹融合成片；3例皮疹破損、糜爛滲出，1例有鱗屑，1例皮疹消退后局部有色素沉著。2例血小板計(jì)數(shù)(50.0～70.0)×109/L，伴肝、脾腫大，皮膚淤點(diǎn)，采血處止血困難，其中1例頭顱B超顯示顱內(nèi)出血，部分凝血活酶時(shí)間(APTT)90 s，血紅蛋白(Hb)86 g/L,并出現(xiàn)心力衰竭，心臟B超顯示房間隔缺損；1例白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.4×109/L，心臟B超房間隔缺損。ANA譜測(cè)定：5例ANA陽(yáng)性，抗Ro/ss-A陽(yáng)性，其中4例伴抗La/ss-B陽(yáng)性。心電圖：1例患兒T波改變，無傳導(dǎo)阻滯，另4患兒無異常?；純耗赣H血清中ANA、Ro/ss-A抗體、La/ss-B抗體陽(yáng)性4例，ANA、Ro/ss-A抗體陽(yáng)性1例。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸 加強(qiáng)皮膚護(hù)理，3例皮疹破損糜爛的患兒予置保溫箱中全身暴露，局部涂擦紅霉素軟膏。2例血小板計(jì)數(shù)低的患兒予輸血漿和輸血小板，并予靜脈用免疫球蛋白(IVIG)、糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)、維生素K1等治療，同時(shí)使用果糖二磷酸鈉注射液營(yíng)養(yǎng)心肌，其中1例心力衰竭患兒予吸氧、鎮(zhèn)靜，去乙酰毛花苷注射液、呋塞米注射液等抗心力衰竭治療。經(jīng)上述處理后，患兒皮疹均明顯好轉(zhuǎn)；血小板計(jì)數(shù)異?；純?，1例出院時(shí)血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常(121～148)×109/L，Hb上升至140 g/L，心力衰竭得到控制，1例血小板計(jì)數(shù)1月后復(fù)查正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)出院時(shí)仍偏低為3.4×109/L，1年后隨訪恢復(fù)至4.2×109/L。5例患兒住院7～21 d，均好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 心臟損害的護(hù)理 因Ro/ss-A和La/ss-B與18～24周胎兒的心臟(尤其是傳導(dǎo)系統(tǒng)的細(xì)胞)等組織有相同抗原性，當(dāng)這兩種多肽抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)時(shí)，即引起宮內(nèi)的炎癥反應(yīng)，造成傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化，引起永久性、不可逆的先天性心臟傳導(dǎo)阻滯(CHB)[4]，并可引起先天性心臟病、充血性心力衰竭、心肌病、猝死等[3,5]。心臟損害是NLE突出表現(xiàn)，也是造成死亡的主要原因[6]。常規(guī)進(jìn)行心電圖和心臟B超檢查，并持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察心率、心律變化，觀察有無心動(dòng)過緩等傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，以及心率增快、肝臟腫大等充血性心力衰竭表現(xiàn)；準(zhǔn)備好搶救物品和藥物，以備急救之用。本組2例患兒心臟B超顯示房間隔缺損，其中1例T波改變，1例出現(xiàn)心力衰竭(心率達(dá)200次/min，伴肝臟腫大、煩躁、氣促、脈搏氧飽和度(SpO2)85%，予鼻導(dǎo)管吸氧，果糖二磷酸鈉注射液1～2 ml/(kg·d)靜脈泵注,1周后改口服，同時(shí)對(duì)心力衰竭患兒予靜脈注射去乙酰毛花苷注射液0.03 mg/kg，首次用總量的1/2，余量分2次用，6 h 1次，靜脈注射時(shí)間>10 min/次，觀察去乙酰毛花苷副作用，尤其警惕心動(dòng)過緩，并予靜脈注射呋塞米注射液0.5 mg/(kg·次)，控制液體輸入量60～80 ml/(kg·d)，輸液速度<5 ml/(kg·h)，保持安靜，予10%水合氯醛溶液0.5 ml/(kg·次)灌腸鎮(zhèn)靜，正確記錄出入量等處理，24 h后患兒心力衰竭控制；1例T波改變患兒出院時(shí)復(fù)查心電圖仍有T波輕度改變，囑定期隨訪。

2.2 血液系統(tǒng)損害的護(hù)理 NLE患兒體內(nèi)的抗Ro/ss-A抗體和血液學(xué)損害密切相關(guān)[6]，可引起血小板減少和貧血等。密切監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，觀察皮膚淤點(diǎn)、淤斑有無增加，有無嘔血、黑便等消化道出血癥狀，尤其注意觀察患兒有無意識(shí)改變、瞳孔大小變化、前囟飽滿、嘔吐、抽搐等顱內(nèi)出血表現(xiàn)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血情況，避免嚴(yán)重出血而危及生命；床上掛防止出血的警示標(biāo)識(shí)，注意保持患兒安靜，操作盡量集中，動(dòng)作輕柔，避免給患兒肌內(nèi)和皮下注射，盡量減少穿刺次數(shù)，避免腹股溝等大血管處采血；遵醫(yī)囑予應(yīng)用止血藥、輸注血小板，同時(shí)予口服激素治療以抗炎、免疫抑制，激素應(yīng)用時(shí)，監(jiān)測(cè)血壓、血糖、血電解質(zhì)，密切觀察患兒有無鵝口瘡、高血壓、高血糖、電解質(zhì)紊亂等副作用；對(duì)白細(xì)胞低患兒，特別注意預(yù)防感染，接觸患兒戴手套，嚴(yán)格無菌操作。本組2例患兒血小板計(jì)數(shù)低，其中1例頭顱B超顯示顱內(nèi)出血，貧血，另1例伴有白細(xì)胞計(jì)數(shù)低，2例患兒即予維生素K15 mg靜脈注射，1次/d,連用3 d，IVIG 1 g/(kg·次)靜脈泵注1次/d，連用2 d，同時(shí)遵醫(yī)囑服用醋酸潑尼松片1～2 mg/(kg·次)1次/d晨服，服用2周后復(fù)查血小板計(jì)數(shù)，上升至100×109/L左右，予減少至1/3量，連續(xù)服用2月，期間定期復(fù)查血小板計(jì)數(shù)，觀察恢復(fù)情況,同時(shí)輸注血小板1 U和血漿10 ml/kg，經(jīng)上述治療及護(hù)理，1例患兒出院時(shí)血小板恢復(fù)正常，1例出院時(shí)血小板78×109/L，未出現(xiàn)新的出血情況；1例白細(xì)胞低患兒復(fù)查白細(xì)胞仍偏低(3.4×109/L)，未發(fā)生感染，定期隨訪； 2例服用激素期間未發(fā)生高血壓等藥物副作用。

2.3 皮膚護(hù)理 抗Ro/ss-A、抗La/ss-B抗體作用于皮膚引發(fā)免疫反應(yīng)造成皮疹[1]。由于NLE皮膚損害具有光敏性的特點(diǎn)，將患兒置于保溫箱中，并外蓋棉布遮光，避免日光或紫外線等直接照射；密切觀察有無新的皮疹出現(xiàn)，注意其動(dòng)態(tài)變化；修剪患兒指甲，避免抓撓；保持患兒安靜，避免過度哭吵，必要時(shí)用鎮(zhèn)靜劑；皮疹局部不使用外用激素，以免引起皮膚萎縮[7]；清潔皮膚選用溫水，或用偏酸性或中性沐浴露，避免使用堿性過強(qiáng)的沐浴露和肥皂，并觀察有無發(fā)熱、皮疹化膿等繼發(fā)感染的情況。本組5例均有皮疹，均給予上述處理，其中1例會(huì)陰部皮疹破損，予臀下墊尿片，避免包扎尿布，防止破損加劇，1例前胸、后背、四肢皮疹處均有脫屑，給予涂植物油，防止皮膚干燥開裂繼發(fā)感染，出院時(shí)5例皮疹均好轉(zhuǎn)，其中2例破損處愈合，未發(fā)生感染。

2.4 合理喂養(yǎng) 因母乳中催乳素及雌激素水平高而使NLE病情加重，故主張人工喂養(yǎng)[8]。根據(jù)患兒的體重、日齡決定喂養(yǎng)次數(shù)和濃度，少量多次，逐步增加奶量，同時(shí)密切觀察患兒的喂養(yǎng)耐受情況，如出現(xiàn)腹脹、大便次數(shù)增多和性狀改變等情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。本組3例按上述方式喂養(yǎng)后均未出現(xiàn)喂養(yǎng)不耐受情況；2例血小板計(jì)數(shù)低的患兒，予禁食，持續(xù)胃腸減壓，中心靜脈內(nèi)高營(yíng)養(yǎng)液泵入，72 h復(fù)查大便隱血試驗(yàn)陰性后開始首次試喂養(yǎng)，從低濃度、小劑量開始，奶量根據(jù)喂養(yǎng)耐受程度逐步增加[9]至正常所需，經(jīng)密切觀察未發(fā)現(xiàn)胃腸道出血癥狀。

2.5 出院宣教 合理喂養(yǎng)：告知家長(zhǎng)勿給NLE患兒喂母乳，須采用人工喂養(yǎng)，以免加重病情；添加輔食時(shí)，注意避免食用芹菜、香菇等含補(bǔ)骨素高的感光食品，以免引起光敏感；忌食海鮮及辛辣食品。用藥指導(dǎo)：告訴家長(zhǎng)激素應(yīng)用的必要性，服藥方法，強(qiáng)調(diào)必須在醫(yī)生指導(dǎo)下增加或減少藥量，不可自行增減藥量；定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、血電解質(zhì)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)副反應(yīng)；因患兒不能接受日光照射，生后2周起每天補(bǔ)充維生素D 400 U，防止維生素D缺乏性佝僂??；1年內(nèi)避免預(yù)防接種；避免服用磺胺類、苯海拉明、中藥補(bǔ)骨脂等光感藥物。日常護(hù)理：給患兒更衣和沐浴等時(shí)注意動(dòng)作輕柔，防止骨折發(fā)生；避免日光照射患兒裸露的皮膚，禁止日光浴，外出時(shí)打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖衣褲；不宜在日光燈下過久，不宜烤火。定期隨訪：NLE患兒心臟損害多于孕期5～6月發(fā)生，但也有患兒在出生后數(shù)月才發(fā)現(xiàn)心臟損害[7]，同時(shí)部分NLE患兒青春期可出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等，故告知家長(zhǎng)患兒需長(zhǎng)期堅(jiān)持隨訪，1歲內(nèi)每1～2月隨訪1次，復(fù)查心電圖、血常規(guī)、尿常規(guī)、抗Ro/ss-A和抗La/ss-B等，1歲后每年隨訪1～2次，發(fā)現(xiàn)異常情況，及時(shí)就診。

3 小 結(jié)

NLE是新生兒較少見的一種疾病，積極治療和精心護(hù)理非常重要。護(hù)理重點(diǎn)為加強(qiáng)觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理心臟損害及血液系統(tǒng)損害；動(dòng)態(tài)觀察皮疹情況，尤其注意破損、滲出等情況，加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止再次感染；給予人工喂養(yǎng)，如存在血小板計(jì)數(shù)低情況，需做好腸外營(yíng)養(yǎng)，以保證營(yíng)養(yǎng)；重視喂養(yǎng)、用藥、隨訪等出院指導(dǎo)，以促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

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