宋 媛，解基良

黑斑息肉病并發(fā)回-結(jié)型腸套疊1例

宋 媛1，解基良2

腸套疊；黑斑息肉?。恢形麽t(yī)結(jié)合治療

1 臨床資料

患者男性，24歲。間斷性腹部脹痛不適20年，偶有黑便，未系統(tǒng)治療。入院前2年間加重發(fā)作，診為腸套疊，均予非手術(shù)治療。曾有經(jīng)胃鏡、結(jié)腸鏡行胃、結(jié)腸多發(fā)息肉電灼切除術(shù)史。4 h前，因患者再發(fā)陣發(fā)性劇烈腹痛，伴惡心嘔吐，無排氣排便及便血，急診收住院。查體：T：36.4℃，BP：120/70 mmHg，心肺可，急性面容，貧血貌，口唇黏膜及掌指端可見色素沉著；全腹散在壓痛，右下腹為著，伴反跳痛，可見腸型，右下腹可觸及4 cm×10 cm大小的腫物；腸鳴音活躍，偶可聞及高調(diào)腸鳴音。急查：血常規(guī)WBC：12.5×109/L，GRA：88%，HGB：99 g/L；腹部彩超：右下腹團塊，考慮腸套疊；腹部CT：右下腹末端回腸呈同心圓及刀鞘狀改變，考慮腸套疊（圖1）。臨床診斷：（1）急性完全性機械性低位小腸梗阻；（2）腸套疊（回-結(jié)型）；（3）黑斑息肉??；（4）貧血。經(jīng)治療4 h癥狀仍持續(xù)加重，體溫升高，不除外腸缺血壞死，行剖腹探查術(shù)。術(shù)中可見末段回腸套入升結(jié)腸內(nèi)，形成回-結(jié)型套疊；套疊腸管擴張，最大直徑12 cm，近端小腸無擴張，可觸及息肉；行腸套疊復(fù)位后，切除套疊壞死小腸，行腸吻合、腹腔引流術(shù)。切除腸管內(nèi)可見血性腸液，腸壁多發(fā)息肉，最大一枚直徑約2 cm，基底寬（圖2）。病理回報：小腸錯構(gòu)瘤性息肉，腸黏膜變性、壞死伴出血（圖3）。術(shù)后予抗感染、抑酸止血，糾正低蛋白血癥，靜脈營養(yǎng)支持等治療。待排氣排便后給予中藥芍藥甘草湯合補血養(yǎng)氣湯加減，并針刺中脘、關(guān)元、足三里、上巨虛等穴。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，患者腸道功能恢復(fù)良好。出院后隨訪2年，患者無明顯不適癥狀。

圖1 腹部CT可見右下腹部“同心圓”征

圖2 術(shù)中切除的壞死腸管上的息肉

圖3 病理示小腸錯構(gòu)瘤息肉

2 討論

黑斑息肉病[1]，又稱Peutz-Jeghers綜合征，以青少年多見，是一種少見的家族遺傳性疾病。它的主要特點是胃腸道內(nèi)多發(fā)息肉，多見于小腸，并于唇、頰黏膜、外陰、掌跖等部位有黑色素沉著，患者分布多符合常染色體顯性遺傳特征約50%病人可追查到家族陽性同類患者，提示臨床應(yīng)仔細詢問有無家族史。本例其父母及親屬未見此癥狀，為沒有陽性家族史的散發(fā)病例，一般認為是外界因素引起基因突變所致。間斷腹痛、腸梗阻、腸套疊和息肉脫落造成的胃腸道出血是該疾病最常見的表現(xiàn)。腹部CT中出現(xiàn)“同心圓”征或“刀鞘”征是診斷腸套疊的重要影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[2]。本例患者發(fā)生腸套疊是以腹痛和腸梗阻為主要臨床表現(xiàn)的。糞隱血實驗、全消化道鋇餐、鋇灌腸、纖維內(nèi)鏡及氣鋇雙重造影都可發(fā)現(xiàn)息肉存在，再結(jié)合病史和家族史，分析不同的臨床癥狀和體征可確診。

本病多累及范圍廣泛，無法手術(shù)根治，且過多的腸切除會帶來營養(yǎng)方面的問題，一般認為只有考慮出血、可疑癌變、梗阻及腸套疊時才需外科手術(shù)干預(yù)，目的是解決臨床癥狀，但術(shù)后仍有腹痛或腸套疊復(fù)發(fā)的可能。經(jīng)約兩年的隨訪獲知，本例中因除術(shù)中壞死腸管，他處未行較大范圍的息肉切除術(shù)，術(shù)后營養(yǎng)狀況尚可。沒有腸內(nèi)容物流入腹腔，故未出現(xiàn)嚴重腹膜炎的表現(xiàn)。

黑斑息肉多為錯構(gòu)瘤性，是由正常黏膜腺體增生形成，較少癌變[3]。但近年來醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)黑斑息肉病患者患胃腸道癌癥及全身其他部位腫瘤的幾率大大高于正常人[4]，中南大學(xué)湘雅醫(yī)院羅學(xué)宏教授主張對于黑斑息肉病患者，應(yīng)進行積極的隨診和檢查治療。對10歲以上患者，常規(guī)每2年行全消化道造影檢查；20歲以上患者，每2年還應(yīng)接受纖維結(jié)腸鏡檢查。

腸切除術(shù)后患者出現(xiàn)腸功能失調(diào)，方用芍藥甘草湯調(diào)和肝脾，補益陰血；并合補血養(yǎng)氣湯，治療津液受損，陰血不足，臟腑失濡，肝脾不和，脘腹脹痛諸證；合以補血養(yǎng)氣湯，有養(yǎng)血健脾，緩急止痛之功效；針刺促進調(diào)理脾胃、解痙止痛、活血通絡(luò)。

[1]吳階平，裘法祖.黃家駟外科學(xué)[M].第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:1109.

[2]Kim YH，Blake MA，Harisinghani MG，et al.Adult intestinal intussusception:CT appearances and identification of a causative lead point[J].Radiographics，2006，26（3）:733-744.

[3]Tomlinson IP，Houlston RS.Peutz-Jeghers syndrome[J].J Med Genet，1997，34（12）:1007-1011.

[4]Taheri D，Afshar-Moghadam N，et al.Cancer problem in Peutz-Jeghers syndrome[J].Adv Biomed Res，2013，30(2):4103.

（收稿：2014-04-20 修回：2014-05-18）

（責(zé)任編輯 周振理）

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A

1007-6948(2014)03-0325-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2014.03.043

1.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院（天津 300193）

2.天津市南開醫(yī)院（天津 300100）