岳鵬舉，田伯樂(lè)

(四川大學(xué)華西醫(yī)院，四川成都 610041)

胰腺囊性占位性疾病(pancreatic cystic lesion，PCL)是一種罕見(jiàn)疾病，學(xué)術(shù)界對(duì)此進(jìn)行了廣泛的研究，現(xiàn)綜述如下。

1 流行病學(xué)

根據(jù)20年前統(tǒng)計(jì)，腹部彩超對(duì)PCL的發(fā)現(xiàn)率僅為0.2%［1］。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，PCL發(fā)現(xiàn)率越來(lái)越高。在過(guò)去10年中，對(duì)于胰腺囊性腫瘤(pancreatic cystic neoplasm，PCN)的發(fā)現(xiàn)量就增加了10倍［2］。近年來(lái)有報(bào)道指出，成人腹部 CT檢查中2.6%存在 PCL，80 歲以上人群中 8% 存在 PCL［3－4］。MRI對(duì) PCL 發(fā)現(xiàn)率更高，為2.4% ～13.5%［5－6］。

PCL具有生物多樣性，疾病種類可以由完全良性到高度惡性。胰腺手術(shù)難度高，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高(尤其是胰頭手術(shù))［7］，為避免不必要的手術(shù)，明確疾病的術(shù)前診斷非常重要。目前PCL的術(shù)前診斷，對(duì)胰腺外科醫(yī)生仍然是一項(xiàng)挑戰(zhàn)［8］。

近年來(lái)，對(duì)此類疾病的術(shù)前診斷有了顯著進(jìn)步。Valsangkar等［7］調(diào)查了美國(guó)馬薩諸塞州總院33年內(nèi)因PCL手術(shù)的851例患者，發(fā)現(xiàn)33年來(lái)對(duì)PCL的手術(shù)趨勢(shì)有了顯著變化。1978—1989年間漿液性囊腺瘤占總切除率的27%，而近年來(lái)這一數(shù)據(jù)下降至12%，表明因術(shù)前診斷技術(shù)的進(jìn)步，減少了良性PCN的手術(shù)率。此外，因癌前病變的診斷及手術(shù)增加，惡性PCN的手術(shù)率由1978—1989年的41%下降至2005—2011年的12%。

2 疾病分類

PCL可以分為炎癥性和非炎癥性。炎癥性囊腫又稱胰腺假性囊腫，由纖維及肉芽組織包裹而成，是急慢性胰腺炎的后遺癥［9］。非炎癥性囊腫由上皮細(xì)胞包裹，分為腫瘤性和非腫瘤性，腫瘤性囊腫又可因囊液性質(zhì)分為黏液性和非黏液性。10年前有研究發(fā)現(xiàn)，有40%的PCN被誤診為假性囊腫［10］。在早期研究統(tǒng)計(jì)中，超過(guò)90%的胰腺囊腫為假性囊腫［11］，而最新統(tǒng)計(jì)報(bào)道中，這一數(shù)據(jù)下降至50%以下［12－14］。

PCN占胰腺腫瘤的10% ～20%［2］。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的分類，將PCN分為漿液性囊性腫瘤(serous cystic neoplasm，SCN)、黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasm，MCN)、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)和實(shí)性假乳頭狀腫瘤(solid pseudopapillary neoplasm，SPN)［15］。此外，有些胰腺實(shí)體腫瘤可能發(fā)生囊性變性，表現(xiàn)為囊實(shí)性包塊，如胰腺內(nèi)分泌腫瘤和胰腺導(dǎo)管腺癌。

在一項(xiàng)大型PCL手術(shù)調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，IPMN最為常見(jiàn)，占總數(shù)的23.6%;其次為MCN，占23.4%;神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占7.3%;SPN占3.4%;胰腺導(dǎo)管腺癌囊性變占 0.8%［7］。

3 癥狀與初步診斷

隨著腹部斷層影像技術(shù)的進(jìn)步，多數(shù)患者無(wú)癥狀而體檢偶然發(fā)現(xiàn)PCL［7］。有癥狀的患者其癥狀通常不典型，包括腹痛、惡心、嘔吐等［16－17，7］，由 PCL 直接引起的癥狀通常包括黃疸、急性胰腺炎、腹痛、背痛、腹瀉和體質(zhì)量減輕［18］。其中黃疸、體質(zhì)量明顯減輕和疼痛在特定腫瘤類型中提示腫瘤惡性可能。

PCL通常因癥狀或體檢時(shí)依靠影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，對(duì)疾病的初步診斷靠患者的臨床特點(diǎn)，如年齡、性別、囊腫的影像學(xué)特征和囊液分析等。這種初步診斷不可能完全精確，但大多數(shù)情況下是正確的，對(duì)決定患者下一步的治療有所幫助。

4 影像學(xué)

胰腺囊性占位性病變的影像學(xué)診斷方式主要包括CT、MRI 和 超 聲 內(nèi) 鏡 (endoscopic ultrasonography，EUS)。EUS的優(yōu)勢(shì)在于可以通過(guò)細(xì)針穿刺抽取囊液進(jìn)行分析。Canto等［19］的研究比較了不同的影像學(xué)檢查方式對(duì)診斷PCL的作用，指出在檢查PCL時(shí)MRI和EUS優(yōu)于CT。

有研究表明薄層CT(MDCT)掃描和MRI對(duì)PCL的診斷準(zhǔn)確率為40% ～60%［20－22］，且這兩種檢查區(qū)分黏液性和非黏液性病變的準(zhǔn)確率為70%～85%［22－23］，此外它們鑒別病變良惡性的準(zhǔn)確率高達(dá)70% ～80%［24］。惡性病變?cè)贑T及MRI的主要特征性表現(xiàn)包括:包塊直徑＞3 cm，主胰管擴(kuò)張，膽總管擴(kuò)張，囊壁不規(guī)則增厚呈結(jié)節(jié)樣，腫瘤含有固體成分，相關(guān)淋巴結(jié)腫大等［25－26，22］。也有報(bào)道指出 MRI在診斷IPMN以及對(duì)于假性囊腫和PCN的鑒別方面比MDCT更有優(yōu)勢(shì)［27－28］。

EUS對(duì)PCL有良好的成像，但僅靠EUS無(wú)法鑒別黏液性囊腫和非黏液性囊腫［29］。Ahmad等研究發(fā)現(xiàn)EUS對(duì)腫瘤性囊腫和非腫瘤性囊腫的鑒別準(zhǔn)確率為40%～93%，但此研究中經(jīng)驗(yàn)豐富的不同的內(nèi)鏡醫(yī)師，對(duì)同一患者的診斷經(jīng)常不同［30］。在一項(xiàng)對(duì)145名PCL患者的研究中發(fā)現(xiàn)，EUS對(duì)病灶的發(fā)現(xiàn)率大于CT和MRI，并通過(guò)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，從CT及MRI診斷為良性病變的患者中確診了3例為惡性［31］。

5 囊液分析

囊液通常在EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺抽取，目前有多項(xiàng)研究對(duì)囊液的細(xì)胞學(xué)、腫瘤標(biāo)志物、胰酶和分子生物學(xué)等方面進(jìn)行分析，來(lái)評(píng)估囊液分析在診斷PCL中的價(jià)值。

細(xì)胞學(xué)檢查可以通過(guò)識(shí)別囊液中的黏液生成細(xì)胞來(lái)鑒別黏液性囊腫與非黏液性囊腫，并可以通過(guò)發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞或重度不典型增生細(xì)胞確診惡性病變(如囊腺癌)［32］。此種方法特異性高而敏感性較低，Brugge等［29］曾報(bào)道細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查在鑒別黏液性與非黏液性病變中，特異性為83%，敏感性為34.5%;而在鑒別良惡性時(shí)，敏感性只有22%。Genevay等［32］對(duì)112例病理診斷為胰腺黏液性腫瘤的患者的細(xì)胞切片進(jìn)行了回顧性研究，發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞重度不典型增生對(duì)預(yù)測(cè)患者患惡性腫瘤的特異性為85%，敏感性為72%。

在EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺檢查中，刮拭囊壁可以提高診斷準(zhǔn)確率，一項(xiàng)對(duì)37例PCL患者的研究中指出，細(xì)針穿刺活檢刮拭囊腫壁后，對(duì)黏液蛋白的檢測(cè)敏感度由23%上升至62%［33］。

囊液癌胚抗原(carcino－embryonic antigen，CEA)的測(cè)定是區(qū)分黏液性與非黏液性病變的最精確的檢查方法［34］，當(dāng)使用192 ng/mL為界限時(shí)，通過(guò)CEA含量鑒別黏液性與非黏液性病變的特異性為84%，敏感度為73%［29］。但因CEA在所有黏液性腫瘤的囊液中含量均升高，所以不能鑒別MCN與IPNM［35］。此外囊液CEA含量也不能準(zhǔn)確鑒別病變的良惡性［36］。

囊液淀粉酶升高表明囊腔與胰管相通。Van Der Waaij等［37］的研究指出，囊液淀粉酶 ＜250 U/L 幾乎可以排除胰腺假性囊腫。但并非淀粉酶升高就能診斷為假性囊腫或排除胰腺黏液性囊性占位，因?yàn)榈矸勖干咭惨?jiàn)于IPNM。

囊液中的分子標(biāo)志物近年來(lái)正在被越來(lái)越多地研究，Pathfinder TG是一種生物標(biāo)志物平臺(tái)，它的檢測(cè)包括k－ras基因突變、DNA組分以及與腫瘤抑制基因連鎖的微衛(wèi)星雜合性的缺失［38］。

Khalid等［39］對(duì)胰腺囊液進(jìn)行了分子標(biāo)志物檢測(cè)，并發(fā)現(xiàn)DNA組分含量增高以及k－ras基因突變的幅度增高預(yù)示著病變?yōu)閻盒阅[瘤，同時(shí)k－ras基因突變表明病變?yōu)轲ひ盒?。但另有研究質(zhì)疑這一結(jié)論，Panarelli等［38］認(rèn)為檢測(cè) Pathfinder TG對(duì)鑒別 PCL有一定幫助，但這種檢查方法往往不準(zhǔn)確，不能取代細(xì)胞學(xué)檢查。

Chai等人研究了胰腺囊液中CEA含量、細(xì)胞學(xué)檢查以及k－ras基因突變對(duì)診斷胰腺黏液性病變的作用，發(fā)現(xiàn)囊液CEA含量升高是最敏感的檢查方法，但在CEA與細(xì)胞學(xué)檢查都未診斷出的25例病例中，kras基因突變檢測(cè)出了其中2例(8%)［40］。

根據(jù)以上研究可以得出結(jié)論，CEA和細(xì)胞學(xué)檢查是囊液分析中最有用的診斷方法。與以上2種方法相比，分子生物學(xué)檢測(cè)(特別是k－ras突變)也有少許幫助作用?？紤]到k－ras基因檢測(cè)的敏感性較低，所以陰性結(jié)果不能排除黏液性病變，但當(dāng)k－ras基因檢測(cè)陽(yáng)性時(shí)，即使CEA值沒(méi)有升高，仍可以支持黏液性囊性病變的診斷［4］。所以，一般情況下，建議分析胰腺囊液的細(xì)胞學(xué)、CEA以及淀粉酶含量，當(dāng)臨床懷疑胰腺囊性占位為黏液性病變而CEA值不高時(shí)，可以進(jìn)一步對(duì)囊液k－ras基因進(jìn)行檢查。

6 胰腺假性囊腫

胰腺假性囊腫男性多見(jiàn)，患者常有急性或慢性胰腺炎病史。囊腔一般為單腔或寡腔，內(nèi)部很少出現(xiàn)分隔。在增強(qiáng)CT下，囊壁一般薄層均勻，不會(huì)出現(xiàn)增強(qiáng)結(jié)節(jié)影［41］，胰周脂肪可出現(xiàn)炎癥性改變，胰腺實(shí)質(zhì)可出現(xiàn)鈣化［42］。在MRI下，囊腔為均勻的T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，若圖像不均勻則表明有出血或壞死組織碎屑，ERCP和 MRCP下通?？梢?jiàn)囊腔與胰管相通［2］。在EUS下，有些表現(xiàn)為均勻無(wú)回聲，有些則可見(jiàn)壞死組織碎屑沉積，表現(xiàn)為絮狀回聲［43］。

假性囊腫囊液顏色一般為黃色或棕色，黏液性低，CEA含量低而淀粉酶含量較高。存在感染時(shí)，可含有膿液。胰腺假性囊腫患者60%可自愈［2］，若無(wú)臨床癥狀可觀察隨訪，當(dāng)囊腫較大且存在癥狀時(shí)，需臨床干預(yù)。干預(yù)措施一般為引流而非切除，引流方法包括內(nèi)鏡下引流、透視下經(jīng)皮穿刺引流以及手術(shù)引流［44］。EUS引導(dǎo)下穿刺引流是一種新興的安全有效的治療方式［45－46］，對(duì)89%的患者有效，復(fù)發(fā)率為 12%，并發(fā)癥(出血、感染、輕度胰腺炎)發(fā)生率為11%［47］。與之相比經(jīng)皮穿刺引流成功率只有21%，手術(shù)引流成功率較高，但并發(fā)癥發(fā)生率較高(12% ～35%)［48－50］。

7 漿液性囊性腫瘤

SCN 占 PCL 的 1/3［51］，患者平均年齡 60 歲，75%為女性［52］。惡性 SCN 僅占 SCN 的1% ～3%［53－54］，因此SCN被認(rèn)為是一種胰腺良性病變。腫瘤細(xì)胞起源于腺泡細(xì)胞，其病理特征為囊壁內(nèi)襯單層柱狀上皮，外有少量纖維組織［55］。有研究表明，SCN約44%位于胰腺頭頸或鉤突部，其余56%位于胰體尾［52］。SCN的EUS典型表現(xiàn)為海綿狀或蜂窩狀——含有多個(gè)微囊腫的囊腫(囊腫由多個(gè)直徑3～5 mm微小囊腫通過(guò)薄膜相隔形成)。而在CT下，這些小囊腫聚集在一起，可能被誤認(rèn)為實(shí)性占位。SCN患者中約30%在CT圖像上可見(jiàn)特征性中央鈣化瘢，呈太陽(yáng)放射狀［51］。10%的患者表現(xiàn)為寡腔囊腫或巨大囊腫，被誤診 MCN［51］。MRI對(duì)SCN的成像通常也呈蜂窩狀，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)［56，10］。T2加權(quán)成像時(shí)，微囊腫及分隔呈節(jié)段性高信號(hào)，呈“葡萄征”。腫瘤有時(shí)會(huì)對(duì)外分葉，但邊界清楚，不會(huì)侵及周?chē)窘M織及其他器官。MRI成像與CT不同之處在于很少能看到特征性的中央鈣化瘢［10］。

SCN囊液一般無(wú)色透明，CEA及淀粉酶含量均低［9］。SCN生長(zhǎng)速度緩慢，平均每年增長(zhǎng) 0.5～0.6 cm［57］。腫瘤直徑＜4 cm時(shí)，僅22%的患者出現(xiàn)臨床癥狀;而腫瘤直徑＞4 cm時(shí)，77%的患者存在臨床癥狀，且腫瘤生長(zhǎng)速度顯著高于4 cm以下病灶［52］。因此，患者存在臨床癥狀或腫瘤直徑＞4 cm時(shí)，應(yīng)選擇手術(shù)治療;而無(wú)癥狀、腫瘤直徑＜4 cm的患者可選擇定期復(fù)查。

8 黏液性囊性腫瘤

MCN患者90%為女性，平均患病年齡48歲［58］，90%的病灶位于胰體尾［16］。MCN的病理學(xué)特征為:囊壁內(nèi)襯附單層黏液柱狀上皮，上皮下間質(zhì)為稍致密的卵巢樣間質(zhì)［16］。這種黏液性病變可以分為良性的黏液性囊腺瘤、良惡交界性囊腺瘤和惡性的黏液性囊腺癌。目前認(rèn)為MCN是一種癌前病變，可以發(fā)展為原位癌或者浸潤(rùn)性黏液性囊腺癌［16］。

MCN在EUS下通常表現(xiàn)為單腔囊腫或少于6個(gè)子腔的寡腔囊腫，每個(gè)囊腔(包括子腔)直徑＞2 cm，平均腫瘤直徑7～10 cm［59］。囊腔與胰管不通，囊壁厚約1～2 mm，約25%出現(xiàn)鈣化［60－61］。CT 下 MCN 與水的密度幾乎相同，當(dāng)囊壁增厚(＞2 mm)，出現(xiàn)附壁結(jié)節(jié)或腫塊影時(shí)，應(yīng)考慮浸潤(rùn)性癌變可能［62］。區(qū)分MCN的囊壁突起為附壁結(jié)節(jié)或黏蛋白是困難的。根據(jù)最新研究，EUS對(duì)附壁結(jié)節(jié)檢測(cè)特異性為83%，敏感度為75%，這一數(shù)據(jù)在CT下分別為100%和24%［63］。EUS下，附壁結(jié)節(jié)通常有血流信號(hào)且不隨體位改變移動(dòng);黏蛋白則常表現(xiàn)邊緣高回聲中間低回聲，邊緣光滑，隨體位的變化改變位置［63］。MRI成像下，MCN在T1加權(quán)下的信號(hào)強(qiáng)度與液體含量相關(guān)，單純液體含量高時(shí)為低信號(hào)，當(dāng)囊腔出血或囊液黏蛋白含量高時(shí)則表現(xiàn)為高信號(hào);T2加權(quán)成像時(shí)腫瘤常表現(xiàn)為高信號(hào)囊腔含有低信號(hào)的分隔［64］。

囊液分析對(duì)術(shù)前診斷MCN有較大幫助，通常囊液為無(wú)色透明液體，黏度高，CEA含量高而淀粉酶含量低。據(jù)統(tǒng)計(jì)，10%的 MCN在手術(shù)切除術(shù)時(shí)存在癌變［7］。MCN為癌前病變且有可能已發(fā)生癌變，故診斷后需手術(shù)切除治療，良性MCN術(shù)后一般不會(huì)復(fù)發(fā)［16］，國(guó)內(nèi)有報(bào)道，惡性MCN若能根治切除，5年生存率可達(dá)60%，遠(yuǎn)高于胰腺導(dǎo)管腺癌［65］。診斷不明確時(shí)，對(duì)病灶＜3 cm的患者可選擇密切觀察。近年來(lái)研究表明，病灶＜3 cm時(shí)，惡性變風(fēng)險(xiǎn)約為3%，與手術(shù)切除死亡率相同［66－68］。

近年來(lái)，興起了一些通過(guò)非侵入方式消除MCN的研究，一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，EUS下乙醇灌洗囊腔，可以明顯減小囊腔，1/3的患者囊腔完全消融［69］。乙醇灌洗囊腔后注射紫杉醇可使62%的患者囊腔完全消融［70］，且局部注射紫杉醇后，血藥質(zhì)量分?jǐn)?shù)低至幾乎不可檢測(cè)，很少引起全身副作用［71］。此種方法還處于臨床實(shí)驗(yàn)階段，目前尚不能推廣。

9 導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤

IPMN最初發(fā)現(xiàn)于1982年［72］。目前對(duì)IPMN的診斷越來(lái)越多，占胰腺腫瘤的1%，以及PCN的25%［2］，近年來(lái)更成為手術(shù)切除 PCN中最常見(jiàn)的一種［7］。IPMN由胰腺導(dǎo)管內(nèi)黏蛋白生成細(xì)胞呈乳頭狀增殖形成，可產(chǎn)生大量黏蛋白堵塞胰管，造成胰管擴(kuò)張［2］。根據(jù)腫瘤位置可以分為主胰管型(MD－IPMN)、分支胰管型(BD－IPMN)和混合型［73］。IPMN組織學(xué)分類為良性、交界性和惡性(原位癌和浸潤(rùn)癌)。MD－IPMN男女患病幾率相同，BD－IPMN女性多見(jiàn)。IPMN患者平均年齡69歲［7］，惡性MD－IPMN患者平均年齡比交界性 MD－IPMN患者平均年齡大6.4歲，證明IPMN隨時(shí)間變化向惡性轉(zhuǎn)化。MD－IPMN中70%以及BD－IPMN中60%分布于胰頭頸及鉤突部［7］。MD－IPMN約33%切除時(shí)伴有浸潤(rùn)性癌變，BD－IPMN為14%［7］。

EUS下MD－IPMN表現(xiàn)為:主胰管彌散性擴(kuò)張伴附壁結(jié)節(jié)，管腔內(nèi)充盈缺損。BD－IPMN表現(xiàn)為多個(gè)胰腺囊性病變與胰管相通，主胰管大小正?；蛏栽龃帧PMN囊液一般無(wú)色透明，CEA和淀粉酶含量高。

CT和MRI下MD－IPMN主要表現(xiàn)為分葉狀囊性病變，胰管擴(kuò)張。BD－IPMN多見(jiàn)于鉤突部位，壁薄不規(guī)則，邊緣增強(qiáng)。MRI對(duì)于胰管增粗的成像更明顯，能更清楚地表明分支胰管與腫瘤囊腔相通［64］。提示IPMN癌變的特征包括:囊壁出現(xiàn)結(jié)節(jié)或腫塊影，腫瘤直徑＞3 cm，主胰管直徑＞5 mm，囊液細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性或可疑陽(yáng)性，出現(xiàn)梗阻性黃疸［74］。

國(guó)際胰腺病學(xué)協(xié)會(huì)對(duì)IPMN的治療指南指出，所有MD－IPMN都應(yīng)手術(shù)切除［74］。與 MD－IPMN相比，BD－IPMN的治療更具有挑戰(zhàn)性，主要有以下原因:①BD－IPMN比MD－IPMN惡性變率顯著減低(BD－IPMN為6%～46%，MD－IPMN為49%～92%)［75－79］;②BD － IPMN 術(shù)后有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn);③BD －IPMN通常多發(fā)，若病變累及全胰，需行全胰切除術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，患者生存質(zhì)量差。因此，對(duì)于BD－IPMN患者，腫瘤較小且無(wú)癥狀時(shí)，可以選擇定期通過(guò)MRI或超聲內(nèi)鏡觀察隨訪，若發(fā)現(xiàn)上述提示癌變的高危特征，則需手術(shù)治療［74］。

10 實(shí)性假乳頭狀腫瘤

SPN常見(jiàn)于年輕女性，約70%位于胰體尾［7］。影像學(xué)特點(diǎn)為邊界清楚的囊實(shí)性包塊。有研究對(duì)28例SPN患者進(jìn)行EUS檢查，發(fā)現(xiàn)50%為實(shí)性，39%為囊實(shí)混合性，11%為囊性［80］。此研究中，EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺檢查對(duì)SPN的診斷率為75%。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查顯示腫瘤細(xì)胞緊密結(jié)合，形成柱狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，免疫組化檢查波形蛋白和CD10陽(yáng)性［27］。

SPN患者被診斷出時(shí)一般無(wú)癥狀，病變較大時(shí)可出現(xiàn)腹痛，SPN為低度惡性腫瘤，通常不會(huì)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但若不進(jìn)行治療，會(huì)侵犯鄰近器官及大血管［81］，其治療方式主要為手術(shù)切除。

11 囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的EUS成像通常為密度均勻、邊界清楚的實(shí)性包塊［36］。約10%的胰腺內(nèi)分泌腫瘤為囊性［82］。在一項(xiàng)對(duì)9例囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的研究中，4例為囊實(shí)性，5例為純囊性［82］。

囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤囊液中CEA及淀粉酶含量均較低［83］。細(xì)針穿刺囊液或固體成分細(xì)胞學(xué)檢查顯示漿細(xì)胞凝聚成圓形或橢圓形，核仁中度增大，免疫組化示突觸素和嗜鉻粒蛋白陽(yáng)性［84］。手術(shù)切除是治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最有效的手段。

12 罕見(jiàn)的非腫瘤性囊腫

胰腺淋巴囊腫是很罕見(jiàn)的良性非腫瘤性囊腫，均勻分布于整個(gè)胰腺，男性較女性常見(jiàn)，患者多無(wú)癥狀，而因體檢偶然發(fā)現(xiàn)。囊腫含大量組織碎屑沉積，EUS成像通常為界限清楚的不均勻低回聲實(shí)性占位［85］。囊液為乳白色，細(xì)胞學(xué)檢查顯示含有鱗狀上皮細(xì)胞、角化上皮細(xì)胞碎屑和淋巴細(xì)胞［86］。患者無(wú)癥狀可保守治療;若有癥狀或不能排除腫瘤時(shí)，可手術(shù)治療。

良性上皮囊腫又稱單純性囊腫，也是胰腺罕見(jiàn)的非腫瘤性囊腫之一。影像學(xué)常表現(xiàn)為單腔囊腫，囊壁薄，無(wú)附壁結(jié)節(jié)。該病與常染色體顯性遺傳病、多囊腎病相關(guān)。當(dāng)無(wú)法排除腫瘤性病變時(shí)，可以手術(shù)治療。

棘球蚴病是感染棘球絳蟲(chóng)的幼蟲(chóng)(棘球幼)所致的慢性寄生蟲(chóng)病，多見(jiàn)于肝臟，單獨(dú)胰腺受累非常罕見(jiàn)［87］。在腹部超聲或EUS下表現(xiàn)多變，取決于疾病階段。早期表現(xiàn)為單腔囊腫，囊壁常表現(xiàn)為雙強(qiáng)回聲線間隔一層低回聲層，內(nèi)部可見(jiàn)數(shù)個(gè)棘球蚴砂形成的強(qiáng)回聲灶。中期表現(xiàn)為多腔多隔囊腫，分隔為子腔的囊壁。晚期囊壁為一層厚鈣化壁［88］。診斷此種疾病需要患者有疫區(qū)接觸史，血清學(xué)包蟲(chóng)測(cè)試陽(yáng)性，以及影像學(xué)表現(xiàn)。治療方法包括阿苯達(dá)唑藥物治療和手術(shù)治療。

總之，近年來(lái)胰腺囊性占位性疾病發(fā)現(xiàn)率越來(lái)越高，術(shù)前診斷隨著MRI和EUS細(xì)針穿刺檢查的普及取得了顯著進(jìn)步，減少了許多不必要的手術(shù)。在治療方面，涉及消化內(nèi)科、胰腺外科、放射科的多學(xué)科綜合治療，起到了非常重要的作用。

［1］Ikeda M，Sato T，Morozumi A，et al.Morphologic changes in the pancreas detected by screening ultrasonography in a mass survey，with special reference to main duct dilatation，cyst formation，and calcification［J］.Pancreas，1994，9(4):508－512.

［2］Spence RA，Dasari B，Love M，et al.Overview of the investigation and management of cystic neoplasms of the pancreas［J］.Dig Surg，2011，28(5/6):386 －397.

［3］Laffan TA，Horton KM，Klein AP，et al.Prevalence of unsuspected pancreatic cysts on MDCT［J］.AJR Am J Roentgenol，2008，191(3):802 －807.

［4］Pitman MB.Pancreatic cyst fluid triage:a critical component of the preoperative evaluation of pancreatic cysts［J］.Cancer Cytopathol，2013，121(2):57 －60.

［5］De Jong K，Nio CY，Hermans JJ，et al.High prevalence of pancreatic cysts detected by screening magnetic resonance imaging examinations［J］.Clin Gastroenterol Hepatol，2010，8(9):806－811.

［6］Lee KS，Sekhar A，Rofsky NM，et al.Prevalence of incidental pancreatic cysts in the adult population on Mr imaging［J］.Am JGastroenterol，2010，105(9):2079 －2084.

［7］Valsangkar NP，Morales－Oyarvide V，Thayer SP，et al.851 resected cystic tumors of the pancreas:a 33－year experience at the Massachusetts General Hospital［J］.Surgery，2012，152(3 Suppl 1):S4－12.

［8］Samarasena JB，Chang KJ.Endoscopic ultrasonography －guided fine－needle aspiration of pancreatic cystic lesions:a practical approach to diagnosis and management［J］.Gastrointest Endosc Clin N Am，2012，22(2):169－185.

［9］Al－ Haddad ME.Eloubeidi，endoscopic ultrasound for the evaluation of cystic lesions of the pancreas［J］.JOP，2010，11(4):299－309.

［10］Visser BC，Muthusamay VR，Mulvihill SJ，et al.Diagnostic imaging of cystic pancreatic neoplasms［J］.Surg Oncol，2004，13(1):27－39.

［11］Meyer WK，Gebhardt C.Cystic neoplasms of the pancreas－－ cystadenomas and cystadenocarcinomas［J］.Langenbecks Arch Surg，1999，384(1):44－49.

［12］Spinelli，SK.Cystic pancreatic neoplasms:observe or operate［J］.Ann Surg，2004，239(5):651 －657.

［13］ZHANG Xiao － ming，Mitchell DG，Dohke M，et al.Pancreatic cysts:depiction on single－shot fast spin－echo Mr images［J］.Radiology，2002，223(2):547 －553.

［14］Megibow AJ，Lombardo FP，Guarise A，et al.Cystic pancreatic masses:cross－sectional imaging observations and serial follow －up［J］.Abdom Imaging，2002，26(6):640－647.

［15］Zamboni G.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas，in WHO Classification of Tumours［Z］，2000:234.

［16］Reddy RP，Smyrk TC，Zapiach M，et al.Pancreatic mucinous cystic neoplasm defined by ovarian stroma:demographics，clinical features，and prevalence of cancer［J］.Clin Gastroenterol Hepatol，2004，2(11):1026 －1031.

［17］Kimura W，Moriya T，Hirai I，et al.Multicenter study of serous cystic neoplasm of the Japan pancreas society［J］.Pancreas，2012，41(3):380 －387.

［18］Crippa，S.Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity:lessons from 163 resected patients［J］.Ann Surg，2008，247(4):571－579.

［19］Canto MI，Hruban RH，F(xiàn)ishman EK，et al.Frequent detection of pancreatic lesions in asymptomatic high－risk individuals［J］.Gastroenterology，2012，142(4):796 －804;quiz e14－5.

［20］Procacci C，Biasiutti C，Carbognin G，et al.Characterization of cystic tumors of the pancreas:CT accuracy［J］.J Comput Assist Tomogr，1999，23(6):906 －912.

［21］Visser BC，Yeh BM，Qayyum A，et al.Characterization of cystic pancreatic masses:relative accuracy of CT and MRI［J］.AJR Am JRoentgenol，2007，189(3):648 －656.

［22］Sainani NI，Saokar A，Deshpande V，et al.Comparative performance of MDCT and MRI with Mr cholangiopancreatography in characterizing small pancreatic cysts［J］.AJRAm JRoentgenol，2009，193(3):722 －731.

［23］Sahani DV，Sainani NI，Blake MA，et al.Prospective evaluation of reader performance on MDCT in characterization of cystic pancreatic lesions and prediction of cyst biologic aggressiveness［J］.AJR Am J Roentgenol，2011，197(1):W53－W61.

［24］Lee HJ，Kim MJ，Choi JY，et al.Relative accuracy of CT and MRI in the differentiation of benign from malignant pancreatic cystic lesions［J］.Clin Radiol，2011，66(4):315－321.

［25］Kawamoto S，Lawler LP，Horton KM，et al.MDCT of intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas:evaluation of features predictive of invasive carcinoma［J］.AJR Am JRoentgenol，2006，186(3):687 －695.

［26］Lee CJ， Scheiman J， Anderson MA， et al. Risk of malignancy in resected cystic tumors of the pancreas＜o(jì)r=3 cm in size:is it safe to observe asymptomatic patients?A multi－ institutional report［J］.JGastrointest Surg，2008，12(2):234－242.

［27］SONG Su － jin，Lee JM，Kim YJ，et al.Differentiation of intraductal papillary mucinous neoplasms from other pancreatic cystic masses:comparison of multirow－detector CT and Mr imaging using ROC analysis［J］.J Magn Reson Imaging，2007，26(1):86－93.

［28］Macari M，F(xiàn)inn ME，Bennett GL，et al.Differentiating pancreatic cystic neoplasms from pancreatic pseudocysts at Mr imaging:value of perceived internal debris［J］.Radiology，2009，251(1):77－84.

［29］Brugge WR，Lewandrowski K，Lee－Lewandrowski E，et al.Diagnosis of pancreatic cystic neoplasms:a report of the cooperative pancreatic cyst study［J］. Gastroenterology，2004，126(5):1330－1336.

［30］Ahmad NA，Kochman ML，Brensinger C，et al.Interobserver agreement among endosonographers for the diagnosis of neoplastic versus non－neoplastic pancreatic cystic lesions［J］.Gastrointest Endosc，2003，58(1):59－64.

［31］Adimoolam V，Sanchez MJ，Siddiqui UD，et al.Endoscopic ultrasound identifies synchronous pancreas cystic lesions not seen on initial cross － sectional imaging［J］.Pancreas，2011，40(7):1070－1072.

［32］Genevay M，Mino－Kenudson M，Yaeger K，et al.Cytology adds value to imaging studies for risk assessment of malignancy in pancreatic mucinous cysts［J］.Ann Surg，2011，254(6):977－983.

［33］Al－Haddad A，M.Safety and efficacy of cytology brushings versus standard fine－needle aspiration in evaluating cystic pancreatic lesions:a controlled study［J］.Endoscopy，2010，42(2):127－132.

［34］Pitman MB.Revised international consensus guidelines for the management of patients with mucinous cysts［J］.Cancer Cytopathol，2012，120(6):361 －365.

［35］Al－Rashdan A，A.Fluid analysis prior to surgical resection of suspected mucinous pancreatic cysts［J］.A single centre experience.JGastrointest Oncol，2011，2(4):208 －214.

［36］Pais SA，Attasaranya S，Leblanc JK，et al.Role of endoscopic ultrasound in the diagnosis of intraductal papillary mucinous neoplasms:correlation with surgical histopathology［J］.Clin Gastroenterol Hepatol，2007，5(4):489 －495.

［37］Van Der Waaij LA，Porte RJ.Cyst fluid analysis in the differential diagnosis of pancreatic cystic lesions:a pooled analysis［J］.Gastrointest Endosc，2005，62(3):383 － 389.

［38］Panarelli NC，Sela R，Schreiner AM，et al.Commercial molecular panels are of limited utility in the classification of pancreatic cystic lesions［J］.Am J Surg Pathol，2012，36(10):1434－1443.

［39］Khalid A，Zahid M，F(xiàn)inkelstein SD，et al.Pancreatic cyst fluid DNA analysis in evaluating pancreatic cysts:a report of the PANDA study［J］.Gastrointest Endosc，2009，69(6):1095－1102.

［40］Chai SM，Herba K，Kumarasinghe MP，et al.Optimizing the multimodal approach to pancreatic cyst fluid diagnosis:developing a volume － based triage protocol［J］.Cancer Cytopathol，2013，121(2):86 －100.

［41］Buerke B，Domagk D，Heindel W，et al.Diagnostic and radiological management of cystic pancreatic lesions:important features for radiologists［J］.Clin Radiol，2012，67(8):727－737.

［42］Brugge，R W.Cystic neoplasms of the pancreas［J］.N Engl J Med，2004，351(12):1218－1226.

［43］閆媛媛，靳二虎.慢性胰腺炎后胰腺假性囊腫的影像表現(xiàn)及臨床處理［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011(08):1717－1720.

［44］Cannon JW，Callery MP，Vollmer CM.Diagnosis and management of pancreatic pseudocysts:what is the evidence?［J］.J Am Coll Surg，2009，209(3):385 －393.

［45］Seewald S，Ang TL，Teng KC，et al.EUS－guided drainage of pancreatic pseudocysts，abscesses and infected necrosis［J］.Dig Endosc，2009，21(Suppl 1):S61－S65.

［46］Vidyarthi G，Steinberg SE.Endoscopic management of pancreatic pseudocysts［J］. Surgical Clinics of North America，2001，81(2):405 －410.

［47］Ahn JY，SEO Dong－wan，Eum J，et al.Single－Step EUS－Guided transmural drainage of pancreatic pseudocysts:analysis of technical feasibility，efficacy，and safety［J］.Gut Liver，2010，4(4):524 －529.

［48］Bergman S， Melvin WS. Operative and nonoperative management of pancreatic pseudocysts［J］.Surg Clin North Am，2007，87(6):1447－1460，ix.

［49］Usatoff VB， Williamson RC. Operative treatment of pseudocysts in patients with chronic pancreatitis［J］.Br J Surg，2000，87(11):1494－1499.

［50］Gumaste VV，Aron J.Pseudocyst management:endoscopic drainage and other emerging techniques［J］. J Clin Gastroenterol，2010，44(5):326 －331.

［51］Sakorafas，H G.Primary pancreatic cystic neoplasms revisited［J］.Part I:serous cystic neoplasms.Surg Oncol，2011，20(2):e84－e92.

［52］Tseng JF， Warshaw AL， Sahani DV， et al. Serous cystadenoma of the pancreas:tumor growth rates and recommendations for treatment［J］.Ann Surg，2005，242(3):413－419;discussion 419－21.

［53］Abe H，Kubota K，Mori M，et al.Serous cystadenoma of the pancreas with invasive growth:benign or malignant?［J］.Am JGastroenterol，1998，93(10):1963 －1966.

［54］Strobel O，Z’graggen K，Schmitz－ Winnenthal FH，et al.Risk of malignancy in serous cystic neoplasms of the pancreas［J］.Digestion，2003，68(1):24－33.

［55］袁菲，高亞博，吳華成，等.52例胰腺漿液性囊腺瘤臨床病理分析［J］.診斷學(xué)理論與實(shí)踐，2008，7(6):621－624.

［56］Sahani DV，Kadavigere R，Saokar A，et al.Cystic pancreatic lesions:a simple imaging－based classification system for guiding management［J］.Radiographics，2005，25(6):1471－1484.

［57］Carpizo DR，Brennan MF.Current management of cystic neoplasms of the pancreas［J］.Surgeon，2008，6(5):298 －307.

［58］Wilentz RE，Hruban RH.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas［J］.Semin Diagn Pathol，2000，17(1):31 －42.

［59］Degen LW，Beglinger C.Cystic and solid lesions of the pancreas［J］.Best Pract Res Clin Gastroenterol，2008，22(1):91－103.

［60］Acar M，Tatli S.Cystic tumors of the pancreas:a radiological perspective［J］.Diagn Interv Radiol，2011，17(2):143 －149.

［61］Paspulati RM.Multidetector CT of the pancreas［J］.Radiol Clin North Am，2005，43(6):999－1020.

［62］Procacci C，Carbognin G，Accordini S，et al.CT features of malignant mucinous cystic tumors of the pancreas［J］.Eur Radiol，2001，11(9):1626 －1630.

［63］ZHONG Ning，ZHANG Lizhi，Takahashi N，et al.Histologic and imaging features of mural nodules in mucinous pancreatic cysts［J］.Clin Gastroenterol Hepatol，2012，10(2):192 －198，198.e1 －2.

［64］Martin FD，Radiologist P，BN 0 －7216 －0331 －X.The British Journal of Radiology.Abdominal［S］，2003:508 －508.

［65］王瑞智.胰腺囊腺癌臨床診斷及治療［J］.山西醫(yī)藥雜志:下半月版，2010，39(24):1226 －1227.

［66］Goh BK，TAN Yu － meng，Chung YF，et al.A review of mucinous cystic neoplasms of the pancreas defined by ovarian－type stroma:clinicopathological features of 344 patients［J］.World JSurg，2006，30(12):2236－2245.

［67］Allen PJ，Jaques DP，D’angelica M，et al.Cystic lesions of the pancreas:selection criteria for operative and nonoperative management in 209 patients［J］.JGastrointest Surg，2003，7(8):970－977.

［68］Allen PJ，D’angelica M，Gonen M，et al.A selective approach to the resection of cystic lesions of the pancreas:results from 539 consecutive patients［J］.Ann Surg，2006，244(4):572－582.

［69］Dewitt J，Mcgreevy K，Schmidt CM，et al.EUS － guided ethanol versus saline solution lavage for pancreatic cysts:a randomized，double － blind study［J］.Gastrointest Endosc，2009，70(4):710－723.

［70］Oh HC，SEO Dong － wan，SONG Tae － jun，et al.Endoscopic ultrasonography－guided ethanol lavage with paclitaxel injection treats patients with pancreatic cysts［J］.Gastroenterology，2011，140(1):172－179.

［71］Oh HC，SEO Dong － wan，Kim S，et al.Systemic effect of endoscopic Ultrasonography－Guided pancreatic cyst ablation with ethanol and paclitaxel［J］.Dig Dis Sci，2014.DOI:10.1007/s10620－014－3037－2.

［72］Ohashi K，M.Y.Four cases of"mucin－producing"cancer ofthe pancreas(Japanese)［Z］.Prog Digest Endosc，1982，20:348－351.

［73］張家強(qiáng)，詹茜，彭承宏.胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤診治相關(guān)進(jìn)展［J］.現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2013，13(23):4587－4590.

［74］TANAKA Masao，F(xiàn)ernández－ Del Castillo C，Adsay V，et al.International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas［J］.Pancreatology，2012，12(3):183－197.

［75］Ferrone CR，Correa－Gallego C，Warshaw AL，et al.Current trends in pancreatic cystic neoplasms［J］.Arch Surg，2009，144(5):448－454.

［76］Gaujoux S，Brennan MF，Gonen M，et al.Cystic lesions of the pancreas:changes in the presentation and management of 1，424 patients at a single institution over a 15 － year time period［J］.J Am Coll Surg，2011，212(4):590 － 600;discussion 600－3.

［77］Crippa S，F(xiàn)ernández－Del Castillo C，Salvia R，et al.Mucin－producing neoplasms of the pancreas:an analysis of distinguishing clinical and epidemiologic characteristics［J］.Clin Gastroenterol Hepatol，2010，8(2):213 －219.

［78］Sohn TA，Yeo CJ，Cameron JL，et al.Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas:an updated experience［J］.Ann Surg，2004，239(6):788 －797;discussion 797－9.

［79］Matsumoto T， Aramaki M， Yada K， et al. Optimal management of the branch duct type intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas［J］. J Clin Gastroenterol，2003，36(3):261 －265.

［80］Jani N，Dewitt J，Eloubeidi M，et al.Endoscopic ultrasound－guided fine－needle aspiration for diagnosis of solid pseudopapillary tumors of the pancreas:a multicenter experience［J］.Endoscopy，2008，40(3):200 －203.

［81］Santini DP，Lega S.Solid－papillary tumors of the pancreas:histopathology［J］.JOP，2006，7(1):131 －136.

［82］Kongkam P，Al－ Haddad M，Attasaranya S，et al.EUSand clinical characteristics of cystic pancreatic neuroendocrine tumors［J］.Endoscopy，2008，40(7):602 －605.

［83］Park WG，Mascarenhas R，Palaez － Luna M，et al.Diagnostic performance of cyst fluid carcinoembryonic antigen and amylase in histologically confirmed pancreatic cysts［J］.Pancreas，2011，40(1):42－45.

［84］Mohamadnejad M，Eloubeidi MA.Cystsic lesions of the pancreas［J］.Arch Iran Med，2013，16(4):233 －239.

［85］Nasr J，Sanders M，F(xiàn)asanella K，et al.Lymphoepithelial cysts of the pancreas:an EUS case series［J］.Gastrointest Endosc，2008，68(1):170－173.

［86］Karim ZW，Lam E.Lymphoepithelial cysts of the pancreas:the use of endoscopic ultrasound－guided fine－needle aspiration in diagnosis［J］.Can J Gastroenterol，2010，24(6):348－350.

［87］Krige JE，Mirza K，Bornman PC，et al.Primary hydatid cysts of the pancreas［J］.South African Journal of Surgery，2005，43(2):37－40.

［88］Pedrosa I，Saíz A，Arrazola J，et al.Hydatid disease:radiologic and pathologic features and complications［J］.Radiographics，2000，20(3):795－817.