1.鄭州大橋醫(yī)院放射科（河南 鄭州 45000）

2.鄭州人民醫(yī)院放射科（河南 鄭州 45003）

姜旭紅1 鄭紅偉2

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一種主要由未分化的神經(jīng)外胚層細胞組成的惡性腫瘤，2007年WHO新分類標準將其歸類于神經(jīng)上皮組織的胚胎類腫瘤[1]。臨床上分為中樞性(central primitive neuroectodermal tumors,cPNET)和外周性(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)[2]，而中樞系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤少見?，F(xiàn)回顧性分析10例顱內(nèi)PNET病患者的臨床及MRI資料，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)及病理分析，探討其的MRI表現(xiàn)特點，以提高對其診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集經(jīng)病理證實的10例顱內(nèi)PNET患者的臨床及MRI資料，男性8例，女性2例，年齡1～68歲，平均年齡21.6歲，中位年齡15歲，其中20歲以下6例、10歲以下4例。臨床癥狀和體征與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，主要表現(xiàn)為頭痛、頭昏、嘔吐及肢體乏力等，從發(fā)病到就診的時間約為10余天至9個月。

1.2 檢查方法行MRI平掃10例及增強8例(其中行4例CT檢查)；MR檢查使用GE公司Signa1.5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀,掃描參數(shù)：快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800ms,TE 105ms)；SE T1WI(TR 400ms,TE 20ms)及FLAIR序列[TR 8000ms,TE 204ms,反轉(zhuǎn)時間(TI)200ms]，MR增強檢查采用SE T1WI,行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描,對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA), 0.2ml/kg。

病例1，男，4歲，圖1-3，MRI示，松果體區(qū)類圓形結(jié)節(jié)，呈稍長T1稍長T2信號，內(nèi)見斑片狀短T2信號，增強后明顯均勻強化，幕上腦室擴大。病例2，女，3歲，圖4-6，MRI示，雙側(cè)枕頂葉巨大類圓形軟組織腫塊，呈稍長T1稍長T2信號，內(nèi)見小斑片狀長T1、T2信號及短T1、T2信號，并見小血管流空影，有明顯占位效應(yīng)，周圍輕度水腫；圖7、8，增強后不均勻明顯強化，且與小腦幕窄基地相連。病例3，男，68歲，圖9、10，MRI示，左側(cè)頂葉類圓形稍長T1稍長T2信號腫塊，內(nèi)見小斑片狀長T1、T2信號，有輕度占位效應(yīng)，周圍中度水腫；圖11，增強后欠均勻明顯強化，且與硬膜囊寬基地相連；圖12，病理示（HEx100）：PNET。

1.3 病理學(xué)檢查全部患者均行腫瘤全切或大部切除術(shù),切除病理組織分別用HE染色和免疫組織化學(xué)(簡稱免疫組化)染色證實,包括神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、突觸素(Syn)、神經(jīng)微絲蛋白(NF)等免疫組化標記。

1.4 圖像分析及病理對照分析由高年資放射醫(yī)師對影像資料進行分析，觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、信號(密度)特征、瘤周水腫、有無囊變、出血、壞死、鈣化、強化程度等表現(xiàn)，分析、討論影像學(xué)表現(xiàn)與病理所見。

2 結(jié) 果

2.1 部位、形態(tài)及大小10例均為單發(fā)病灶，均位于幕上，其中頂葉2例、額葉2例、顳頂葉2例、雙側(cè)枕頂葉1例、基底節(jié)1例、丘腦1例、松果體區(qū)1例。形態(tài)上8例呈類圓形、2例呈分葉狀。本組病灶大小差異較大,最小為3.0cm×2.3cm×3.3cm,最大為11.4cm×10.6cm×8.9cm，腫瘤平均直徑為5.3cm。

2.2 MRI表現(xiàn)10例MRI中，9例呈實性腫瘤或偏實性腫瘤(瘤內(nèi)囊變、壞死范圍小)，均表現(xiàn)為稍長T1稍長T2信號為主的腫塊(圖1,2,4,5,9,10)，T2WI信號與腦皮質(zhì)信號近似，其中2例伴短T2鈣化信號(結(jié)合CT，圖2)、2例伴短T1、T2的出血信號(圖6)、3例伴長T1、T2壞死信號(圖4,5,9,10)、3例病灶內(nèi)或周緣伴流空血管影；除松果體區(qū)病灶外，另8例均伴占位效應(yīng)，其中2例瘤周無水腫、3例伴輕度水腫、2例伴中度水腫、1例伴明顯水腫。另1例呈囊實性病灶，囊壁、囊內(nèi)分隔及壁結(jié)節(jié)呈等信號，囊性部分呈長T1、T2信號，瘤周輕度水腫。10例病灶邊界均尚清。增強后，7例實性或偏實性腫瘤呈團塊狀均勻(圖3)或欠均勻明顯強化(圖7,8,11)，其中2例分別以窄或髖基地與硬腦膜相連伴(圖7,8,11)、1例呈邊緣不規(guī)則環(huán)形明顯強化伴內(nèi)緣為不規(guī)則增厚，呈“印戒”樣強化；1例囊實性病變囊壁及壁結(jié)節(jié)均明顯強化。

2.3 病理學(xué)表現(xiàn)常規(guī)HE染色,鏡下見腫瘤組織由彌漫性分布的小圓形細胞組成,缺乏分化特征,細胞排列緊密，排列呈片狀或乳頭狀，部分呈Homer-Wright假菊形團塊結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域可見明顯壞死、囊變，細胞核深染，核大，呈圓形、卵圓形、不規(guī)則形,核分裂象多見，核質(zhì)比例高，核周胞質(zhì)少(圖12)，腫瘤組織內(nèi)血管豐富，部分細胞形態(tài)上向神經(jīng)元或神經(jīng)膠質(zhì)細胞過渡。免疫表型與瘤細胞的分化方向相關(guān)。免疫組化檢查顯示：GFAP(8/10)、Syn(9/10)、NSE(6/10)、NF(3/10)。

3 討 論

3.1 起源與臨床特征PNET是1973年由Hart等首先描述并命名，是神經(jīng)嵴衍生的胚胎性腫瘤，起源于神經(jīng)外胚層未分化的神經(jīng)上皮細胞,這些細胞具有多潛能的分化特性,可分化為神經(jīng)元、膠質(zhì)細胞、室管膜細胞等[1,2]。1993年世界衛(wèi)生組織(WHO)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中補充進了PNET,并把它限于以下2種情況：(1)作為小腦髓母細胞瘤通用名稱；(2)發(fā)生于小腦以外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位、形態(tài)學(xué)上與小腦髓母細胞瘤不能區(qū)分的腫瘤。2007年WHO新的分類中將PNET與小腦髓母細胞瘤并列，同歸于胚胎性腫瘤,并進一步統(tǒng)一觀點，認為髓母細胞瘤只見于小腦，而把幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤以及定位在腦干和脊髓的類似腫瘤統(tǒng)稱為原始神經(jīng)外胚層腫(PNET)，并建議這個病名加CNS前綴，稱之為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(CNS primitive neuroectodermal tumours,CNS PNET)[2]，以避免與外周性PNET混淆。

臨床上pPNET較多見，而cPNET少見，僅占整個腦腫瘤的0.1%左右，其可發(fā)生于各個年齡段，好發(fā)于兒童和青少年,尤其多見于5歲以下兒童，男性多于女性[1,3-5]。臨床癥狀主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀及運動障礙、視野缺損等，與腫瘤的占位效應(yīng)、累及的部位有關(guān)，無特異性。PNET的治療原則為手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后輔以放療和化療。由于腫瘤侵襲性強、生長迅速、惡性度高、易復(fù)發(fā)等因素,其預(yù)后較差，多在發(fā)病后3年內(nèi)死亡[3]。

3.2 影像表現(xiàn)通過對本組10例cPNET的MRI資料的觀察和分析，并結(jié)合以往文獻復(fù)習(xí)，筆者總結(jié)其的MRI表現(xiàn)如下：

①腫瘤部位：腫瘤多位于幕上大腦半球，額和顳葉多見，且位置常較深[1,4,5,6,8,9,11]，也有文獻報道以側(cè)腦室旁的額頂皮髓交界區(qū)多見[6,7,10]，亦可發(fā)生于軸外硬膜下，如顱底部[4,5,7]，亦可具有沿腦脊液種植播散分布的特點[4,7,8]，有文獻報道可多達70%的病例[8]，顯示為腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔結(jié)節(jié)狀或塊狀病灶，增強后明顯強化[4,6,7]，而本組病例均未見此種植播散征象，與文獻報道不符。如位于顱內(nèi)硬膜下，多以窄基地或?qū)捇嘏c硬腦膜相連，可侵犯腦膜并形成腦膜尾征，鄰近皮質(zhì)受壓并見“白質(zhì)塌陷征”，尚可伴鄰近顱骨骨質(zhì)破壞，這也顯示其惡性浸潤性生長的特點[5,6]。本組幕上發(fā)病部位與文獻報道基本相符。②腫瘤形態(tài)：體積較大，多呈類圓形，可輕度分葉狀, 出血和壞死囊變多見，邊界清楚，瘤周水腫一般較輕[4-10]。由于腫瘤惡性程度高、生長較快，病灶體積一般較大，這也是其內(nèi)部常伴有囊變和壞死的原因。本組腫瘤平均直徑為5.3cm，形態(tài)上多呈類圓形(8/10,80%)。文獻報道其壞死和囊變區(qū)可多達65～85%、鈣化可達20～50%[7,9,10]，也文獻報道,腫瘤內(nèi)鈣化少見,發(fā)生率不到10%或無鈣化[6,7,11]。而本組囊變、壞死率（4/10,40%）略偏低，囊變、壞死可呈偏心型或中心型，且相對病灶體積囊變、壞死范圍均較小(除1例囊實性病灶外)，而呈實性或偏實性病灶，與其他常見惡性腫瘤壞死范圍較大明顯不同，本文認為此是其較具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，分析病理可能是腫瘤血管豐富且瘤細胞緊密排列血管周圍呈菊形或假菊形團結(jié)構(gòu)使瘤細胞較易獲得營養(yǎng)物質(zhì)而不易壞死；因CT顯示鈣化較MRI更為可靠而僅統(tǒng)計CT鈣化例數(shù)，可能是本組鈣化率(2/10,20%)偏低的原因。CNS PNET雖為高度惡性腫瘤,浸潤性生長,但邊界清楚,雖占位效應(yīng)一般明顯，且瘤周水腫一般較輕，甚至無水腫，或中度水腫而與病灶大小不呈線性關(guān)系，本組病例多符合此種表現(xiàn)。③腫瘤信號：病灶多呈實性腫瘤或偏實性腫瘤(瘤內(nèi)有小的囊變)，也可呈囊實性，MRI上實性部分多呈稍長T1和稍長T2信號[4-9]。其信號的特征性是由其病理特點決定，與髓母細胞瘤信號相似,反映了腫瘤細胞核大、胞漿少、核漿比值高及細胞排列緊密的病理學(xué)改變[8,10]。④腫瘤強化：增強后病灶實質(zhì)多呈明顯強化[1,4-10]，且平掃有時可見瘤體內(nèi)流空血管影[4,5,7,9,10]。本組8例增強后腫瘤實性部分均顯著強化，3例瘤體內(nèi)見流空血管影，這均提示惡性腫瘤破壞了血腦屏障以及腫瘤血供豐富，也與本組病理所見一致。新的MRI檢查方法已用于PNETs的診斷和鑒別診斷，文獻報道彌散加權(quán)成像(DWI)顯示腫瘤呈高信號，也是與其病理特點有關(guān)[12-14]；磁共振波譜(MRS)顯示膽堿含量升高，N-乙酰天門冬氨酸、肌酸、丙氨酸含量下降,可見肌醇峰和脂質(zhì)峰，尤其可見特征性的?；撬岱錥14]。本組行DWI檢查3例、MRS檢查2例，結(jié)果符合與文獻報道。

3.3 鑒別診斷cPNET主要應(yīng)與以下腫瘤鑒別：

①生殖細胞瘤：與PNET相似，亦多見于兒童及青少年，高度惡性，浸潤性生長，沿腦脊液播散種植,增強后明顯強化，但T2WI信號不均勻，常伴有內(nèi)分泌異常，好發(fā)于松果體區(qū)，當發(fā)生于鞍上區(qū)或三腦室后部時，常同時累及松果體區(qū)。②淋巴瘤：也好發(fā)于幕上，可多發(fā)，可沿室管膜播散，但多為實性，呈等T1、T2信號，腫瘤內(nèi)囊變、壞死及鈣化少見，且好發(fā)于40～70歲，增強后淋巴瘤多呈“團塊”樣或“握拳”樣均勻強化[16]，而PNET強化形式較多樣，腫瘤實性部分可呈均勻強化、不規(guī)則環(huán)形強化、“印戒”樣強化等。③間變型星形細胞瘤和多形性膠質(zhì)母細胞瘤：腫瘤好發(fā)于40～70歲，內(nèi)囊變壞死多見，且囊變區(qū)通常較大、不規(guī)則，邊界模糊，瘤周水腫較重，占位效應(yīng)顯著，同時膠質(zhì)母細胞瘤出血較多見，增強掃描多呈“花環(huán)”樣強化。④腦膜瘤：多呈等T1、等T2信號，腫瘤內(nèi)囊變、壞死少見，顯著均勻強化，可見硬膜尾征，本組2例術(shù)前易誤診為腦膜瘤，對此，MRS鑒別意義較大，顯示膽堿含量升高，N-乙酰天門冬氨酸含量下降或缺失，并出現(xiàn)特征性的丙氨酸峰。

總之，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)有一定的特征性：多位于幕上大腦半球，額頂葉多見，體積較大，多呈類圓形，可伴淺分葉狀, 邊界較清楚；多呈實性腫瘤或偏實性腫瘤，MRI上多呈稍長T1和稍長T2信號，多伴有囊變和壞死密度或信號，可有出血和鈣化；瘤周水腫程度一般輕或無；增強多呈不均勻明顯強化；可沿腦脊液的播散轉(zhuǎn)移。當出現(xiàn)上述征象時應(yīng)考慮PNET的可能，特別是兒童及青少年患者。最終確診依靠病理學(xué)檢查。

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(本文編輯: 唐潤輝)