張 挺綜述，何 玲審校

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，重慶 400014）

中央型氣道狹窄（central tracheal stenosis，CTS）是指氣管、氣管隆突、左右主支氣管和／（或）中間段支氣管的狹窄。兒童病因復(fù)雜，分先天性和后天性因素，先天性CTS由管壁發(fā)育異常或先天性心臟、大血管畸形的腔外壓迫所致[1－3]，前者包括氣管纖維性狹窄、氣管軟骨發(fā)育不全（或發(fā)育畸形）[4]、氣管支氣管、支氣管橋；后者又可分為先天性心臟病和血管環(huán)[5]。主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難，甚至窒息死亡[6]?；純阂话惆l(fā)病較早，病情重，診斷困難。影像學(xué)檢查是CTS的重要診斷手段，對患兒氣道狹窄的評估、治療及預(yù)后判斷均有重要意義。本文主要從兒童CTS的影像學(xué)研究進展及先天性因素所致氣管狹窄的CT表現(xiàn)特點進行闡述。

1 臨床特點

CTS是嬰幼兒反復(fù)喘息和頑固性咳嗽的主要原因之一，癥狀為反復(fù)咳嗽、喘息和呼吸困難，缺乏特征性臨床表現(xiàn)，合并感染還會出現(xiàn)發(fā)熱，與兒童肺炎、哮喘等疾病難鑒別，輕者可無癥狀，嚴(yán)重者可致患兒死亡，往往在體檢時被發(fā)現(xiàn)[7－8]。心血管畸形中的血管環(huán)與其所致氣管狹窄常常同時并存[1－3]，患兒常因延誤診斷，失去最佳治療時機。

2 病理分型

目前，氣管狹窄的分型及分期尚未形成統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，治療方式的選擇、療效及預(yù)后的評估存在較多爭議?，F(xiàn)臨床上常用的方法有3種[9]：①Grundfast法，分4期：Ⅰ期，狹窄長度＜5mm，直徑＞6mm，質(zhì)地軟；Ⅱ期，狹窄5～10mm，直徑4～6mm，質(zhì)地硬；Ⅲ期，狹窄長度10～15mm（不含10mm），直徑2～4mm（不含4mm），軟骨樣質(zhì)地；Ⅳ期，狹窄＞15mm，直徑＜2mm，混合性質(zhì)地。②Cotton法，分4期：Ⅰ期，管腔阻塞＜70%；Ⅱ期，管腔阻塞70%～90%；Ⅲ期，管腔阻塞＞90%，仍可見管腔或?qū)β曢T下狹窄者而言管腔完全閉塞；Ⅳ期，無管腔，聲帶不可辨認(rèn)。③MeCaffrey法[10]，分4期：Ⅰ期，狹窄位于聲門下或氣管，長度＜10mm；Ⅱ期，限于聲門下、環(huán)狀軟骨以上，長度≥10mm，聲門及氣管不受累；Ⅲ期，位于聲門下，且累及氣管上，聲門不受累；Ⅳ期，累及聲門，且有一側(cè)聲帶固定。

3 診斷方法

氣管狹窄的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、體征、纖維支氣管鏡及影像學(xué)檢查。傳統(tǒng)意義上各種血管畸形的診斷和分型主要基于超聲、胸部X線[11]。超聲心動圖和血管造影可顯示血管的解剖結(jié)構(gòu)[12]，與纖支鏡檢查相結(jié)合則可直觀顯示腔內(nèi)情況，準(zhǔn)確診斷氣管狹窄程度、部位及大血管畸形；但血管造影是有創(chuàng)檢查，不良反應(yīng)較多，纖支鏡檢查患兒依從性差，對嚴(yán)重狹窄部位纖支鏡難以通過，不能廣泛用于臨床[13－14]。氣管造影是利用碘化油經(jīng)氣道吸入，在X線下顯影，直接反映氣道腔內(nèi)病變情況，但復(fù)雜且有創(chuàng)，并發(fā)癥較多，顯影效果差，目前已被淘汰。超聲以其經(jīng)濟、方便、無輻射等優(yōu)點成為篩查心臟大血管畸形的首選方法，但對氣體顯影差，只能通過氣道與周圍組織關(guān)系評估氣道有無受壓及受壓情況，因此不能用于評估氣管狹窄情況。普通X線顯示氣道狹窄效果欠佳，只有少部分患兒的X線胸片氣管可隱約顯影，只能通過肺部透光度等間接判斷氣管是否有病變，因此不能有效檢出氣道狹窄。CT密度分辨力高，消除了不同組織重疊所致的干擾，提高了病變的檢出率和診斷的準(zhǔn)確率[15]，且無創(chuàng)，對氣體顯示敏感，可直接顯示氣管有無狹窄，增強掃描可清晰顯示氣道周圍的血管與淋巴結(jié)、縱隔、心臟的病變，從而進一步明確氣管支氣管狹窄及其原因[16]，已成為篩查氣管狹窄的首選檢查方式。

4 影像特點

隨著MSCT的快速發(fā)展，氣道三維重建技術(shù)及CTA的應(yīng)用，氣管、支氣管及心臟大血管形態(tài)可多方位立體顯示，極大彌補了橫斷面圖像信息不直觀的缺陷，可立體顯示氣管狹窄段的長度、部位、嚴(yán)重程度、病變段的上下界、氣管與心臟及大血管的位置關(guān)系。Remy-Jardin等[17]研究發(fā)現(xiàn)，與普通軸位CT相比，3D重建可更加準(zhǔn)確地顯示狹窄長度、形狀和程度。Hoppe等[18]報道，纖支鏡聯(lián)合 MSCT、仿真纖支鏡、軸位CT 3種方法對氣管狹窄的準(zhǔn)確率分別為98%、96%、96.5%。

目前，氣管三維重建技術(shù)主要有MPR、表面遮蓋顯示（shaded surface display，SSD）、VR、MinIP和仿真支氣管鏡（virtual endoscopy，VE）等[19－22]。MPR分辨力高，可清晰顯示氣管、周圍結(jié)構(gòu)及氣管狹窄的部位、形態(tài)、程度，確定手術(shù)方式及范圍。SSD能很好地顯示氣管外表面形態(tài)，可鑄型顯示，立體感強，能全景反映氣管表面情況，很好地彌補了MPR的不足，但對葉支氣管及以下顯示不清，評估氣管狹窄程度誤差較大，準(zhǔn)確測量仍依賴MPR，因此一般僅用于形態(tài)的直觀反映。VR能較好地顯示氣管及肺葉外觀，圖像原始數(shù)據(jù)的空間關(guān)系較好展現(xiàn)，層次清晰，圖像可縮放并能360°旋轉(zhuǎn)，從外向內(nèi)顯示氣管、主支氣管腔表面，可局部放大、多角度旋轉(zhuǎn)，能準(zhǔn)確反映病變實際值的大小，但不能從內(nèi)向外顯示，只能從氣管表面觀察狹窄位置、范圍及程度，終末細(xì)支氣管的顯示效果不佳，常常只用于中央大氣道的顯示。MinIP系二維投影，反映組織的密度差，灰階反映CT值的相對大小，可人為設(shè)定閾值，選擇性顯示組織，氣管支氣管連續(xù)性顯示較好，但空間感欠佳，也不能進行具體量化測定。VE可模擬支氣管鏡在氣管內(nèi)的圖像，達到與支氣管鏡相似的效果，且無創(chuàng)，患兒在檢查中無不適，對氣管、支氣管及遠(yuǎn)端支氣管均有較好的顯示，判斷支氣管狹窄程度也優(yōu)于支氣管鏡，可作為支氣管鏡檢查的替代，但VE只是對支氣管形態(tài)的模擬，不能客觀反映其真實病變程度[19－22]。

各類先天性因素所致氣管狹窄的CT表現(xiàn)都有其特點，因此快速明確病因成為選擇治療方案及評估預(yù)后的關(guān)鍵。

4.1 管壁發(fā)育異常 管壁發(fā)育異常有先天性完全性氣管環(huán)、氣管支氣管軟化、氣管纖維結(jié)構(gòu)異常、氣管支氣管、支氣管橋。①先天性完全性氣管環(huán)：正常氣管為“C”型結(jié)構(gòu)，管壁后方為膜性成分，若氣管軟骨環(huán)在后方融合，則形成“O”型氣管軟骨環(huán)。CT示狹窄段直徑明顯減小，呈均勻圓環(huán)形，前后壁厚度差異不大，骨窗可示后壁為骨性結(jié)構(gòu)。先天性完全性氣管環(huán)可造成嚴(yán)重的氣道狹窄，常伴發(fā)其他心血管疾病，可合并氣管橋畸形，合并者氣管狹窄常位于左主支氣管，未合并者大都位于氣管中下部[23]。②氣管支氣管軟化：指氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全或畸形，管腔縱行彈性纖維萎縮導(dǎo)致管腔狹窄塌陷[24]。兒童氣管軟化有動態(tài)平衡期間，當(dāng)氣管外壓力大于內(nèi)部壓力時，動態(tài)崩潰導(dǎo)致氣道狹窄阻塞；此病較罕見，無明確的患病率，氣管軟化通常發(fā)生于主氣管和其他主支氣管，CT掃描可提供橫斷面的動態(tài)信息，并進行解剖學(xué)定位[25]。③氣管纖維性狹窄：氣管上皮、支氣管和肺泡來源于內(nèi)胚層，肌肉、軟骨、結(jié)締組織來源于中胚層，氣管的形成有一個原始的間質(zhì)，從這個間質(zhì)發(fā)育成氣管軟骨[25]。這一過程涉及諸多成分的改變，如出現(xiàn)異常都將可能導(dǎo)致氣管不能正常發(fā)育，出現(xiàn)狹窄或其他畸形。此類疾病文獻報道較少，CT及后處理技術(shù)可顯示其形態(tài)改變。④氣管支氣管：起源于氣管或支氣管且走行于肺上葉的一系列支氣管異常，并可合并支氣管下段稍狹窄[26]。⑤支氣管橋：較罕見，以右側(cè)多見，CT見起自右主支氣管連接右上葉，由左主支氣管中段發(fā)出的橋支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，進入右肺中葉和下葉，常與左肺動脈吊帶及其他畸形伴發(fā)，可導(dǎo)致左主支氣管起始部狹窄[27]。

4.2 腔外壓迫 心血管畸形尤其是血管環(huán)在腔外壓迫病因中最為常見[1－3]，血管環(huán)畸形以雙主動脈弓和肺動脈吊帶居多[5]。所致氣道狹窄在部位上較為固定，以下按氣管狹窄部位不同分別對相應(yīng)常見的心臟大血管畸形進行綜述。

4.2.1 氣道上段狹窄 包括頸部主動脈弓、異常無名動脈。頸部主動脈弓是一種罕見的先天性發(fā)育畸形，主動脈弓高至鎖骨之上，發(fā)病率低于0.01%[28]。弓對側(cè)有頸動脈獨自起源，對側(cè)的鎖骨下動脈起源異常，弓同側(cè)常有獨自起源的頸內(nèi)動脈，如主動脈弓的對側(cè)有動脈導(dǎo)管（韌帶）起源于降主動脈，則構(gòu)成血管環(huán)將氣管包繞造成氣管狹窄。

異常無名動脈從左側(cè)主動脈發(fā)出經(jīng)氣管分叉處繞過氣管向右上走行壓迫氣管致使氣道狹窄，即為無名動脈壓迫綜合征[29]。氣道重建可清晰顯示狹窄部位，一般位于主氣道上方，CTA可顯示異常的無名動脈走行及畸形程度。

4.2.2 氣道中下段狹窄 包括雙主動脈弓、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、肺動脈吊帶、左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈。

雙主動弓是完全性血管環(huán)，當(dāng)雙側(cè)第4對主動脈弓及背主動脈根部均退化吸收不全時，即形成2支主動脈弓，且環(huán)繞氣管和食管形成完全閉合的血管環(huán)，再一同匯入降主動脈[5，28，30]。CT 橫斷位可見穿行其中的食管及主氣管，示氣管不同程度狹窄，常為中下段狹窄，約L3～4水平[25]；也可表現(xiàn)為支氣管狹窄[31]。CTA見升主動脈發(fā)出2支，由前向后走行、跨過雙側(cè)支氣管，包繞氣管、食管于食管后脊柱前匯合成降主動脈，從而形成封閉的完全性血管環(huán)。

右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈，由于左側(cè)第4鰓動脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動脈弓[30]。狹窄部位及程度因動脈導(dǎo)管、動脈韌帶長短不同而不同，常見中下段狹窄。CTA見主動脈弓位于氣管、食管的右側(cè)，向后走行，但并不跨越脊柱，在脊柱右側(cè)向下形成降主動脈。迷走的左鎖骨下動脈常起源于降主動脈起始段，走行于食管后方、向左上走行，而動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于氣管左側(cè)，左肺動脈與左鎖骨下動脈之間即形成閉合的血管環(huán)結(jié)構(gòu)，將氣管、食管包繞其中。

肺動脈吊帶是一種罕見的先天性血管形態(tài)異常。胚胎早期從肺芽發(fā)出左肺動脈，發(fā)育過程中若不能與左側(cè)第6弓相連，則發(fā)生左肺動脈迷走，起源于右肺動脈。異常的左肺動脈環(huán)繞右主支氣管和遠(yuǎn)端氣管[32－35]。文獻[36]報道，肺動脈吊帶大部分有氣管狹窄表現(xiàn)，常為中下段狹窄，狹窄程度＞50%，氣管的前后徑、左右徑均有狹窄。VR立體顯示大血管畸形、氣管狹窄位置、范圍及程度，常見于氣管分叉附近，以引起氣管遠(yuǎn)端的節(jié)段性狹窄為其特征性表現(xiàn)[5]。CTA示左肺動脈起源于氣管或支氣管的右側(cè)，向后向左在氣管、食管之間走行，形成不完全包繞氣管血管環(huán)，壓迫氣管、支氣管[35]。此外，文獻[37]報道，肺動脈吊帶也可表現(xiàn)為左上肺動脈起源正常，左下肺動脈起源于右肺動脈，同樣可經(jīng)氣管右側(cè)走行于氣管、食管之間壓迫氣管造成狹窄，但此種畸形較為罕見。

迷走右鎖骨下動脈、右降主動脈伴右側(cè)動脈韌帶，所致氣道狹窄與右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈所致狹窄情況相似，CT表現(xiàn)左右相反。

4.2.3 支氣管狹窄 腔外壓迫主要以先天性心臟病所致的房室腔增大壓迫氣道多見，主要有肺動脈擴大、左房擴大、全心擴大[6]及肺動脈吊帶。

肺動脈擴大，CT顯示氣管左側(cè)壁、左主支氣管上壁、左上葉支氣管分叉處的后壁、右中間支氣管或右中葉支氣管連接處的前壁等不同部位壓迫。左房擴大，CT見遠(yuǎn)端氣管及支氣管主干被增大的左心房壓迫，氣管分叉角度可增寬，先天性心臟病中室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥多見[38]。全心擴大，CT見左主支氣管的壓迫，伴左肺明顯受壓，左下葉可見不張。

5 小結(jié)

兒童CTS，是少見的呼吸系統(tǒng)疾病[39]，其中先天性更為少見。因缺乏特異性臨床表現(xiàn)，極易誤診、漏診。MSCT及后處理技術(shù)能清楚顯示病變及周圍心臟大血管畸形情況，已成為診斷氣管狹窄的重要手段，可為臨床病因的診斷及治療方案的選擇提供依據(jù)。

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