王正敏

1 適應對象

在選擇患者作為耳蝸植入器的手術對象時，一般要進行以下逐個項目的詢問或檢查。

1.1 郵詢篩選 許多患者通過來信要求治療，可借此機會復函，請患者回答以下問題，從中初選有可能的對象，函詢內(nèi)容如:耳聾程度;助聽器效果;耳聾起病年齡及可能原因;旁人能聽懂本人講話的程度;患者結合唇形讀懂話的能力(包括家屬和本人的講話);耳流膿或耳手術史;全身健康狀況以及經(jīng)濟情況和來院診治的條件等。

1.2 初選 從患者來診開始，即進行以下項目的初選階段。

1)耳聾原因。Otte、Schuknecht和Kerr于1978年發(fā)現(xiàn)后天性聾的神經(jīng)元存活數(shù)較大，100例顳骨病理(死前2 d～8年進行過測聽)檢查發(fā)現(xiàn)，維持正常聽閾(0.5、1.0、2.0 kHz均值)至少要有20000 個健全的神經(jīng)元;聽力損失50～60 dB的至少還有10000個有功能的神經(jīng)元;神經(jīng)元殘活達10000個的仍有語言識別力。Otte后又報道62例極聾耳患者死后的病理研究結果，發(fā)現(xiàn)后天性聾者神經(jīng)節(jié)細胞的丟失數(shù)主要是與耳蝸支持細胞(Deiter細胞和柱細胞)的受害范圍有關。從理論上估計，至少要有10000個螺旋神經(jīng)節(jié)細胞(其中3000個分布在Corti器頂旋10 mm)才能滿足植入手術的要求。此外，病毒性迷路炎17例中有9例神經(jīng)元殘活數(shù)達10000以上;腮腺炎性聾的神經(jīng)元殘存數(shù)較麻疹性聾數(shù)為大;突發(fā)性聾和耳硬化的留存神經(jīng)元數(shù)則多少不一;細菌性迷路炎(腦膜炎)17例中有12例神經(jīng)元存活極少;梅尼埃病4例中，3例神經(jīng)元殘存數(shù)＞10000;血管栓塞性2例幾乎沒有存活的神經(jīng)元:1例卡那霉素中毒的殘存活神經(jīng)元很多。9例先天性耳聾中，3例Scheibe型(耳蝸球囊性)發(fā)育不良中有2例耳蝸基回均有神經(jīng)節(jié)細胞;4例Mondini發(fā)育不良患者從無聲感受的經(jīng)驗，接受康復訓練時缺乏耐心，滿足于靠手語交際的方式。

2)年齡。兒童接受階內(nèi)電極植入遭致迷路炎或腦膜炎的可能性比較大。至今只有House耳科研究所報道60例2～18歲的青少年兒童的植入結果，并發(fā)展了一套適用于兒童聽力的特殊聽力測試技術，認為效果與成人相仿。其他學者認為對兒童最好是作單導蝸窗膜植入，其效果至少可與階內(nèi)6 mm電極植入相媲美。

3)全身健康狀況。要考慮到患者接受全身麻醉手術的健康條件，有無足夠精力進行術后康復訓練。有退行性神經(jīng)疾患、腦血管疾病的患者不宜作為植入對象。

4)合作程度。術后康復訓練要求患者有正常智力，耐心受訓，無方言阻礙和有時間保證等。

2 特殊聽力檢查

耳蝸內(nèi)植入器的使用對象應是“全聾(complete deafness)”患者，有殘余聽力者宜用蝸外植入器，因為蝸內(nèi)植入會使僅剩的殘余聽力喪失殆盡。而且正在研制中的信號處理助聽器有可能使殘聽者受益。事實上，蝸窗膜植入和階內(nèi)短距植入的聽覺效果是一致或相仿的?！叭@”的確切定義還沒有統(tǒng)一，通常是將那些對測聽機最大輸出無聲反應者稱為全聾。但是測聽機耳機最大輸出并不相同，最大輸出范圍(中域頻率)有100～120 dB HL(感覺級)的差別。多數(shù)測聽機的最大輸出不超過110 dB，所以目前“全聾”的標準是含糊的。

在耳機強聲刺激下，患者可能將觸覺混淆為聽覺。鑒別要點是，殘余聽覺有明顯的音衰現(xiàn)象和肯定的響度不適級。Martin于1983年提出130 dB HL無聽感或在測聽機最大輸出點上只有1、2個頻率有聽反應的可當作全聾作為植入對象，3個頻率以上有聽感的則不考慮階內(nèi)植入。Owen不同意這個意見，認為識別語聲和噪聲的能力比強聲聽感更有意義，不能識別的語聲和噪聲的極聾患者對助聽器肯定不滿意。

在House的有關報道中，將植入對象歸在極聾(profound deafness)診斷下，但沒有確切注明極聾的定義。作者認為，對測聽表上測試結果一片空白的，使用極聾一詞比“全聾”為好，理由是患者可能仍有表外殘聽。

ERA(腦干電反應測聽術)應作為術前常規(guī)檢查項目之一，這一檢查可排除功能性聾。對兒童作ERA更屬必需。不過ERA陰性卻不能排除低頻域聽覺的存在。

Owen提出最小聽覺潛能(minimum auditory capability，MAC)組合試驗。MAC組合試驗包括13個聽覺測驗和1個唇讀檢查，其中12個是一組由易到難的語聲資料測驗。測驗時分2套進行，第1套測驗只要患者鑒別升、降音高，指出句中某重音單詞和識別語聲以及模擬語聲的調制噪聲。測試形式是給一張表，按多選法選答(這種形式的測驗稱限定設置或閉合設置)。第2套試驗是定音素:區(qū)分講話中的鼻輔音、濁輔音和清輔音。這套試驗中還包括揚揚格詞認識測驗。測驗形式也是按一張限定的多選表選答。兩套限定設置測驗完畢后，進行開放設置的測驗。所謂開放設置是要求患者去描述任意給予的聲音、詞和句子。聲音為15種環(huán)境聲(汽車喇叭、狗吠聲等);詞取25個雙音節(jié)揚揚格詞;句子用美國聾癥中心研究所規(guī)定的日常用句。其中對患者最難的是重復單詞。和指出上下文中的某一單詞。開放設置測驗后是唇讀可輔性檢查，并對比使用放大器輔助唇讀的結果。測驗時發(fā)聲者坐在患者前方1.0 m處。

MAC全套測試至少需要2 h，如逢測試對象解釋困難，費時更長。

目前House耳科研究所提議的識別力測驗只有環(huán)境聲和MTS試驗。MTS是單音節(jié)詞(monosyllable)、揚抑格雙音節(jié)詞(trochee)和揚揚格雙音節(jié)詞(spondee)的簡寫。

Edgerton推薦DAT方法(能力鑒別測驗)去選擇兒童患者。方法是讓兒童戴助聽器，用簡化MTS進行訓練。如識別力逐漸提高，則不再作為植入對象:倘若訓練后毫無成果，可考慮植入手術。

3 X線檢查

應用分層攝片或高分辨CT可清晰顯示骨迷路輪廓和管腔，許多后天性聾的耳蝸內(nèi)可有瘢痕組織和新骨形成，使管腔狹窄或閉鎖，成為階內(nèi)植入的障礙。從耳蝸骨管的X線檢查所得，可預期電極插入所允許的深度。有腦膜炎、腦炎病史者，應同時作腦CT以排除聽區(qū)皮質的損害。

4 助昕器試用試驗

許多重度或極重度耳聾患者，可能已多年不往醫(yī)院診治，他們早已聽膩了“無法治療”的話，失去了信心。但人工耳蝸出現(xiàn)后，讓他們看到了希望，來信詢問。其中有一些患者從郵詢中看，似乎符合植入對象的條件，但這些人中幾乎半數(shù)使用高功率助聽器可獲得某些聽覺效益，沒有必要做手術植入。由于他們的殘聽能力有限，覺得高功率助聽器也無幫助而棄之不用。應該說服患者耐心試用1個月，必要時進行佩戴助聽器的聽覺康復訓練，如仍無效，再考慮植入手術也不遲。

5 耳蝸電興奮試驗

在術前，用電極接近耳蝸作電興奮試驗，可預測神經(jīng)元殘存狀況，并可讓患者體驗植入術后的聽力將是什么樣的。House是最早使用鼓岬電試驗來刺激耳蝸的，但他們目前已放棄不用，因為鼓岬電興奮試驗陰性，植入電極仍有可能有效。維也納組改用62.5、125、255 Hz的突發(fā)音作穿透鼓膜的鼓岬電興奮試驗。如患者能聽到聲音而不能區(qū)別這3個頻率，則被認為不適合植入手術。1983年，猶他大學研究組通過鼓岬電刺激試驗來測量引起聲感的最小電流值、不適閾和觸痛的電流值，以了解動態(tài)范圍和音高識別能力。斯坦福大學研究組主張作鼓耳道皮瓣，將電極貼在蝸窗上作耳蝸興奮試驗，預測聽閾的電流值，1983年，Douek和Fourein進一步提出，通過鼓耳道皮瓣留置蝸窗電極數(shù)天，讓患者有時間充分體驗植入后的聽覺，以讓其最后決定取舍。Douek等的蝸外植入手術會造成鼓室結構的破壞，所以用這個留置電極的方法過渡。如作乳突后鼓室入路植入，就沒有這個必要了。

1982年，House報道，約有30%植入患者耳鳴會消失。故在作鼓岬電興奮試驗時，應同時觀察耳蝸電刺激對耳鳴的效果。但是1981年，Aran指出正弦波電流不能使耳鳴消失，只有一系列正脈沖才起作用，因此懷疑耳鳴消失不是電興奮的抑制作用，而是直流偏移，久用后會損傷內(nèi)耳。1983年，Hazell使用低頻正弦波電流刺激鼓岬，發(fā)現(xiàn)耳鳴可被抑制，而直流電刺激卻無明顯效果，所以提出耳蝸交流電刺激具有掩蔽效應。有關植入患者的耳鳴問題還有待進一步探討。

6 心理狀況分析

術前對患者心理狀態(tài)的了解十分重要，分析內(nèi)容可有以下幾項:①外傾性格/內(nèi)傾性格(extraversion/intraversion);②神經(jīng)過敏癥(neuroticism);③精神過敏癥(psychoallergy);④有些精神病癥狀應予注意:強迫癥、精神性軀體癥狀、恐怖癥、癔癥、抑郁癥和游離性焦慮。

要注意患者的教育、職業(yè)、家庭背景、社交能力和知識水平等。進行術前心理分析的目的是防止精神病患者和心理條件不合適的患者作為植入對象，必要時應請精神病學家或心理工作者會診或協(xié)助。

所有準備作植入手術的患者術前宜作發(fā)聲錄音，以便在植入術后，評價發(fā)聲功能的改善程度。

7 接收器植入手術

接收器的全部構件要通過手術進行埋植，導線和電極循乳突和后鼓室送達蝸窗膜。手術在全身麻醉下進行。術前用藥同一般常規(guī)，術側顳部皮膚剃發(fā)備皮。

7.1 手術設備和器械 手術顯微鏡(雙目)，手術電鉆及規(guī)格齊備的切割鉆頭和金剛石(或拋光細紋)鉆頭，各種耳科顯微手術小器械(直角鉤、小剝離子、肉芽鉗、鱷魚鉗、細吸引管)，單極和雙極電凝器，乳突自持拉鉤等。

7.2 手術方法 耳后弧形切口，弧線中點離耳后皺褶線1.5 cm，皮瓣翻起向前，作肌骨膜瓣，用兩把拉鉤上下牽開。用電鉆開放乳突皮質及磨除其內(nèi)氣房，至乳突天蓋及乙狀竇前骨板顯露為止，確認鼓竇、水平半規(guī)管和砧骨窩。將外耳道后壁盡可能磨薄。在相當于砧骨窩底、面神經(jīng)骨管垂直段之前，開放后鼓室后壁，深達面神經(jīng)隱窩。面神經(jīng)骨管可盡量磨薄，但勿去除骨壁或損傷面神經(jīng)鞘膜。用電鉆擴大后鼓室后壁，在將近鼓溝時，可見骨管內(nèi)的鼓索神經(jīng)。骨質去除范圍限于鼓索神經(jīng)內(nèi)側，否則將破壞外耳道后壁，于手術不僅無助，而且與外耳道溝通，易罹感染。從后鼓室入路窺入鼓室，由上而下，可見面神經(jīng)水平段、砧骨長腳、豆狀突、鐙骨肌肌腱和鐙骨。繼續(xù)向下擴大，可清晰見到蝸窗龕緣和大部分蝸窗膜。只有個別病例蝸窗龕緣突起過高，蝸窗膜隱匿于下，不能直接窺得。蝸窗膜水平前傾，呈暗藍色，與術者視線不相垂直。如將患者頭部放低或旋動手術顯微鏡角度向上，就有可能使視線與膜平面接近垂直。這樣觀察龕內(nèi)窗膜更加清楚。如果蝸窗龕沿隆起較高，遮住整個蝸窗膜，可用金剛石微鉆磨除龕沿。輕推鐙骨頭，可見窗膜微動或膜上反射光點閃變。少數(shù)患者的蝸窗膜上因覆有肥厚黏膜，故透明性較差，不出現(xiàn)暗藍色澤，而與鄰近黏膜同色，但這并不妨礙定位。如蝸窗膜上的光點閃變消失，很大可能是蝸窗有骨性閉鎖或存在階內(nèi)阻塞性病變。蝸窗骨性閉鎖可用金剛石微鉆頭向鼓岬方向漸漸磨薄，也就是循耳蝸基旋外壁開窗。移去上端固定拉鉤，延長弧形切口，作反弧形切口。翻起皮瓣，在顳肌上作垂直切口，切口位置在耳廓附著緣上端后方2.5～3.0 cm。要求植入的接收器盒盡可能靠前，但不觸及耳廓附著緣，太靠前會使耳廓位于接收器盒上，妨礙接收器盒與發(fā)射頭的對位耦合。而且向同側側臥時，耳廓被皮下硬物頂住受壓產(chǎn)生疼痛。在顳枕部顱骨上，按盒直徑磨一圓形骨槽，深約2 mm，以恰可容納線圈盒為準。

在近乳突側作2～3 mm寬的隧道。置入接收器盒，將作用極和非作用極導線通過隧道放人乳突腔。非作用極導線彎向上方與顳肌相接，作用電極導線彎向乳突腔。利用乳突尖部殘存氣房再作一隧道(第二隧道)。作用電極導線穿過這一隧道，經(jīng)后鼓室開放口引至面神經(jīng)隱窩，利用鉑絲的彈力將裸露電極緊貼蝸窗膜。如作鼓階內(nèi)植入，可用金剛石微鉆頭磨除蝸窗前緣骨壁，顯露鼓階，將電極循鼓階基旋方向漸漸推入，此時?？梢姷酵饬馨鸵翰珓右绯?。為防止術后外淋巴液瘺，可用被電鉆磨下的骨粉封閉瘺孔，必要時可加滴纖維蛋白黏合劑。向階內(nèi)植入電極時，遇阻力切勿強行硬插，以防損傷耳蝸基膜。在顳鱗部骨槽和接收器盒之間的縫隙及隧道內(nèi)滴以外科用快速黏合膠水，可使盒固定在位置上不變。

整個裝置埋植完畢后，應充分止血，但宜用雙極電凝。單極電凝會使電流流經(jīng)導電最佳的作用電極，造成蝸內(nèi)組織損傷。剪一小橡皮條放置在皮膚切口下端作引流乳突腔用。注意橡皮引流條勿與導線接觸，以防抽除引流條時帶動導線，造成電極脫位?？p合顳部皮膚層時，顳肌不予拉攏，以減小軟組織厚度，這有利于縮短內(nèi)外線圈盒的距離，過多顳肌寧可剪除。術后3 d抽除橡皮引流條，8～10 d拆去縫線。

7.3 并發(fā)癥 最常見的早期并發(fā)癥是皮下血腫，出血部位多在頭皮和腱膜的切口處。皮下血腫必須及時清理，以防止感染發(fā)生。有出血傾向的，縫合切口前應置負壓引流管。

個別患者可能對縫線材料(絲線、腸線或尼龍線)、橡皮引流條或負壓導管(聚氯乙烯)等過敏，術后發(fā)現(xiàn)應及時撤除，否則必會導致繼發(fā)性感染。最麻煩的是繼發(fā)性感染一旦發(fā)生，植入裝置就很難留存。盡管植入裝置本身有良好的生物相容性，但在已感染的組織內(nèi)，就會同異物一樣，沒有生物性遞降分解能力，只有去除后，感染才能被控制。

內(nèi)耳開放后，腦干周圍的腦脊液經(jīng)過耳蝸導水管和內(nèi)耳外淋巴隙漏至鼓室的可能性是存在的，但極罕見。即使發(fā)生，通常也沒有嚴重后果。如果鼓室內(nèi)有隱匿炎性病灶或存在咽鼓管炎癥或阻塞，則有可能繼發(fā)迷路炎或腦膜炎。通常階內(nèi)電極日后多為纖維鞘膜包圍，腦脊液漏可自行停止。

階內(nèi)植入電極可破壞迷路功能，造成術后眩暈。眩暈可在數(shù)天后逐漸消失，如果對側迷路功能不正常，則會造成長時間的平衡失常。這種情況極少發(fā)生，原因是植入部位在耳蝸部分，不直接影響平衡感受器，而且極聾患者平衡感受器的功能多數(shù)原來就很差。

后期并發(fā)癥可能有中耳炎或乳突炎，在咽鼓管功能正常的成人植入者，極少并發(fā)中耳乳突細菌性炎癥。但在兒童，植入后發(fā)生這種并發(fā)癥的可能性比較大。在乳突后鼓室入路植入術中，導線脫出到體表外的可能性較小。某些學者將導線通過外耳道皮下進入鼓室的手術方法已被淘汰，主要原因是導線很容易穿破皮膚暴露在外耳道內(nèi)。導線一旦顯露體表，感染就不可避免地發(fā)生。

7.4 失靈原因 失靈是指接收器失去功能，不能工作。接收器結構愈精細復雜，失靈的機會就愈多，失靈原因有:誤用煮沸或高壓消毒;牽動導線造成盒內(nèi)焊點脫開;接收器盒脫離骨槽，使植入電極移位;植入時鉗鑷導線破壞其絕緣層，形成短路或漏電;水氣從導線絕緣層與金屬之間的隙縫進入盒內(nèi)，以及元件質量不高等。此外，植入對象存心貶低效果，造成“失靈”假象。特別是年輕聾啞人已習慣于他(她)們?nèi)后w中的手勢語。大腦皮質中“學習”新聲的能力遠低于幼兒，不滿足于清晰度低的聲音而歸咎為之“失靈”。對康復訓練積極性不高而術前愿望又過高的患者也會有類似情況。

8 植入后效果

8.1 Ballantyne等(1978)的調查 Ballantyne等于1978年曾代表英國健康和社會福利部去美國調查洛杉磯、舊金山和斯坦福等城市人工耳蝸的實際使用情況，結論是人工耳蝸確實給許多成年全聾患者帶來了以下的效益:

1)全聾患者聽到了真正的聲音，心理上脫離了靜寂環(huán)境，不再有孤獨感。

2)意識到重要的環(huán)境聲，如鈴聲、交通噪聲和家屬口音等。

3)使唇讀能力大大改進，能區(qū)別光憑唇讀難以識別的 b、t、p 輔音。

4)患者的聲調、輔音清晰度和自我音量控制有明顯改進。

5)語言識別力是很低的，無論是單道或任一種多道都不能使患者的語言識別力提高到正常水平。單道能明確識別語言的聲時、節(jié)律和聲調;多道能提供高頻音高識別力。

6)與戴助聽器者相比，同樣經(jīng)數(shù)月訓練后，語后聾的識別率得分，人工耳蝸植入者較高。

8.2 Engelmann(1981)和 Hough(1982)的調查Engelmann于1981年和Hough于1982年報道人工耳蝸植入者的聽力學檢查結果:

1)窄頻帶噪聲聽閾:術前250～8000 Hz的氣導閾在100～120 dB;術后為30～50 dB，較使用助聽器(最大輸出)的聽閾降低15.7 dB。

2)環(huán)境聲識別力:環(huán)境聲有雷聲、吹口哨、敲榔頭、吸塵器使用和牛馬叫等。2組人工耳蝸植入者分別為76.7%和67%，而戴用助聽器只有45.6%和14%。

3)MTS測驗:經(jīng)康復訓練的人工耳蝸植入者，其限定設置詞識別力為 43.3%，詞重音識別力為83.3%，而戴助聽器者分別為10%和30.5%。

4)輔助唇讀能力:人工耳蝸植入者的唇讀能力明顯提高，少數(shù)植入者經(jīng)過訓練后，不用人工耳蝸也能繼續(xù)維持良好的唇讀能力。

作者主持研制的單道人工耳蝸的效果與上述的一致。MTS限定設置詞組大小對試驗結果影響很大。詞組詞少、組數(shù)少，得分率就高。詞組規(guī)模愈大，得分率愈低。可見患者“記憶”在識別詞時起重要作用。

單道系統(tǒng)是不可能達到有意義的語言識別水平，而多道系統(tǒng)在這方面有較大進步，多道系統(tǒng)的揚揚格詞得分比單道系統(tǒng)為高，結合唇讀可達64%，而單憑唇讀只有35%。蝸外單道伴唇讀僅43%。1982年，Clark和Tone的多道系列，所得結果也與上面類同。但多道系列內(nèi)極間電流傳播限制了多道位編碼設計的預想目的。1983年，Summerfield甚至認為多道不過是“延長了的單道”，這方面的問題還有待繼續(xù)研究。

單道蝸窗植入系統(tǒng)具有不損傷中、內(nèi)耳結構，感染危險性極小，可更新?lián)Q代，植入新一代裝置等優(yōu)點。此外，還可識別唇讀很難區(qū)別的濁音和清音(ba和pa)。但蝸外裝置的頻率識別范圍多在400～500 Hz以下(Rosen，1982)。所以，其音高變化的識別范圍只與成人濁音(喉音)的基頻一致。

(未完待續(xù))