匡 怡,劉孟剛,魏 東,陳紅旭,陳 平
患者,女性,46 歲,因“反復(fù)中上腹脹痛20 天,加重4天”,于2012年11月26日入院。入院時查體:腹部平軟,中上腹壓痛明顯,全腹無反跳痛及肌緊張。腹部CT 提示:1.胰腺假性囊腫可能;2.右腎極小囊腫(圖1)。腹部B 超提示:左上腹囊性包塊。術(shù)前診斷:腹膜后囊性占位。
患者于2012年11月30日在全身麻醉下進(jìn)行剖腹探查、腹膜后囊性腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見胰腺體部上緣一大小約5 ×5 ×4 cm 大小腫塊,質(zhì)地稍硬,可部分推動,與周圍組織粘連較疏松,可分離,穿刺腫塊可見內(nèi)容物為黃色渾濁液體。緊貼包塊表面游離周圍組織,完整切除腫塊。術(shù)后予以抗感染、對癥、營養(yǎng)支持治療。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示:腹膜后灰色包塊一個,大小5 ×5 ×4.5 cm,切開呈囊性,見較多灰褐色液體流出,壁厚約0.2 cm,內(nèi)壁光滑(圖2)。患者術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)前癥狀消失,出院后隨訪未見復(fù)發(fā)。
圖2 病理診斷:(腹膜后)支氣管源性囊腫
支氣管源性囊腫是一種少見的始于前腸的先天性發(fā)育異常性疾病。依氣道發(fā)生的時間,囊腫可位于不同部位,較早形成的囊腫位于縱隔,越晚就越靠近肺的周邊。比較少見的情況是囊腫出現(xiàn)在頸部,而位于胰腺的腹膜后支氣管源性囊腫更是極為少見[1,2]。其發(fā)生機(jī)理尚未完全明確,有說法認(rèn)為系腹腔內(nèi)腸源性囊腫異常分化的結(jié)果[3]。目前較為公認(rèn)的是Sumiyoshi 等[4]提出的胚芽脫落移位假說。該說法認(rèn)為在胚胎發(fā)育的早期胸腔和腹腔為一個整體,在第3~6 周左右原始前腸開始形成原始的氣管支氣管樹,此時可能形成不正常的胚芽。如果這些異常的胚芽與支氣管樹脫落或不正常移位,就可能形成支氣管源性囊腫。胸膜、腹膜于胚胎發(fā)育第6 周時在橫隔處分開,當(dāng)脫落的胚芽位移至尾側(cè)則可能在腹膜后及腹腔內(nèi)臟器形成囊腫。該病可發(fā)生于任何年齡,多位于機(jī)體左側(cè),且女性多見,因該囊腫生長較為緩慢,故患者一般無明顯臨床癥狀。只有當(dāng)其增大到一定程度壓迫周圍組織或并發(fā)感染時才有可能出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀[5]。該患者腫瘤位于胰腺體部,以脹痛為主,可能與腫塊壓迫胃腸道有關(guān),符合其臨床表現(xiàn)。
由于支氣管源性囊腫一般為良性病變,生長緩慢,對機(jī)體影響非常小,故目前是否需要手術(shù)治療仍然存在一定爭議。目前已有支氣管源性囊腫惡變的相關(guān)文獻(xiàn)報道[6,7],該病一旦惡化或者感染會增加手術(shù)難度以及產(chǎn)生并發(fā)癥的機(jī)會。另外該類病變術(shù)前難以明確診斷,與其它腹膜后良惡性腫瘤相比常難以鑒別,最后需要依據(jù)術(shù)后病理檢查來確診。位于腹膜后的腫瘤增大致胃腸道受壓、腸系膜受牽拉可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀;若輸尿管受壓可引起腎盂積水、腰背酸痛的癥狀;壓迫膀胱將產(chǎn)生尿頻、尿急甚至尿潴留;腹膜后大血管受壓可影響下肢靜脈回流,引起陰囊、會陰及下肢水腫和靜脈曲張[8];某些具有分泌功能的腫瘤可以產(chǎn)生內(nèi)分泌癥候群[9]。且除惡性淋巴瘤對化療敏感外,原發(fā)性腹膜后腫瘤對放、化療效果均較差,內(nèi)科保守治療效果欠佳。該類腫瘤無論良性還是惡性均有呈膨脹性生長、對周圍組織浸潤較少、僅對其周圍組織造成推擠且有一定間隙,易分離的特點(diǎn)。這種特點(diǎn)使其可以作為手術(shù)切除腫瘤的一個切入點(diǎn)[10]。所以我們認(rèn)為,對于發(fā)現(xiàn)腹膜后的占位性病變的患者應(yīng)早期診斷,及時手術(shù)治療,術(shù)中注意分清解剖層次,避免副損傷,應(yīng)盡可能完整切除腫瘤,從而緩解癥狀,減少復(fù)發(fā)。術(shù)后注意觀察,定期隨訪。
[1]Andersson R,Lindell G,Cwikiel W,et al.Retroperitoneal bronchogenic cyst as a differential diagnosis of pancreatic mucinous cystic tumor[J].Digestive Surgery,2003,20(1):55-57.
[2]Liang M K,Yee H T,Song J W,et al.Subdiaphragmatic bronchogenic cysts:a comprehensive review of the literature[J].The American Journal of Surgery,2005,71(12):1034-1041.
[3]Coselli M P,de Ipolyi P,Bloss R S,et al.Bronchogenic cysts a-bove and below the diaphragm :report of eight cases[J].The Annals of Thoracic Surgery,1987,44(5):491.
[4]Sumiyoshi K,Shimizu S,Enjoji M,et al.Bronchogenic cyst in the abdomen.Virchows Archiv.A.Pathological Anatomy Histopathol,1985,408(1):93-98.
[5]李 梅,劉勁松,李開明.腹膜后支氣管源性囊腫1 例[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2013,29(3):350-350.
[6]王威亞,蔣莉莉,劉衛(wèi)平,等.胃壁支氣管源性囊腫1 例[J].中華病理學(xué)雜志,2005,34(6):380-381.
[7]Sullivan S M,Okada S,Kudo M,et al.A retroperitoneal bronchogenic cyst with malignant change[J].Pathology International,1999,49(4):338-341.
[8]蘆靈軍,黃 君,易先武,等.原發(fā)性腹膜后腫瘤的臨床診治體會[J].成都醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2012,7(4):645-647.
[9]Rakonjac N,Markovic' S.Paraganglioma-a cause of hypertension in a young patient[J].Vojnosanitetski Pregled,2012,69(8):721-724.
[10]于世良,王 建,胡興明,等.原發(fā)性腹膜后腫瘤69 例診治體會[J].中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2010,17(8):831-836.